Нефрогенный несахарный диабет прогноз

Содержание
  1. Несахарный диабет. Лечение, прогноз
  2. Лечение
  3. Прогноз
  4. Несахарный диабет: симптомы и лечение у женщин
  5. Что такое несахарный диабет?
  6. Факты о несахарном диабете
  7. Что вызывает несахарный диабет?
  8. Центральный несахарный диабет
  9. Почечный несахарный диабет
  10. Гестационный несахарный диабет
  11. Лекарства, влияющие на водный баланс
  12. Признаки и симптомы несахарного диабета
  13. Диагностика и тесты
  14. Лечение и профилактика
  15. Глава 89. Несахарный диабет
  16. Нефрогенный несахарный диабет — почему и как развивается
  17. Суть патологии
  18. Причины
  19. Клиническая картина
  20. Диагностика
  21. Лечение
  22. Осложнения заболевания
  23. Вопросы к врачу
  24. Нефрогенный несахарный диабет: Нефрогенный несахарный диабет
  25. Общие сведения
  26. Причины
  27. Патогенез
  28. Классификация
  29. Симптомы
  30. Осложнения
  31. Диагностика
  32. Лечение нефрогенного несахарного диабета
  33. Медикаментозная терапия
  34. Диетотерапия
  35. Исследования и разработки
  36. Прогноз и профилактика

Несахарный диабет. Лечение, прогноз

Лечение

Лечение несахарного диабета прежде всего этиологическое. Симптоматические формы требуют устранения основного заболевания.

При опухолях гипофиза или гипоталамуса — хирургическое вмешательство или лучевая терапия, введение радиоактивного иттрия, криодеструкция. При воспалительной природе заболевания — антибиотики, специфические противовоспалительные средства, дегидратация. При гемобластозах — терапия цитостатическими средствами.

Вне зависимости от природы первичного процесса при всех формах заболевания с недостаточностью продукции вазопрессина необходима заместительная терапия. До недавнего времени наиболее распространенным препаратом был порошок адиурекрина для интраназального применения, содержащий вазопрессорную активность экстракта задней доли гипофиза крупного рогатого скота и свиней.

Вдыхание 0,03-0,05 г адиурекрина через 15-20 мин дает антидиуретический эффект, который продолжается 6-8 ч. При хорошей чувствительности и переносимости препарата 2-3-кратное вдыхание в течение суток уменьшает количество мочи до 1,5-3 л и устраняет жажду. Детям препарат вводят в виде мази, однако эффективность ее низкая. При воспалительных процессах в слизистой оболочке носа нарушается всасывание адиурекрина, и эффективность препарата резко снижается.

Подкожное введение питуитрина (водорастворимый экстракт задней доли гипофиза убойного скота, содержащий вазопрессин и окситоцин) тяжелее переносится больными, требует систематических инъекций (2-3 раза в сутки по 1 мл —
5 ЕД), чаще вызывает аллергические реакции и симптомы передозировки. При избыточном поступлении в организм и адиурекрина, и питуитрина появляются симптомы водной интоксикации: головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости.

Последние годы вместо адиурекрина чаще используется синтетический аналог вазопрессина — адиуретин, препарат с выраженным антидиуретическим действием и полностью лишенный вазопрессорных свойств. По клинической переносимости и эффективности он значительно превосходит адиурекрин. Его вводят интраназально — по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день. Рекомендуется использование минимально эффективных доз, так как передозировка вызывает задержку жидкости и гипонатриемию, т. е. имитирует синдром неадекватной продукции вазопрессина.

За рубежом с успехом используют интраназальный синтетический аналог ВП (1-дезамино-8Д-аргининвазопрессин —ДДАВП). Однако имеются единичные сообщения о возможности аллергических реакций при приеме ДДАПВ. Сообщается

06 эффективном введении этого препарата или гидрохлортиазида в сочетании с индометацином, блокирующим синтез простагландинов у детей с нефрогенный несахарным диабетом. Синтетические аналоги вазопрессина могут улучшать состояние больных с нефрогенный диабетом, у которых частично сохранена чувствительность к вазопрессину.

Парадоксальный симптоматический эффект при несахарном диабете, гипоталамическом и нефрогенном, дают мочегонные препараты тиазидной группы (например, гипотиазид — 100 мг в день), снижающие клубочковую фильтрацию и экскрецию натрия с уменьшением количества выделяемой мочи на 50-60 %. При этом экскреция калия усиливается, в связи с чем нужно постоянно контролировать его уровень в крови. Эффект тиазидных препаратов наблюдается не у всех больных и со временем ослабевает.

Пероральный сахароснижающий препарат хлорпропамид также оказывается эффективным у ряда больных с несахарным диабетом, особенно при сочетании его с сахарным диабетом, в суточной дозе 250 мг 2-3 раза в день. Механизм его антидиуретического действия полностью не выяснен. Предполагается, что хлорпропамид действует только при наличии в организме хотя бы минимального количества собственного вазопрессина, эффект которого он потенцирует. Не исключается стимуляция синтеза эндогенного вазопрессина и повышение чувствительности почечных канальцев к нему. Терапевтический эффект проявляется после 3-4-го дня лечения. Во избежание гипогликемии и гипонатриемии во время применения хлорпропамида необходимо контролировать уровень глюкозы и натрия в крови.

Прогноз

Трудоспособность больных несахарным диабетом зависит от степени компенсации нарушенного водного обмена, а при симптоматических формах — от характера и течения основного заболевания. Использование адиуретина позволяет у многих больных полностью восстановить водный гомеостаз и работоспособность.

В настоящее время неизвестно, как проводить профилактику «идиопатического» несахарного диабета. Профилактика симптоматических его форм основывается на своевременной диагностике и лечении острых и хронических инфекций, черепно-мозговых травм, в том числе родовых и внутриутробных, опухолей мозга и гипофиза (см. этиологию).

Источник

Несахарный диабет: симптомы и лечение у женщин

В этой статье вы узнаете:

Несахарный диабет — это состояние, при котором организм теряет слишком много жидкости через мочеиспускание, вызывая значительный риск опасного обезвоживания, а также ряд заболеваний. Существуют две формы: почечный и центральный (также известный как нейрогенный).

Различные факторы могут быть связаны с возникновением этого заболевания, например, беременность или прием определенных лекарств. Установление причины проблемы помогает назначить наиболее подходящее лечение для регулирования водного баланса в организме.

Несахарный диабет — это состояние, с которым можно успешно справиться.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет — это расстройство, влияющее на регуляцию уровней жидкости в организме. Два ключевых симптома напоминают наиболее распространенные формы диабета( 1 и 2 типа), которые воздействуют на уровень глюкозы в крови.

Люди с таким диагнозом вырабатывают чрезмерное количество мочи (полиурия), что приводит к частым мочеиспусканиям и, в свою очередь, к жажде (полидипсия). Однако основная причина этих двух симптомов сильно отличается от причин, связанных с диабетом 1 и 2 типов.

При сахарном диабете повышенный уровень сахара в крови заставляет производить большие объемы мочи, чтобы помочь удалить избыток сахара из организма. При несахарном диабете сама система баланса воды организма не работает должным образом.

Факты о несахарном диабете

Вот некоторые ключевые моменты о данном расстройстве:

Что вызывает несахарный диабет?

Существуют две формы заболевания, каждая из которых имеет свой причинный механизм. При этом обе они связаны с гормоном, называемым вазопрессином (также называемым антидиуретическим гормоном, АДГ):

Основной симптом, полиурия — чрезмерный выход мочи- может иметь и другие причины, но их обычно можно исключить до постановки диагноза несахарного диабета. Например, недиагностированный или плохо управляемый сахарный диабет может вызвать частое мочеиспускание.

При несахарном диабете полиурия приводит к сильной жажде (полидипсия). В других условиях чрезмерное потребление воды, вызванное первичной полидипсией, может привести к полиурии.

Примеры первичной полидипсии включают расстройство жажды, вызванное поражениями гипоталамуса головного мозга, что также может быть причиной «адиптического» типа и психологической привычкой пить слишком много воды (психогенная полидипсия).

Центральный несахарный диабет

Это заболевание, вызванное пониженной или отсутствующей секрецией вазопрессина, может быть первичным или вторичным.

Причина первичного часто неизвестна (идиопатическая), в то время как другие причины являются следствием ненормальности гена, ответственного за вазопрессин.

Почечный несахарный диабет

Так же, как и центральный, почечный может быть первичным — унаследованным или вторичным — приобретенным. Его причины заключаются в реакции почек на вазопрессин.

Читайте также:  Ооо глория сахарная паста

Унаследованная форма может поражать людей обоих полов и является результатом мутаций в гене AVPR2 в 90% случаев. В редких случаях унаследованная форма почечного НД является результатом мутаций в гене аквапорин-2 (AQP2). В недавнем исследовании ученые сообщили об обнаружении 10 новых мутаций, связанных с данным диагнозом.

В зависимости от формы генов, которые унаследовал человек, состояние приводит к полной или частичной невосприимчивости почек к вазопрессину, что в свою очередь свлияет на водный баланс.

Приобретенная форма почечного типа также снижает способность почек концентрировать мочу, когда необходимо сохранить воду. Вторичный почечный НД может иметь множество причин, в том числе:

Гестационный несахарный диабет

В редких случаях беременность может вызывать нарушение выработки вазопрессина. Это связано с тем, что плацента высвобождает фермент, который ограничивает производство вазопрессина. Этот эффект достигает пика в течение третьего триместра беременности.

Беременность также вызывает увеличение жажды у женщин, стимулируя их пить больше жидкости, одновременно с этим другие нормальные физиологические изменения во время беременности также влияют на реакцию почек на вазопрессин.

Гестационный несахарный диабет, который проявляется только в нескольких случаях на каждые 100 000 беременностей, поддается лечению во время беременности и проходит через две — три недели после родов.

Лекарства, влияющие на водный баланс

Мочегонные препараты, используемые людьми, с сердечной недостаточностью или периферическим отеком, также могут вызывать увеличение объема мочи.

Внутривенное введение жидкости также может быть причиной дисбаланса жидкости, в том случае, когда скорость вливания капель прекращается или замедляется, развивается полиурия. Высокобелковые трубки могут также увеличить выход мочи.

Признаки и симптомы несахарного диабета

1) Основным симптомом является полиурия — частые позывы выпустить большие объемы мочи.

2) Вторым ярким симптомом является полидипсия — чрезмерная жажда, которая в этом случае является результатом потери воды через мочу. Она побуждает человека с данным заболеваним выпивать большие объемы жидкости.

3) Необходимость мочиться может нарушить сон. Объем мочи, проходящей каждый день, может составлять 3 — 20 литров, и до 30 литров в случае центрального НД.

4) Симптомы, которые являются вторичными, включают обезвоживание из-за потери воды. Особенно это проявляется у детей, которые не могут сообщить о своей жажде. Дети могут стать вялыми, иметь жар, рвоту и/или диарею, у них может наблюдаться задержка в росте. Другая уязвимая группа — люди с деменцией, они так же часто неспособны самостоятельно выпивать воду.

5) Экстремальное обезвоживание может привести к гипернатриемии, состоянию, при котором из-за низкого потребления воды концентрация натрия в крови становится очень высокой, а клетки организма лишены воды. Гипернатриемия может приводить к неврологическим симптомам, таким как нервно-мышечная возбудимость, спутанность сознания, судороги или даже кома.

Диагностика и тесты

Существует надежный тест, помогающий поставить верный диагноз — тест водной депривации, но он должен выполняться специалистом, поскольку может быть опасным без надлежащего наблюдения.

Тест водной депривации предполагает, что пациент становится еще более обезвоженным, одновременно сдавая образцы крови и мочи. Вазопрессин также назначают для проверки способности почек сохранять воду при обезвоживании.

Помимо контроля обезвоживания, тщательный надзор позволяет окончательно исключить психогенную полидипсию. Это состояние заставляет человека принудительно или по привычке пить большой объем воды. Человек с психогенной полидипсией может попытаться выпить воды во время теста, несмотря на строгие инструкции запрета употребления жидкости.

В образцах, взятых во время теста, определяют концентрацию мочи и крови, измеряют уровень электролитов, особенно натрия, в крови.

При нормальном состоянии дегидратация вызывает секрецию вазопрессина из гипофиза в головном мозге, сообщая почкам о сохранении воды и концентрации мочи (повышая ее осмотичность).

При несахарном диабете высвобождается либо недостаточное количество вазопрессина (при центральном типе), либо почки устойчивы к гормону (при почечном).

Осмотичность мочи выявляет степень, в которой почки не могут концентрировать мочу в ответ на снижение содержания воды в организме. Различные типы несахарного диабета приводят к разной степени дисфункции.

Два типа НД можно дополнительно дифференцировать. Улучшение концентрации мочи при инъекции вазопрессина показывает, что почки реагируют на сообщение гормона, тем самым улучшая сохранение воды, что позволяет выявить центральный НД. Если же нет «ответа» вазопрессина, вероятный диагноз-почечный НД — учитывая, что почки не ответили гормональному посланнику.

Перед тем как проводить тест водной депривации, выполняются исследования, чтобы исключить другие объяснения больших объемов мочи, включая тесты и вопросы для выявления:

Лечение и профилактика

Данный диагноз становится серьезной проблемой только для людей, которые не могут восполнить жидкость, что приводит к обезвоживанию. Если есть свободный доступ к воде, состояние является управляемым и имеет хороший прогноз выздоровления при продолжающемся лечении.

Без лечения центральный НД может привести к постоянному повреждению почек. При почечном НД серьезные осложнения встречаются редко, если потребление воды является достаточным.

Если существует поддающаяся лечению причина высокой выработки мочи, например, сахарный диабет или употребление лекарств, решение этой проблемы должно помочь решить симптомы, характерные для несахарного диабета.

При центральном и гестационном несахарном диабете лечение медикаментами может исправить дисбаланс жидкости, заменив гормон вазопрессин. При почечном типе лечение почек может решить проблему.

Для замены гормона вазопрессина при центральном несахарном диабете (и гестационном типе) используется синтетический аналог гормона — десмопрессин. Препарат неэффективен при почечных причинах. Он доступен в виде назального спрея, инъекции или таблеток. Принимается по мере необходимости, с осторожностью, так как он может привести к чрезмерному удержанию воды, а в тяжелых случаях передозировки – к гипонатриемии и фатальной водяной интоксикации. В целом, препарат обычно безопасен при использовании в соответствующих дозах с небольшими побочными эффектами.

Легкие случаи центрального несахарного диабета, в которых наблюдается лишь частичная потеря секреции вазопрессина, могут не требовать замены гормонов, их можно контролировать за счет увеличения потребления воды.

Лечение почек при почечном несахарном диабете может включать:

Источник

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

По тяжести течения:

По степени компенсации:

Этиология

Центральный несахарный диабет

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Нефрогенный несахарный диабет

Первичная полидипсия

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Читайте также:  Свойства ананаса при сахарном диабете
Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Источник

Нефрогенный несахарный диабет — почему и как развивается

Статья рассказывает о состоянии, похожем на сахарный диабет, но называемом несахарным. Развивается он при патологии почек. Нефрогенный несахарный диабет — болезнь, проявляющаяся неспособностью организма концентрировать мочу.

В результате ее образуется большое количество. Заболевание имеет разные причины возникновения и может появляться у взрослых и детей.

Патология относится к редким заболеваниям и развивается у людей любого возраста

Суть патологии

Диабет несахарный нефрогенный — это патология, связанная с нарушением работы почек. Заболевание вызвано дефицитом антидиуретического гормона вазопрессина. При почечном (нефрогенном) диабете гормона производится достаточно, но почечная ткань нечувствительна к его действию.

Причины

Несахарный нефрогенный диабет может передаваться по наследству или возникать в течение жизни:

Заболеванию наследственным типом нефрогенного диабета подвержены даже новорожденные младенцы, тогда как приобретенный диабет чаще развивается у людей старшего возраста.

Заболевание развивается в результате нарушения почечной функции

Клиническая картина

При заболевании нефрогенный несахарный диабет симптомы немногочисленны. Основные проявления — выделение большого количества мочи и обильное употребление жидкости. Под влиянием данных проявлений появляются первичные и вторичные признаки патологии.

Таблица. Признаки почечного диабета:

У грудных младенцев заболевание проходит в более сложной форме, так как часто оно выявляется на поздней стадии.

Понаблюдав за малышом, можно определить такие симптомы:

У детей старше трех лет, заболевание проявляется так же, как и у взрослых, но с менее выраженной клинической картиной.

Одно из ранних проявлений болезни — резкое снижение веса

Диагностика

Нефрогенный диабет принято подозревать у всех пациентов с большим диурезом за счет неконцентрированной мочи. При установлении предварительного диагноза врач опирается на жалобы пациента на жажду и частое мочеиспускание.

Для подтверждения диагноза проводятся различные анализы:

У человека исключают сахарный диабет, для этого проводится исследование уровня глюкозы в крови.

Лабораторные тесты наиболее информативны

Лечение

Лечение ННСД заключается в обильном питье, диеты с ограничением соли и белка, устранении причины заболевания и в медикаментозной терапии.

Если у человека поставлен диагноз несахарный диабет нефрогенный, симптомы ярко выражены, лечение требует в первую очередь устранения причины. Из медикаментозных препаратов используют искусственный антидиуретический гормон.

Он применяется в виде назальных капель. Для стимуляции выработки собственного гормона назначают препарат карбамазепин.

Осложнения заболевания

У детей с врожденным нефрогенным диабетом возможны органические повреждения головного мозга, с последующей олигофренией, замедление физического развития. У мужчин может развиться ослабление потенции, у женщин — нарушение менструальной функции. Данный тип заболевания опасен развитием дегидратации (обезвоживания) организма, что проявляется общей слабостью, тахикардией, психическими и неврологическими нарушениями, коллапсом.

При такой патологии, как нефрогенный несахарный диабет благоприятность прогноза зависит от ранней диагностики, своевременно назначенного лечения, соблюдения пациентом рекомендаций лечащего врача.

Вопросы к врачу

Можно ли получить инвалидность при нефрогенном несахарном диабете?

Михаил И. 44 года, г. Рязань

Да, это возможно. Для этого необходимо иметь все результаты обследований, подтверждающих потерю трудоспособности, а также выписки из медицинского учреждения, где вы проходили лечение в течении года. Третья группа дается при умеренно выраженных соматических нарушениях.

Вторую группу дают пациентам с осложнениями (ЦНС, сердечно-сосудистые, ЖКТ, мочеполовые), гипернатриемией, с сохранением жажды и полиурии при приеме максимальных доз препаратов. На первую группу могут претендовать пациенты с значительно выраженными нарушениями, например, неконтролируемое мочеиспускание, а так же люди с генетической формой почечного диабета.

Расскажите пожалуйста о принципах питания при ННСД.

Дарья Ш. 38 лет, г. Чайковский

Диета при данном заболевании направлена на уменьшение мочеиспускания и пополнение организма витаминами и минералами. Важно питаться небольшими порциями до 6 раз в день. Таким образом нормализуется работа пищеварительного тракта.

Рацион должен быть богат углеводами и жирами, а вот потребление белков и соли необходимо ограничить. Категорически запрещено употреблять консервированные, соленые, пряные, острые продукты и алкогольные напитки.

Источник

Нефрогенный несахарный диабет: Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет – патология, характеризующаяся выработкой большого количества мочи с низким удельным весом на фоне изменения чувствительности почечной ткани к антидиуретическому гормону (АДГ). Симптомы включают полиурию, ноктурию, жажду, слабость, мышечные боли. Диагностика опирается на оценку удельного веса мочи, одновременное исследование осмолярности урины и плазмы, электролитных показателей, уровня глюкозы, АДГ. УЗИ почек, КТ, МРТ и генетическое тестирование иногда помогают определить причину патологии. Лечение направлено на коррекцию патогенетического фактора, выработку рационального пищевого и водного режима. Из медикаментов используют НПВС, диуретики.

Общие сведения

Нефрогенный несахарный диабет (несахарное мочеизнурение, вазопрессин-резистентный диабет) встречается редко, встречаемость составляет 3 случая на 100 000 населения. Патология связана с неадекватной концентрационной функцией почек. Гендерные предпочтения у приобретенного варианта отсутствуют, существенные различия между распространенностью среди этнических групп не выявлены. На наследственные клинические варианты приходится 1-2% от всех случаев диабета центрального и ренального генеза. Поскольку врожденный тип заболевания относится к Х-сцепленным расстройствам, большинство случаев регистрируют у мужчин, женщины являются носительницами измененного гена, который передают сыновьям.

Причины

Причины несахарного диабета почечного генеза различаются у детей и взрослых. В детстве патологию обуславливает генетическая мутация, то есть, состояние чаще является врожденным. Наиболее распространенная форма развивается в результате повреждения в гене AVP-рецептора 2 (AVPR2) на хромосоме Xq28. Вторичный нефрогенный несахарный диабет формируется на фоне нефрологических и урологических заболеваний, может сопровождать опухоли: лимфому Беркитта, миелому, рак толстой кишки. Иногда причина остается неизвестной. Основные состояния, инициирующие расстройство:

Патогенез

Здоровые почки поддерживают гомеостаз жидкости и электролитный баланс, регулируя объем и состав мочи в соответствии с физиологическими потребностями. Конечный состав урины определяется в собирательных трубочках. Водопроницаемость опосредуется аргинином-вазопрессином. Его выделение из нейрогипофиза обеспечивается сложной сигнальной сетью, которая включает осмосенсоры, баросенсоры и датчики объема. Доказана роль биологически-активного диуретического нейропептида – апелина в поддержании водного баланса за счет ингибирования высвобождения АДГ.

Читайте также:  Прогноз на урожай сахарной свеклы на этот год

Аргинин-вазопрессин облегчает реабсорбцию воды с помощью аквапорина посредством активации рецептора вазопрессина V2, ответственного за водопроницаемость, что позволяет концентрировать мочу. Вода реабсорбируется путем осмотического равновесия и возвращается в системную циркуляцию. При несахарном нефрогенном диабете неспособность почек реагировать на АДГ приводит к функциональному дефициту аквапоринов (белки, составляющие водные каналы). У пациентов наблюдается постоянный аномальный диурез с выработкой большого объема разбавленной урины.

Классификация

Патология включена в общую классификацию несахарных диабетов, в которую входят центральный (гипофизарный) и собственно нефрогенный варианты заболевания, первичная полидипсия. Нарушение взаимодействия почек с АДГ (аргинин-вазопрессином) нефрогенного генеза разделяют на две группы:

Симптомы

Признаки могут варьироваться. Приобретенная форма почти всегда протекает легче, чем наследственная патология. При врожденном вазопрессин-резистентном диабете клиника выражена ярко, у большинства детей диагноз устанавливают на первом году жизни. Симптомы аутосомно-доминантного расстройства проявляются позднее, иногда после достижения 30-40-летнего возраста. Развитие симптоматики при вторичной форме у взрослых бывает медленным.

Преобладающим проявлением считается полиурия. Ежедневный объем выделяемой мочи относительно постоянный, но сильно отличается у разных пациентов (от 3 до 20 литров). Возникает изнурительная полидипсия (жажда), позывы на мочевыделение сохраняются ночью. Состояние сопровождается повышенной утомляемостью, апатией, мышечной слабостью. Если патология выражена умеренно, при возможности пить воду по потребности выраженные симптомы отсутствуют. Диагноз устанавливают после обследования по поводу низкой плотности урины.

При наследственных формах симптомы развиваются вскоре после рождения. Новорожденный не может сообщить о жажде, что приводит к обезвоживанию. Часто возникает гипертермия, сопровождающаяся судорогами, рвотой. Ребенок плохо набирает массу тела, беспокоен, отстает в умственном развитии. В старшем возрасте рвота и дефицит веса обусловлены большим количеством потребляемой жидкости – съеденная пища не усваивается, а желудок, перерастянутый водой, приводит к отсутствию аппетита.

Аналогичная симптоматика типична для пациентов с некоторыми психическими расстройствами (например, деменцией), которые не могут самостоятельно утолить жажду. Обезвоживание организма проявляется сухостью кожных покровов, потерей волос, головной болью. Нарушается работа кишечника, из-за недостаточного поступления воды больные испытывают трудности с дефекацией. При гидронефротической трансформации и обострении хронического пиелонефрита возможны боли в поясничной области, гипертермия. Выделяемая моча бесцветная, напоминает воду, специфический запах отсутствует.

Осложнения

Нефрогенный несахарный диабет может привести к аритмиям – нарушениям сердечной деятельности, различным по своему характеру и происхождению, что увеличивает риск летальности. Повторные эпизоды тяжелой дегидратации провоцируют судороги, повреждение головного мозга, задержку развития, а также физические и умственные нарушения. Дисфункция мочевого пузыря из-за перерастяжения вызывает затруднения при мочевыделении, чревата формированием пузырно-уретеральных рефлюксов.

Из-за хронического выделения большого количества урины возможно присоединение энуреза, деформации мочеточников (гидроуретер), увеличения емкости мочевого пузыря. У некоторых людей почки подвергаются гидронефротической трансформации, что способствует персистированию микробной флоры, приводит к ХПН. У взрослых может выявляться ортостатическая гипотензия (быстрое снижение артериального давления при резкой перемене положения тела в пространстве). Ортостатический коллапс сопровождается головокружением, кратковременной потерей сознания.

Диагностика

Диагностика основана на оценке жалоб, предрасполагающих факторов, сопутствующих заболеваний. Обращают внимание на длительный прием препаратов – на сегодняшний день существует несколько десятков лекарственных средств, лечение которыми повышает вероятность развития нефрогенного несахарного мочеизнурения. В сомнительных ситуациях пациента направляют на консультацию к эндокринологу, генетику, выполняют дополнительные исследования, позволяющие подтвердить диагноз или исключить другие причины почечного диабета.

Дифференциацию осуществляют с заболеваниями, имеющими сходную симптоматику, включающую нефрогенное мочеизнурение. Отличительными особенностями при патологии центрального генеза являются факт травмы, опухоль головного мозга с вовлечением гипофиза, ответ на интраназальный вазопрессин в виде уменьшения диуреза. При инсулинозависимом СД полиурия является следствием недостаточной выработки инсулина или его неправильного введения. СД подтверждают специальными тестами на глюкозу.

Психогенная полидипсия – редкое заболевание, при котором пациент выпивает чрезмерное количество жидкости в отсутствие какого-либо нормального стимула для жажды (например, пребывания в жарком климате, потребления соленой пищи). Из-за водной нагрузки гипофиз снижает выработку вазопрессина, почки продуцируют много мочи. Первичная (психогенная) полидипсия регистрируется на фоне психического заболевания, иногда установить ее причину не представляется возможным.

Лечение нефрогенного несахарного диабета

Большинству пациентов с незначительной полиурией и нормальными механизмами жажды достаточно употреблять нужное количество жидкости, чтобы восполнить ее потерю с мочой. Необходимость выпивать 250 мл воды каждые 15-20 минут и столь же часто мочиться значительно ухудшает качество жизни, требует коррекции. При отсутствии выраженной дегидратации госпитализация в стационар не требуется. Лечебные мероприятия при почечном диабете включают прием препаратов, диетотерапию, инфузионное введение растворов при клинически значимой дегидратации или ее угрозе, например, при оперативном вмешательстве.

Медикаментозная терапия

Механизм действия НПВС неизвестен, потенциально они ингибируют синтез простагландинов, в результате чего уменьшается транспортировка жидкости в дистальные канальцы, снижается объем мочи, повышается ее осмолярность. Калийсберегающие диуретики (амилорид) блокируют чувствительность дистального отдела нефрона к АДГ. В комбинации с гидрохлортиазидом уменьшается риск гипокалиемии, два препарата являются синергетическими для достижения антидиуреза. Действие тиазидных диуретиков опосредуется за счет снижения натрий-зависимой реабсорбции хлора в дистальных канальцах.

Диетотерапия

Пациентам рекомендуют ограничение натрия до 1 ммоль/кг для максимизации эффекта тиазидных диуретиков. Уменьшение количества белка с пищей менее 2 г/кг/день позволяет снизить потери жидкости, но не обеспечивает полноценного питания, особенно необходимого для роста и развития в детском возрасте. Основную часть рациона составляют углеводы и жиры, вместо воды предпочтительно употреблять фруктовые, овощные свежевыжатые соки, так как они содержат большее количество минеральных веществ. Питание частое, небольшими порциями, блюда готовят с помощью щадящей термической обработки.

Исследования и разработки

Новейшие методы генной инженерии, например, применение молекулярных шаперонов, цель которых – нейтрализация мутаций при врожденных формах активно изучаются на животных, но результаты широкомасштабных испытаний пока отсутствуют. Ученые полагают, что шапероны могут связываться с рецепторными белками, сохраняя их форму и функции. Исследователи изучают использование лекарств для активации альтернативных путей, которые приведут к увеличению водных каналов аквапорин-2 в клеточной мембране. Этот метод разрабатывается в попытках обойти дефектный рецептор вазопрессина.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если нефрогенный несахарный диабет диагностирован до возникновения тяжелых эпизодов обезвоживания. При адекватной терапии новорожденный с таким расстройством может нормально развиваться. При поздней диагностике врожденной формы ожидаемы повреждения головного мозга и, как следствие – нарушения интеллекта. Частые эпизоды дегидратации могут замедлить физическое развитие. При приобретенной форме болезни коррекция основного состояния обычно помогает нормализации ренальной функции.

Профилактика включает своевременное лечение урологических и нефрологических патологий, приверженность здоровому образу жизни, что особенно актуально для периода гестации. Все пациенты с хроническими болезнями мочевыводящих органов должны регулярно сдавать анализы, проходить УЗИ почек, получать необходимые лекарства. При отягощенном семейном анамнезе возможно генетическое тестирование. Антенатальная диагностика врожденных состояний, приводящих к ренальному несахарному диабету, позволяет заподозрить диагноз внутриутробно и вовремя назначить терапию.

Источник

Мои рекомендации
Adblock
detector