Нефрогенная форма несахарного диабета

Содержание
  1. Нефрогенная форма несахарного диабета
  2. Причины нефрогенного несахарного диабета
  3. ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ
  4. Содержание
  5. Статистика
  6. Этиология
  7. Патогенез и патологическая анатомия
  8. Клиническая картина
  9. Диагноз
  10. Лечение
  11. Прогноз
  12. Нефрогенный несахарный диабет у детей
  13. Общая информация
  14. Краткое описание
  15. Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  16. Автоматизация клиники быстро и недорого!
  17. Классификация
  18. Диагностика
  19. Дифференциальный диагноз
  20. Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
  21. Выбрать врача
  22. Лечение
  23. Госпитализация
  24. Информация
  25. Источники и литература
  26. Информация
  27. Несахарный диабет
  28. Классификация несахарного диабета
  29. Стадии и стадии заболевания
  30. Причины несахарного диабета
  31. Симптомы несахарного диабета
  32. Диагностика несахарного диабета
  33. Осложнения несахарного диабета
  34. Лечение несахарного диабета
  35. Прогноз при несахарном диабете

Нефрогенная форма несахарного диабета

Осмолярность мочи изменяется в пределах от 50 до 1200 мосм/л у взрослых и от 50 до 500 мосм/л у новорожденных. Концентрирование мочи происходит благодаря гипертоничности интерстиция мозгового вещества почек и действию АДГ.

Этот гормон выделяется из нейрогипофиза в ответ на повышение осмолярности плазмы или гиповолемию и увеличивает пассивный транспорт воды в собирательных трубочках. АДГ связывается с V2-рецептором, который запускает встраивание в апикальную мембрану белка водных каналов — аквапорина-2, что увеличивает проницаемость собирательных трубочек для воды.

Гипертоничность интерстиция мозгового вещества создается благодаря работе поворотно-противоточной системы.
При нефрогенном несахарном диабете собирательные трубочки нечувствительны к АДГ. Врожденная форма заболевания может проявляться уже на первых неделях жизни возбудимостью, рвотой и необъяснимыми подъемами температуры тела.

До момента постановки диагноза и начала лечения возможны повторные приступы дегидратации с гипернатриемиеи, приводящие к судорогам и задержке психического развития. Часто отмечается задержка роста, поскольку вместо еды приходится пить воду. Изредка чрезмерный объем мочи вызывает расширение мочевых путей и почечную недостаточность.

Причины нефрогенного несахарного диабета

1. Врожденные:
Мутация гена V2-рецептора (Х-сцепленная)
Мутация гена аквапорина-2 (аутосомно-рецессивная или аутосомно-доминантная)

2. Лекарственные средства:
Литий
Демеклоциклин

3. Электролитные нарушения:
Гипокалиемия
Гиперкальциемия

4. Почечные и системные заболевания:
Серповидноклеточная анемия
Обструкция мочевых путей
Губчатая почка
Поликистоз почек
Синдром Шегрена
Амилоидоз

У большинства больных врожденный несахарный диабет вызван мутацией гена V2-рецептора, который расположен на Х-хромосоме. При Х-сцепленном нефрогенном диабете мужчины всегда болеют тяжело, тогда как у женщин из-за случайного характера инактивации Х-хромосомы заболевание проявляется лишь полиурией и полидипсией различной выраженности. Другая причина врожденного нефрогенного несахарного диабета — мутация гена аквапорина-2.

Как правило, в таких случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя в нескольких семьях описан аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может возникать при приеме лекарственных средств, электролитных нарушениях и некоторых заболеваниях. Эти причины либо ослабляют действие АДГ на собирательные трубочки, либо уменьшают осмолярность интерстиция мозгового вещества почек.

Необходимо как можно раньше выявлять врожденный нефрогенный несахарный диабет, чтобы предотвратить задержку психического развития, вызванную повторными приступами дегидратации и гипернатриемии. Цель лечения — обеспечить потребление должного количества воды и уменьшить ее потери.

Прием тиазидных диуретиков и диета с низким содержанием натрия уменьшают ОЦК, при этом уменьшаются СКФ и водная канальцевая нагрузка, что снижает диурез. Грудных детей вскармливают смесями с низким содержанием натрия. Необходимо следить за уровнем калия в крови, поскольку тиазидные диуретики могут вызвать гипокалиемию. Индометацин тоже уменьшают СКФ, однако может вызвать желудочно-кишечное кровотечение.

Источник

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ (diabetes insipidus; греч, diabetes от diabaino проходить сквозь; син. мочеизнурение несахарное) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией.

Различают две формы Д. н.— центральную и периферическую. Центральная форма Д. н. вызвана отсутствием или снижением секреции вазопрессина (см.), что обусловлено наследственным или вторичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Периферическая форма связана с наследственным или вторичным поражением почек и нечувствительностью эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Содержание

Статистика

Частота Д. н. среди других заболеваний эндокринной системы составляет 0,7—0,8%. Заболеваемость на 10 000 населения, по данным различных исследователей, колеблется от 2,5 до 16.

Этиология

Причиной центральной формы Д. н. могут являться различные деструктивные патол, процессы, локализующиеся в гипоталамусе и гипофизе: первичные или метастатические опухоли, воспалительные процессы и инфекционные гранулемы (напр., сифилитическая гумма), последствия травмы, радиационного воздействия, сосудистые поражения, ксантоматоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, миелоидный лейкоз. Примерно у половины больных установить причину заболевания не удается, и такую форму Д. н. называют идиопатической или генуинной.

Воспалительные процессы в диэнцефальной области (см. Гипоталамические синдромы), обусловливающие Д. и., могут развиваться в результате острых респираторных заболеваний, хрон, очаговой инфекции, а также при туберкулезе, брюшном, сыпном и возвратном тифе, скарлатине, коклюше, малярии, бруцеллезе, послеродовой септицемии, пневмонии.

У детей причиной Д. н., особенно в раннем возрасте, чаще являются дефекты эмбрионального развития гипоталамуса или генетические нарушения; наследственная передача в таких случаях идет по доминантному типу.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный Д. н.— редкое врожденное наследственное семейное заболевание, сцепленное с полом; возможно, связано с повреждением X-хромосомы.

Патогенез и патологическая анатомия

Развитие центральной формы Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, обладающего антидиуретическим действием. Наиболее часто нарушены синтез и (или) секреция вазопрессина нейронами супраоптического (надзрительного) ядра гипоталамуса с последующим недостаточным поступлением его в заднюю долю гипофиза и оттуда в кровь. Возможно также изолированное нарушение транспорта вазопрессина через гипоталамо-гипофизарный тракт и заднюю долю гипофиза. Изредка Д. н. развивается в результате отсутствия реакции на вазопрессин канальцевого аппарата почки. Нефрогенный вазопрессинрезистентиый Д. н. характеризуется нечувствительностью почек к действию вазопрессина и непроницаемостью дистального нефрона для воды. Биохимически отмечается недостаточная продукция циклического 3’5’АМФ в эпителии канальцев дистального нефрона.

Д. н. возникает при сохранении деятельности передней доли гипофиза, обеспечивающей достаточную продукцию кортизола, который тормозит выделение в кровь вазопрессина и уменьшает чувствительность почек к его действию. Возникновение полиурии (см.) при Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, приводящей к резкому снижению реабсорбции воды в дистальном отделе канальцев почек вследствие уменьшения проницаемости межклеточного вещества. Полидипсия (см.) развивается вторично в результате выведения больших количеств воды и предупреждает развитие дегидратации организма.

Читайте также:  Что можно есть арбуз при сахарном диабете 2 типа

Центральная форма Д. н. возникает в результате повреждения супраоптических ядер гипоталамуса, секретирующих вазопрессин, супраоптико-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. В эксперименте его получают разрушением или удалением любого из этих отделов. Макроскопически гипоталамус при первичном Д. н. не изменен, гистол, изменений может также не быть, но обычно при первичном Д. н. клетки супраоптических ядер подвергаются дистрофии и деструкции (рис.), наблюдается их деформация с деструкцией базофильного вещества (субстанции Ниссля) до полного ее исчезновения. Ядра клеток сморщены или лизированы, клетки не содержат нейросекрета, т. е. связанного с белком-носителем антидиуретического гормона; иногда наблюдается пролиферация астроцитов в зоне супраоптических ядер. В паравентрикулярных ядрах изменения выражены слабее. В нейрогипофизе могут определяться кисты, нейросекрета он не содержит; таким образом речь идет об абсолютной недостаточности антидиуретического гормона. Аденогипофиз не изменен. Со стороны остальных органов изменений не отмечается.

Д. н. может наблюдаться при относительной недостаточности вазопрессина, связанной с повышением инактивации гормона в печени. В этих случаях в печени имеется картина хрон, гепатита, природа к-рого, по Ричардсу и Слоперу (М. Richards, J. Sloper, 1969), имеет аутоиммунный характер.

Вторичный нефрогенный Д. н. может развиться в результате интерстициального нефрита с фиброзом мозгового слоя почек, поликистоза почек или врожденного гидронефроза. Фолконер (D. Falconer, 1964) с соавт, и Наик (D. Naik, 1970) описали наследственный нефрогенный Д. н. у 3 генотипов мышей. Он характеризуется олигосиндактилией, маленькими почками, малым нефроном и накоплением белковых масс в эпителии дистальных канальцев; юкстагломерулярный индекс у них изменен. Супраоптические ядра гипертрофированы, отмечается гипертрофия всех отделов гипофиза. Клубочковая зона коры Надпочечников уменьшена.

При нефрогенном вазопрессинрезистентном Д. н. макроскопически почки не изменены, иногда расширены почечные лоханки. Микроскопических изменений также может не быть. В отдельных случаях наблюдается дилатация собирательных трубок и кисты в мозговом веществе; при этом супраоптические ядра обычно не изменены, редко гипертрофированы; продукция и секреция вазопрессина не изменены и даже повышены.

Клиническая картина

Заболевание может начаться быстро, в течение нескольких дней, или постепенно. Основные симптомы: мучительная жажда и выделение больших количеств мочи с низким удельным весом. Количество суточной мочи не менее 3—4 л, удельный вес ее не превышает 1,005—1,008 (при пробе Зимницкого); более чем у половины больных диурез колеблется от 4 до 12 л в сутки, у отдельных лиц — до 40 л. Даже при достаточном введении жидкости у многих больных отмечается сухость кожи и общая слабость. У детей нередко имеет место ночное недержание мочи, иногда задерживается физическое развитие.

При наличии опухоли, ксантоматоза или другого патол, процесса в диэнцефальной области Д. н. развивается на фоне соответствующих симптомов. Почечный Д. н. проявляется на 3—б-м мес. жизни обильным диурезом, склонностью к запорам, повышением температуры тела. При отнятии ребенка от груди клин, проявления усиливаются. Жажды может не быть.

Осложнения возможны при ограничении приема жидкости, что быстро приводит к дегидратации с потерей веса, появлению общей слабости, головной боли, гипертермии; длительное ограничение питья может вызвать психические нарушения и коллапс.

Диагноз

Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии с увеличением удельного веса мочи выше 1,010 при введении препаратов вазопрессина. При почечной форме Д. н. у детей введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Однако характерные симптомы, резкое ухудшение состояния ребенка при лишении его жидкости позволяют дифференцировать формы Д. н. Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет дифференцируют на основании гипергликемии, гликозурии, высокого удельного веса мочи (см. Диабет сахарный ); при хрон, недостаточности почек в моче обнаруживают белок и цилиндры; гиперпаратиреоз (см.) и первичный альдостеронизм (см. Альдостерома) различаются благодаря характерной клин, картине (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия). Трудна дифференциальная диагностика с психогенной полидипсией, при к-рой жажда развивается первично, а полиурия — вторично; в этих случаях используют пробу с сухоедением или внутривенным введением 50 мл 2,5% р-ра хлорида натрия в течение 45 мин. При наличии психогенной полиурии в период проведения пробы снижается выделение мочи, повышается ее удельный вес (более 1,020), в то время как у больных Д. н. таких явлений не наблюдается. Учитывая возможность дегидратации, эти пробы проводятся только в условиях стационара. Диагностическим критерием является проба с вдыханием адиурекрина (см.); при этом у больных центральной формой Д. н. количество мочи уменьшается, удельный вес ее увеличивается до 1,010—1,015, а при почечной форме реакция на адиурекрин отсутствует.

Лечение

При распознанном патол, процессе, приведшем к Д. н., проводится этиол, лечение: при опухоли — ее удаление или лучевая терапия, при гипоталамическом синдроме — соответствующее лечение; описано выздоровление после специфической терапии при Д. н. сифилитической, туберкулезной и малярийной этиологии. Описано выздоровление при гипоталамическом синдроме с Д. н., вызванном острой респираторной инфекцией после применения антибиотиков и внутривенного введения гексаметилентетрамина: пенициллин 6 000 000 — 10 000 000 ЕД и внутривенное введение 40% р-ра гексаметилентетрамина по 10,0 мл в течение 6—10 дней.

При идиопатической форме или отсутствии эффекта от противовоспалительной терапии назначают препараты вазопрессина. Адиурекрин вдыхают в ное по 0,03—0,05 г 2—4 раза в день, при воспалительном процессе в полости носа назначают инъекции питуитрина под кожу или в мышцы по 0,5—1,0 мл (5—10 ЕД) каждые 8—12 час. Применяют также масляную суспензию вазопрессин-танната по 0,2—0,6 мл (1—3 ЕД) в мышцы один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 нед., после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); гипотиазид назначают по 50—100 мг в день, при длительной терапии необходимо назначение солей калия. Механизм действия салуретиков не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида в дозе 0,125—0,5, изредка 0,75 г в день. Введение хлорпропамида уменьшает реабсорбцию воды в канальцах почек. Полагают, что его действие связано с усилением активности небольших количеств вазопрессина. При применении хлорпропамида возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабета.

Читайте также:  Чем кормить больного сахарным диабетом рецепты

Детям адиурекрин и питуитрин дозируют в зависимости от возраста. В возрасте от 3 до 7 лет адиурекрин назначают по 0,01—0,02 г, от 7 до 12 лет — 0,02—0,03 г, старше 12 лет — 0,03—0,04 г (2—3 раза за сутки вдыхать в ное). Детям до 3 лет назначают адиурекриновую мазь, содержащую 100 ЕД в 1 г (по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в полость носа). Питуитрин для детей используют (содержащий 5 ЕД в 1 мл) в возрасте до 1 года — по 0,1 — 0,15 мл, 2—5 лег — по 0,2—0,4 мл, 6—12 лет — по 0,4—0,6 мл (1—2 раза в сутки под кожу или в мышцы). Патогенетическое лечение почечной формы Д. н. не разработано; с помощью сульфаниламидных диуретических препаратов удается значительно снизить диурез; для предупреждения дегидратации детям разрешают пить жидкости без ограничения.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, вызвавшей Д. н., и основного заболевания. При Д. н. инфекционной этиологии возможно выздоровление. К выздоровлению может привести успешное удаление опухоли. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни при почечной форме у детей сомнителен.

Профилактика не разработана. Больным необходимо создавать охранительный режим.

Библиография: Атабeк А. А. Несахарный диабет, М., 1951, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 399, Л., 1966, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Б.Г. Баранова, с. 209, Л., 19 77; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 88, М., 1973; Green J. R. а. о. Hereditary and idiopathic types of diabetes insipidus, Brain, y. 90, p. 707, 1967; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B.— N. Y., 1971; RichardsM.A.a. SloperJ.G. Diabetes insipidus — the complexity of the syndrome, Acta endocr. (Kbh.), v. 62, p. 627, 1969.

В. P. Клячко; H. К. Богданович (пат. ан.).

Источник

Нефрогенный несахарный диабет у детей

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Нефрогенный несахарный диабет у детей»

Код по МКБ-10: N25.1

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:

2. Вторичный (приобретенный).

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: полиурия, полидипсия, беспокойство, раздражительность, снижение памяти, ночное и дневное недержание мочи, повышение температуры тела, проходящее после приема жидкости.

Физикальное обследование: интоксикация, задержка физического развития.

Лабораторные исследования: полиурия, полидипсия, гипостенурия, глюкозурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, гипернатринемия, анемия.

Минимум обследования при направлении в стационар:

— креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

2. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

3. Определение концентрации веществ в крови.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать прежде всего с нейрогипофизарным несахарным диабетом. Проводят пробу вазопрессином (АДГ).

Признак

Нефрогенный

несахарный диабет

Нейрогипофизарный

несахарный диабет

Парентеральная проба с вазопрессином

Не вызывает реакции дистальных канальцев и собирательных трубок почек (концентрации мочи и уменьшение ее объема)

Уменьшение объема разовой и суточной мочи, повышение относительной плотности и осмоляльности мочи

При проведении теста контролируют: артериальное давление, количество выпитой жидкости и выделенной мочи, относительную плотность мочи, Nа+, К+ крови.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение: гипосолевая диета, режим охранительный.

Медикаментозное лечение:

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.

Основные медикаменты:

1. Дихлотиазид, 2-4 мг/кг/сут.

2. Идометацин, 2 мг/кг/сут.

3. Регидрон, доз. пак. 18,9 г

4. Рингера ацетат, р-р д/и меш. п/проп. 250 мл

5. Натрия хлорид, р-р д/и фл. д/кровезам. 200 мл

6. Калия хлорид, 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

7. Колекальциферол 0,5-2 мкг/сут.

8. Декстран (рефортан), мол. масса около 35000, р-р д/инфуз. фл. 200 мл

9. Натрия хлорид, амп.

10. Спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин + клавулановая кислота, тб 375 мг

2. Фозиноприл, тб 10 мг

3. Нифедипин, тб 10 мг

4. Фурагин, тб 50 мг

5. Эналаприл 5 мг, 10 мг тб

6. Дипиридамол, тб 25 мг

7. Железа сульфат, капс. 300 мг

8. Токоферола ацетат, капс. 100 мг

Индикаторы эффективности лечения:

— нормализация водно-солевого обмена;

— улучшение лабораторных показателей;

— отсутствие признаков инфекции мочевой системы;

— замедление темпов ХПН.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая):

— изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

Канатбаева Асия Бакишевна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Источник

Несахарный диабет

Несахарный диабет — это патологическое состояние организма, в процессе которого низкий уровень вазопрессина в кроки провоцирует очень сильную жажду (полидипсию), а также происходит продуцирование очень большого количества мочи с малой концентрацией (полиурию). Данному заболеванию характерно расстройство обратного всасывания жидкости в почках. Если пациент при ощущении жажды не будет ее утолять запустится процесс обезвоживания организма.

Читайте также:  Получение ацетилена из глюкозы

Несахарный диабет является достаточно редкой эндокринной патологией, в 20% случаев его развитие происходит по причине осложнений оперативных вмешательств на головном мозге. Статистические данные говорят об отсутствии связи заболевания с возрастом и полом пациента, но большинство случаев данной патологии диагностируется в возрасте 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от уровня происходящей дисфункции выделяют два основных типа несахарного диабета:

Некоторые автора также выделяют гестагенный несахарный диабет беременных, который развивается в процессе повышения активности особого фермента плаценты, разрушающего вазопрессин. Незрелость механизма концентрации мочи в почках в раннем детском возрасте может спровоцировать развитие функционального несахарного диабета. Помимо этого, на фоне приема диуретических препаратов может развиться ятрогенный несахарный диабет.

Одной из форм несахарного диабета может быть первичная полидипсия, она проявляется патологическим чувством жажды (при опухолевых процессах или повреждениях центра жажды в гипоталамусе) или компульсивным желанием пить (при шизофрении, неврозах и психозах). Этот процесс сопровождается патологическим подавлением физиологической выработки вазопрессина, вследствие чего и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Стадии и стадии заболевания

Клиническая картина несахарного диабета подразумевает классификацию данного заболевания исходя из степени тяжести без коррекции лекарственными средствами:

При применении медикаментозной терапии выделяют следующие степени заболевания:

Причины несахарного диабета

Среди причин, вызывающих абсолютный дефицит вазопрессина, и провоцирующих развитие несахарного диабета известны следующие:

Предрасполагающими факторами к несахарному диабету могут быть эритромиелоз, лейкоз, лимфогранулематоз. В одной трети случаев несахарного диабета не удается установить этиологию, к таким случаям относят идиопатический несахарный диабет. Данный тип возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, продуцирующим антидиуретический гормон, при этом не обнаруживается органическое поражение гипоталамуса. Врожденные генетические дефекты могут спровоцировать развитие несахарного диабета центрального типа.

Нефрогенный несахарный диабет может иметь как врожденную, так и приобретенную этиологии. Синдром Вольфрама и генетические дефекты рецепторов, реагирующих на вазопрессин, могут быть причиной врожденной формы данного типа несахарного диабета. Хроническая почечная недостаточность, отравления препаратами с содержанием лития, амилоидоз почек, нарушения метаболизма кальция и калия в крови — могут послужить причинами развития приобретенной формы сахарного диабета нефрогенного типа.

Симптомы несахарного диабета

Основные симптомы несахарного диабета заключаются в учащенном мочеиспускании (полиурии), а также синдроме жажды (полидипсии). Данные проявления могут иметь различную интенсивность.

Особенность полиурии при данном заболевании заключается в объеме выделяемой мочи, который может быть от 4-10 литров до 30 литров в особо тяжелых случаях. Выделенная моча практически бесцветная, слабо концентрированна, с небольшим количеством солей и других элементов. Вся выделенная моча имеет низкий удельный вес.

Пациенты жалуются на постоянное неутолимое чувство жажды, при этом количество употребляемой жидкости может быть таким же, как и количество выделенной мочи.

Идиопатическая форма несахарного диабета крайне редко имеет постепенное нарастание симптомов, как правило, все происходит остро и внезапно. Развитие данных симптомов может спровоцировать беременность.

Ввиду поллакиурии (частых позывов к мочеиспусканию), случаются неврозы и нарушения сна, также пациенты ощущают повышенную физическую утомляемость и эмоциональную неуравновешенность. В раннем детском возрасте данная патология проявляется энурезом (непроизвольным мочеиспусканием), а по мере развития ребенка может присоединиться задержка в росте и половом созревании.

К поздним дисфункциональным расстройствам, вызванным данной патологией относятся расширения в мочевом пузыре, мочеточниках и почечных лоханках.

Диагностика несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета начинается со сбора анамнеза и жалоб пациента. В процессе сбора анамнеза у пациента выясняют наличие характерных симптомов (полидипсия/полиурия), наследственной предрасположенности к данной патологии, черепно-мозговых травм. После выяснения всей информации проводится осмотр пациента. Затем пациенту рекомендовано провести ряд лабораторных анализов: анализ крови на определение осмолярноти (концентрации растворенных частиц), клинический анализ мочи, анализ мочи на содержание глюкозы, проба Зимницкого. С целью исключения объемного новообразования головного мозга пациенту проводится КТ или МРТ.

Осложнения несахарного диабета

Первые осложнения при несахарном диабете развиваются в случае прекращения приема жидкости пациентом. Это становится причиной обезвоживания организма, а также снижения массы тела и сопровождается быстрой утомляемостью, головной болью, общей слабостью и повышением температуры тела.

При обильном питье большого количества жидкости пациенты отмечают ощущение растяжения желудка, кроме этого растягивается мочевой пузырь и почечные лоханки. Кожные покровы больных становятся сухими. При длительном сохранении перечисленных симптомов могут возникнуть психические расстройства и случиться приступ коллапса.

В раннем детском возрасте, в частности у новорожденных, в начале заболевания возникает необъяснимая рвота, неврологические нарушения и повышение температуры тела. В старшем возрасте появляется энурез.

При отсутствии компетентной и грамотной медицинской помощи к совокупности симптомов присоединяются другие осложнения. Происходит дисфункция сердечнососудистой системы, которая проявляется аритмией и понижением артериального давления. Страдает нервная система, у пациентов отмечаются неврозы, повышенная утомляемость, депрессии, бессонницы. У мужчин снижается либидо, у женщин наблюдаются нарушения ритма менструации. Помимо всего прочего данная патология существенно влияет на распорядок и качество жизни больного. Высокий риск развития сопутствующих заболеваний верхних дыхательных путей в связи с частым питьем холодной жидкости.

Лечение несахарного диабета

Тактика терапевтических мероприятий зависит от этиологических факторов, вызвавших данное заболевание.

При лечении центрального типа несахарного диабета лечение основного заболевания (опухоль головного мозга, закрытая черепно-мозговая травма) комбинируют с назначением препаратов вазопрессина.

При нефрогенном несахарном диабете лечение состоит из диуретиков и противовоспалительных препаратов.

Если заболевание психогенного характера, пациенту необходимо нормализовать питьевой режим и ограничить прием жидкости.

Прогноз при несахарном диабете

Как правило, данное заболевание имеет благоприятный прогноз. Главные факторы, которые на него влияют, это своевременная диагностика и устранение первопричины. Самым неблагоприятным течением является нефрогенный тип несахарного диабета, проявляющийся в детском возрасте.

Источник

Мои рекомендации
Adblock
detector