Аномалии развития прямой кишки у детей

Аномалии развития прямой кишки у детей

Атрезии и стенозы редко локализуются в толстом кишечнике, за исключением прямой кишки и заднего прохода.
Симптомы атрезии и стеноза толстого кишечника в основном те же, что при атрезиях и стенозах тонкого кишечника, но проявляются как низкая непроходимость кишечника. У новорожденного вздувается живот, на 2—3-й сутки после рождения появляется рвота, окрашенная желчью, вскоре принимающая мекониальный характер. Через брюшную стенку видны очертания растянутых меконием и газами кишечных петель. Вначале видны также волны перистальтики, прекращающиеся с развитием пареза кишечника. Растяжение живота затрудняет дыхание, работу сердца. Меконий отходит в уменьшенном количестве, даже может отсутствовать. Проба Фербера позволяет отличить атрезию от стеноза.

При рентгенологическом исследовании видно растяжение петель кишечника над атрезией или более сильным стенозом. В случае сомнения диагноз и локализацию уточняет клизма с контрастной взвесью (барий, йодистое масло).

Дубликатуры толстого кишечника нередки (10% общего числа дубликатур по Meissner). Обычно они располагаются вдоль ободочной и сигмовидной кишок, своим давлением нарушая пассаж кишечного содержимого, вызывая запор, вздутие живота. Диагноз позволяет уточнить клизма с контрастным веществом.
При сообщении с просветом толстого кишечника выявляется само удвоение (Gross).

Синдром закупорки меконием (meconium plug syndrome, Mekonium— blockade, Mekonium—Verstopfung) встречается у 1 на 200 новорожденных (Beardmore, Murphy). У этих детей нет ни мекониальной непроходимости, ни врожденного мегаколона, ни сужения заднего прохода; ганглиозные клетки в мышечном нервном сплетении не изменены.

В первые дни после рождения меконий совсем не отходит или выделяется небольшое количество бледно-желтой слизи. Живот вздувается, видна усиленная перистальтика, появляется рвота с примесью желчи.

При ректальном псследовании обнаруживается тонкая («неиспользованная») прямая кишка с небольшим количеством слизи в ней. Введение мпзинца, зонда, резиновой трубки или термометра нередко служит стимулом к опорожнению.

Рентгенологически выявляются признаки низкой непроходимости кишечника. Введение клизмы с контрастным веществом позволяет отличить закупорку меконием от врожденного мегаколона: при первой перистальтика нормальная, а при втором отмечается нарушение перистальтики.

Мегаколон у ребенка

При диагностике отдельных видов мегаколона, кроме общих симптомов, учитываются некоторые различия их между собой.
Типичный синдром Фавалли — Гиршпрунга проявляется вскоре после рождения. В дальнейшем этот синдром может проявляться в трех формах.

Первая форма, самая частая, уже в первые дни и недели жизни приводит к нарушениям пассажа. Меконий выделяется с трудом, хотя он нормальный, и требуется клизма для этого. Для дифференциальной диагностики важно установить отсутствие сужения заднего прохода и прямой кишки.

С первых дней жизни нарушено опорожнение кишечника, развивается сильный метеоризм, живот вздувается, как барабан, особенно его боковые части, рисунок подкожных вен усилен. Через введенную в задний проход трубку «взрывом» отходят газы, меконий или кал, что приносит временное улучшение.

Дальнейшая картина определяется упорной задержкой стула, сопровождающейся рвотой, обычно с примесью желчи, и вздутием живота. Диафрагма смещается вверх, затрудняет дыхание. В диагностике следует избегать неправильной оценки состояния: считать заболевание парезом кишечника при пневмонии, т. е. ошибочно принять следствие (осложненпе) за причину (Meissner).

На рентгенограмме, произведенной в вертикальном положении, во всем животе видны сильно вздутые петли кишечника, и уровни дистальнее гребней подвздошных костей. Характерно отсутствие заполнения газом сигмовидной и прямой кишки, в норме вскоре наступающее после рождения.
Общее состояние новорожденного ухудшается, наступает токсикоз, ребенок погибает от кишечной непроходимости.

Помочь опорожнению кишечника можно клизмами, однако перед этим необходима трансфузия крови и инфузия жидкости с соответствующими электролитами.
Следует учесть, что в вводимой посредством клизмы жидкости растворяются находящиеся в содержимом кишечника токсические вещества и усиленно всасываются, чем усугубляется токсикоз (Grob).

В отдельных случаях описано прободение сильно вздутого толстого кишечника с последующим перитонитом. Ранним и достоверным симптомом последнего является накопление газов между печенью и диафрагмой и в боковых частях брюшной полости.

Источник

Атрезия ануса с ректопромежностным свищом у детей

Общая информация

Краткое описание

Аноректальные мальформации включающий атрезию ануса со свищем и без – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы. [3, 7, 10]

Читайте также:  Как болят кишки при беременности симптомы

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем 49.11 Рассечение анального свища
449.90 Другие операции на заднем проходе
49.93 Другие виды рассечения заднего прохода
49.99 Другие манипуляции на анусе
48.792 Заднесагитальная и переднесагитальная аноректопластика

Дата разработки:2016 год.

Пользователи протокола: детские хирурги.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [1, 6,14]

В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».

Большие клинические группы Редкие локальные варианты
Промежностный свищ Дивертикул прямой кишки
Ректоуретральный свищ
(бульбарный и простатический)
Атрезия (стеноз) прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-фистула
Клоака Другие
Атрезия без свища
Стеноз ануса

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· отсутствие ануса на типичном месте;
· наличие свища в области промежности;
· возможно ранее наложенная в неонатальном периоде колостома.

Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).

Физикальные обследования:

Общий осмотр/ perrectum:Анус на типичном месте отсутсвует, на промежности визуализируется устье свища.Анальный рефлекс ослаблен.

Атрезия ануса с ректопромежностным свищем:
· наличие колостомы(возможно наложенной раннее);
· отсутсвие ануса в типичном месте;
· наличие устья свища на промежности.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом, в запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему;
· биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, клиренс креатинина, проба Реберга, мочевина).
· бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам –определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.

Инструментальные исследования:
· ЭКГ/ЭхоКГ – дляисключения патологии сердца, возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы с целью предоперационной подготовки
· УЗИ органов брюшной полости и почек- для исключения возможных сопутсвующих пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· обзорная рентгенография крестца – для определения сакрального индекса и определения аномалии развития копчика и крестца;
· дистальная стомопроктография – позволит визуализировать анатомоморфологическое состояние прямой кишки и диагностировать ранее не выявленный свищевой ход;
· МРТ таза – может более точно установить уровень атрезии кишечника и состояние мышц тазового дна (определения степени энкопреза);
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D – позволить судить об уровне расположения анального канала и прямой кишки по отношению к центру лонно-прямокишечной мышцы, определить ее тип и состояние отключенного отдела кишечника.

Диагностический алгоритм:

ПАЦИЕНТ С АНОРЕКТАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ (мальчики)

ПАЦИЕНТ С АНОРЕКТАЛЬНОЙ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ (девочки)

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования –при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода – согласно пункта 9, подпункта 1.

Читайте также:  Избавление от глистов в кишечнике

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· рентгенография крестца в прямой и боковой проекции, определение крестцового индекса и определения патологии крестца и копчика
[6, 13];
· МРТ таза;
· Рентгенграфия с контрастированием кишечника(дистальная стомография, проктография);
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
· УЗИ сердца при подозрении на различные пароки и нарушения работы сердца;
· нейросонография при необходимости исключения патологии головного мозга;
· ОАК, ОАМ – по показаниям;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
· ЭКГ – по показаниям;
· Анализ мочи по Нечипоренко – для чего.

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Ректовестибулярный свищ Отсутствие анального отверстия при наличии фистулы в преддверии влагалища Общий осмотр
Per rectum
· При осмотре отмечается свищ в преддверии влагалищ;
· отмечается только у девочек
Ректопромежностный свищ Отсутствие анального отверстия при наличии фистулы на промежности Общий осмотр
Per rectum
· При осмотре в области промежность визуализируется устье свища;
· отмечается как у девочек, так и у мальчиков

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин (Albumin)
Амикацин (Amikacin)
Гентамицин (Gentamicin)
Декстроза (Dextrose)
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Метронидазол (Metronidazole)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Флуконазол (Fluconazole)
Фуросемид (Furosemide)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефуроксим (Cefuroxime)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Сводится к симптоматической терапии.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
· при анемическом синдроме – заместительная терапия одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвеси (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года);
· при геморрагическом синдроме – заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом, при дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· при наличии инфекционных осложнений – адекватная антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственныхсредств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
· консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружных и внутренних половых органов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин ВПР. ВПР различают эндогенные и экзогенные.
· эндогенные причины (внутренние факторы) – относятся изменения наследственных структур (мутации), эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды) – относятся: физические факторы (радиационные, механические); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности, эндокринные заболевания, гипоксия и др.); биологические (вирусы, простейшие).

Вторичная профилактика: профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;
Бужирование неоануса у хирурга по месту жительству по схеме на 14 сутки после операции до возрастного бужа.
· 1 раз в день 1 месяц;
· 1 раз в 2 дня 2-й месяц;
· 1 раз в 3 дня 3-й месяц;
· 1 раз в неделю с 5-6 месяц.
(по окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям)
Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (Таблица 1) (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Читайте также:  Если болит желудок температура и отрыжка

Максимальные возрастные размеры бужей.

Возраст Номер бужа Гегара
1-4 месяц 12
4-8 месяц 1
8-12 месяцев 14
1-3 года 15
3-12 лет 1
Старше 12 лет 17

Мониторинг состояния пациента:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника;
· контроль основных витальных функций;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограммы).

Индикаторы эффективности лечения: аноректальной мальформации следует считать:
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· минимальная степень энкопреза;
· позывы на дефекацию;
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива ректовезикального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение – режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
Диета: Стол №16,16 б (низко бактериальная пища, усиленное питание – высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция).
· уход за центральным катетером, смена катетера по леске запрещается;
· после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
· ежедневная перевязка, 2-3 раза в день;
· NB! подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;
· уход за мочевым катетером;
· катетер из мочевого пузыря удаляется на 7- 10 сутки.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов
· антибактериальная терапия с цель профилактики послеоперационных осложнений
· антимикотическая.

Перечень основных лекарственных средств:
· болеутоление ненаркотическими анальгетиками – для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде.

с указанием показаний для оперативного вмешательства:

Методы оперативного и диагностического вмешательства:
· анопластика по Соломону;
· мини заднесагитальная аноректопластика по Пенья.

Цель проведения оперативного вмешательства:
· устранение патологического ректопромежностного свища и формирование неоануса

Показания для проведения оперативного вмешательства:
· клиническое и рентгенологическое подтверждение порока развития.

Противопоказания:
· острые воспаления верхних дыхательных путей;
· острые инфекционные заболевания;
· выраженная гипотрофия;
· гипертермия неясной этиологии;
· гнойные и воспалительные изменения кожи;
· психо-неврологические нарушения;
· абсолютные противопоказания со стороны сердечно- сосудистой системы.

Методика проведения процедуры/вмешательства:
· анопластика по Соломону: под общим обезболиванием, в асептических условиях в гинекологическом положении. Производится зондирование свища. Свищ рассекается по зонду. Переднюю порция мышц сфинктера укрепляет путем наложения швов. Произведена анопластика. Гемостаз по ходу операции.
· Мини заднесагитальная аноректопластика по Пенья: под общим обезболиванием, в положении на животе, после обработки операционного поля, производится разрез длинной до 4-6 см по межягодичной складке. С помощью электростимулятора производится сфинтерорефлексометрия, обнаруживаются волокна наружного сфинктера. Свищ берется на держалки. Прямая кишка мобилизуется острым и тупым путем. Производится аноректопластика по методике Пенья. Гемостаз электрокоагуляцией по ходу операции.

Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – для подбора диеты;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций (ЖВФ): гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
· гипертермия некупируемая;
· послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентерация кишечника, эвагинация кишечника).

Индикаторы эффективности лечения.
· наличие неоануса;
· отсутсвиерецидива свища;
· отсутсвие стеноза неоануса.

Дальнейшее ведение: Переход на очередной этап аноректальной коррекции

Источник

Мои рекомендации
Adblock
detector