Неонатальный сахарный диабет клинические рекомендации

Неонатальный сахарный диабет

Неонатальный сахарный диабет – это группа метаболических патологий, которые проявляются гипергликемией и гипоинсулинемией на фоне дисфункции поджелудочной железы. Клинические симптомы включают в себя гипергликемию, полиурию, метаболический ацидоз, кетонемию и кетонурию, дегидратацию, дефицит массы тела. Другие проявления зависят от основной генетической патологии. Диагностика основывается на физикальном осмотре ребенка, лабораторных анализах крови и мочи. Лечение зависит от формы неонатального сахарного диабета. При транзиторном варианте проводится симптоматическая коррекция гипергликемии, при перманентном диабете показана пожизненная инсулинотерапия.

Общие сведения

Неонатальный сахарный диабет (НСД) – это совокупность гетерогенных патологий в неонатологии и педиатрии, для которых характерна гипергликемия и транзиторная или перманентная недостаточность инсулина на фоне дисфункции β-клеток эндокринной части поджелудочной железы. Впервые сахарный диабет у новорожденного описал Kistel в 1852 году. Распространенность данного состояния составляет 1:300-400 тыс. новорожденных. В 55-60% случаев развивается транзиторная форма. Перманентный НСД встречается реже, и, как правило, входит в состав синдромологических патологий. В среднем мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, однако некоторые синдромы (например, IPEX-синдром) более характерны для мужского пола. Тип наследования определенных форм неонатального сахарного диабета также зависит от конкретной генетической аномалии и может быть как аутосомно-доминантным (дефект GK), так и аутосомно-рецессивным (KCNJ11).

Причины

Этиология неонатального сахарного диабета зависит от его клинической формы. Преходящий НСД возникает в результате неполноценного развития β-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Функционально незрелые клетки неспособны обеспечить адекватную реакцию на повышение гликемии. При этом базовый уровень инсулина в плазме крови может быть нормальным. В большинстве случаев патология развивается спорадически. Также доказана наследственная склонность, связанная с аномалиями длинного плеча VI хромосомы. Причиной возникновения транзиторного неонатального сахарного диабета могут быть мутации генов ABCC8 и KCNJ11, однако дефекты этих же генов в ряде случаев провоцируют развитие перманентной формы.

Персистирующий неонатальный сахарный диабет обусловлен аномалиями структуры β-клеток, всей железы или непосредственно инсулина, из-за чего развивается его абсолютная недостаточность. Как правило, это наследственные дефекты различных генов. Наиболее распространенными вариантами являются гетерозиготные активации мутации генов ABCC8 и KCNJ11. Часто встречаются следующие аномалии, обуславливающие развитие НСД: IPF-1 – гипо- или аплазия поджелудочной железы, GK – отсутствие реакции на уровень глюкозы в крови, EIF2FK3 (синдром Уолкотта-Раллисона) – нарушение процесса синтеза инсулина, FOXRЗ (IPEX-синдром) – аутоиммунное поражение тканей железы. Перманентная форма также может быть проявлением митохондриальных патологий. В некоторых случаях спровоцировать развитие неонатального сахарного диабета может энтеровирусная инфекция, которую мать перенесла в первом триместре беременности.

Классификация

Неонатальный сахарный диабет имеет две основных клинических формы:

Симптомы

Клинические проявления транзиторного и перманентного неонатального сахарного диабета при отсутствии других синдромальных нарушений практически идентичны. При преходящем НСД часто наблюдается задержка внутриутробного развития – дети рождаются с массой тела значительно меньше нормы (ниже 3 перцентиля) для своего срока гестации. Общее состояние ребенка при транзиторной форме нарушено незначительно – пациент малоподвижный, вялый, аппетит снижен или сохранен. Коматозные состояния нехарактерны. Даже на фоне полноценного питания ребенок медленно прибавляет к массе тела. Специфическим признаком неонатального сахарного диабета является выраженная полиурия и дегидратация, часто – резкий запах ацетона изо рта.

Для перманентной формы неонатального сахарного диабета характерны все вышеперечисленные симптомы, но большей интенсивности. Несмотря на это, задержка внутриутробного развития выражена не так сильно. Другие возможные симптомы зависят от того, входит ли НСД в структуру того или иного синдрома. При развитии IPEX-синдрома гипергликемия сочетается другими эндокринными и иммунными нарушениями и целиакнегативной энтеропатией. Клинически это проявляется экземой, хронической диареей, аутоиммунным тиреоидитом, гемолитической анемией. Синдром Уолкотта-Раллисона помимо неонатального сахарного диабета включает почечную недостаточность, нарушения интеллекта, гепатомегалию и спондилоэпифизарную дисплазию.

Диагностика

Диагностика неонатального сахарного диабета включает в себя физикальный осмотр новорожденного, лабораторные и инструментальные методы исследования. Сбор анамнестических данных у матери, как правило, позволяет определить выраженность уже имеющихся проявлений – полиурии, медленной прибавки к массе тела. При объективном обследовании выявляется общая адинамия ребенка, сухость кожных покровов и другие проявления дегидратации. В большинстве случаев у детей наблюдается отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Лабораторные анализы играют ведущую роль в диагностике неонатального сахарного диабета. При исследовании крови определяется стабильная гипергликемия более 10-11 ммоль/л, повышение уровня кетоновых тел свыше 3 ммоль/л, рН Автор: Елагина И.Л., врач педиатр-неонатолог

Источник

Неонатальный сахарный диабет клинические рекомендации

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и Medline. Глубина поиска составила 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

— оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 1).

Методы, использованные для анализа доказательств:

— обзоры публикуемых метаанализов;

— систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и Medline. Глубина поиска составила 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

— оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 2).

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points — GPPs)

Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидизации рекомендаций:

— внешняя экспертная оценка;

— внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых педиатров в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Консультации и экспертная оценка

Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе эндокринологов 20—22 мая 2013 г. (Москва), на конференциях детских эндокринологов 22—23 июня 2013 г. (Архангельск) и 5—6 сентября 2013 г. (Сочи). Предварительная версия выставлена для широкого обсуждения на сайте ЭНЦ, для того чтобы лица, не участвующие в конгрессе и конференциях, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Проект рекомендаций будет рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации будут повторно проанализированы членами рабочей группы, с целью оценить, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Сила рекомендаций (А—D) приводится при изложении текста рекомендаций.

Определение, диагностические критерии и классификация сахарного диабета

Сахарный диабет (СД) — этиологически неоднородная группа метаболических заболеваний, которые характеризуются хронической гипергликемией, обусловленной нарушениями секреции или действия инсулина или сочетанием этих нарушений. При СД отмечаются нарушения углеводного, жирового и белкового обмена, которые обусловлены нарушением действия инсулина на тканях-мишенях.

Читайте также:  Сахарный диабет беременность и диабетическая фетопатия федорова м в

Диагностика СД основывается на изменении показателей глюкозы в крови и наличии или отсутствия симптомов (Е) (табл. 3):

— при наличии кетоновых тел в крови и моче показана срочная терапия;

— при отсутствии явных симптомов СД или наличии легкой симптоматики случайно выявленная гипергликемия или гипергликемия, обнаруживаемая в условиях стресса (инфекционного, травматического и пр.), может быть транзиторной. Рекомендовано наблюдение;

— ОГТТ не проводится в случаях, когда случайное исследование гликемии в течение дня или после еды подтверждает диагноз СД;

— дети с СД 1-го типа (СД1) редко нуждаются в проведении ОГТТ (Е).

Диагностические критерии исследования уровня глюкозы в плазме натощак (ГПН):

— ГПН

Возможность других типов СД у ребенка необходимо рассматривать при наличии:

— аутосомно-доминантного наследования СД в семье;

— экстрапанкреатических заболеваний (атрофия диска зрительного нерва, глухота, синдромальные состояния);

— мягкого течения СД с невысокой потребностью в инсулине либо отсутствие таковой;

— сохранной секреция инсулина (С-пептида) после окончания фазы ремиссии;

— манифестации СД в первые 6 мес жизни.

Сахарный диабет 1-го типа. Этиология и патогенез

Этиология и патогенез

СД1 — аутоиммунное заболевание у генетически предрасположенных лиц, при котором хронически протекающий лимфоцитарный инсульт, приводит к опосредованной Т-клетками деструкции β-клеток с последующим развитием абсолютной инсулиновой недостаточности, со склонностью к развитию кетоацидоза.

СД1 — многофакторное, полигенно наследующееся заболевание. Для его развития необходима генетическая предрасположенность (табл. 5).

Клинические проявления, методы лабораторного исследования

— манифестация или дебют СД;

— частичная ремиссия или фаза «медового месяца»;

— хроническая фаза пожизненной зависимости от инсулина;

— нестабильный этап препубертатного периода;

— стабильный период, наблюдающийся после периода полового созревания.

Доклинический СД может длиться месяцы или годы (В).

— маркеры аутоиммунности против β-клеток (аутоантитела к клеткам островков Лангерганса, к глютаматдекарбосилазе, тирозинфосфотазе, инсулину). Увеличение титров двух видов и более антител — риск развития СД в течение 5 лет 25—50%;

— генетические маркеры СД1 (HLA) (В);

— снижение (менее 10 перцентили для соответствующего возраста и пола) 1-й фазы секреции инсулина при ВВГТТ — риск развития СД 60% в последующие 5 лет (В).

Манифестация или дебют СД

Клиника СД варьирует от неургентных проявлений до тяжелой дегидратации, диабетического кетоацидоза (ДКА) вплоть до развития коматозного состояния (Е) (табл. 6).

ДКА фатален без лечения. Больные нуждаются в немедленном лечении и оказании специализированной помощи (Е).

Частичная ремиссия или фаза «медового месяца»

Наблюдается после начала лечения инсулином примерно у 80% детей, продолжительность от нескольких недель до полугода, редко — в течение 1 года и больше. Фаза ремиссии СД является временной и не означает излечения СД (Е).

Полная ремиссия — прекращение введения инсулина без ухудшения показателей гликемии.

Частичная ремиссия — потребность в инсулине составляет менее 0,5 ЕД/кг массы тела, а концентрация гликированного гемоглобина (HbA) в крови менее 7%.

Применение никотинамида, подкожное введение малых доз инсулина, пероральная инсулинотерапия не пролонгируют ремиссию и не предотвращают клинические проявления СД (А).

Гипергликемия — главный лабораторный признак СД.

Нормальные показатели уровня глюкозы в капиллярной крови:

— новорожденные — 1,6—4,0 ммоль/л;

— доношенные грудные дети — 2,78—4,4 ммоль/л;

— дети раннего возраста и школьники — 3,3—5,0 ммоль/л.

Глюкозурия. В норме у здорового человека глюкоза в моче отсутствует.

Глюкозурия при нормальном уровне глюкозы в крови:

— наличие других сахаров (фруктозы, галактозы, лактозы, левулезы) при наследственных заболеваний обмена веществ;

— ранняя стадия MODY3.

Кетоны. Исследуется ацетоацетат в моче и β-оксибутират в крови. Уровень β-оксибутирата в крови выше 0,5 ммоль/л является повышенным.

Кетонурия при нормальном уровне глюкозы в крови:

— инфекционные заболевания с высокой температурой;

— низкоуглеводное питание, особенно у маленьких детей (ацетонемические состояния раннего возраста).

Гликированный гемоглобин отражает состояние углеводного обмена в течение последних трех месяцев. Используется для подтверждения диагноза СД и оценки степени компенсации углеводного обмена у больных СД, получающих лечение. Нормальный уровень HbA составляет 4—6%, НbA1 — 5—7,8%.

Аутоантитела к антигенам β-клеток (ICA, GADA, IAA, IA2) — иммунологические маркеры аутоиммунного инсулита.

С-пептид — маркер остаточной секреции инсулина:

— базальный уровень С-пептида у здоровых людей 0,28—1,32 пг/мл (1,1—4,4 нг/мл);

— при СД1 уровень снижен или не определяется;

— после стимуляции глюкозой или стандартным углеводистым завтраком уровень С-пептида у больных с СД1 значимо не повышается, а при СД2 значительно возрастает.

Лечение СД1 у детей и подростков в условиях стационара

Помощь детям с СД1 осуществляется на амбулаторном и стационарном уровнях.

Лечение СД1 у детей складывается из следующих основных факторов:

— обучению самоконтроля и проведения его в домашних условиях;

Цели лечения детей и подростков с СД1:

— достижение максимально близкого к нормальному состоянию уровня углеводного обмена;

— нормальное физическое и соматическое развитие ребенка;

— развитие самостоятельности и мотивации к самоконтролю;

— профилактика специфических осложнений СД.

Основные принципы инсулинотерапии

В России у детей и подростков применяются только человеческие генно-инженерные инсулины и инсулиновые аналоги (табл. 7).

Другие человеческие инсулины — короткого действия (Биосулин Р, Инсуран Р, Ринсулин Р, Росинсулин Р) и средней продолжительности действия (Инсуран НПХ, Биосулин Н, Ринсулин НПХ, Росинсулин С) у детей и подростков не исследованы. Смешанные человеческие инсулины не используются в педиатрической практике.

Инсулины короткого действия (простой инсулин) вводятся за 20—30 мин до еды.

Ультракороткие аналоги (Хумалог, НовоРапид и Апидра) вводятся непосредственно перед приемом пищи (C), обладают сходными временными профилями действия вне зависимости от дозы (С). Применение ультракоротких аналогов ассоциировано со снижением частоты гипогликемий (А, В).

Беспиковые аналоги инсулина продленного действия: Лантус вводится 1 раз в сутки, может назначаться 2 раза в день для обеспечения оптимального уровня базальной инсулинемии (С). При переходе на Лантус общая доза базального инсулина должна быть снижена на 20% во избежании гипогликемии (С). Левемир в большинстве случаев вводится 2 раза в сутки (А, Е). При переводе с НПХ на Левемир начальная доза его не меняется (Е). Наиболее важной характеристикой инсулина Лантус (А, В, С) и инсулина Левемир (А, В, С) является снижение частоты гипогликемии.

Внутривенное введение инсулина. Простой человеческий инсулин может вводиться внутривенно, что используется при ДКА и хирургических операциях. Ультракороткие аналоги также могут вводиться внутривенно (С). Эффективность ультракоротких аналогов при внутривенном введении не превосходит эффективности простого человеческого инсулина.

У каждого ребенка потребность в инсулине и соотношение инсулинов различной длительности индивидуальны.

В первые 1—2 года заболевания потребность в инсулине в среднем составляет 0,5—0,6 ЕД/кг массы тела.

Через 5 лет от начала СД у большинства больных потребность в инсулине повышается до 1 ЕД/кг массы тела, а в период полового созревания она может достигать 1,2—1,5 ЕД/кг.

Cредства для введения инсулина:

— инсулиновые шприц-ручки с заполненными инсулином картриджами, позволяющие изменять дозу инсулина с шагом в 0,5—1 ЕД;

— одноразовые пластиковые инсулиновые шприцы с фиксированными иглами. Градуировка инсулиновых шприцев должна соответствовать концентрации используемых инсулинов. Дети и подростки с СД и их родители должны уметь пользоваться инсулиновыми шприцами на случай появления неисправности других устройств для введения инсулина;

— инсулиновые помпы являются наиболее современным средством введения инсулина.

Инсулинотерапия при манифестации заболевания:

— все дети с впервые диагностированным СД подлежат госпитализации;

— начальная доза инсулина короткого действия перед основными приемами пищи составляет 0,5—1 ЕД/кг у детей первых лет жизни, 2—4 ЕД/кг у школьников и 4—6 ЕД/кг у подростков;

Читайте также:  Похудение с помощью глюкозы

— коррекция дозы инсулина — в зависимости от динамики уровня гликемии. При стабильном уровне гликемии дозу инсулина повышают на 50%, при нарастании повышают на 100%, при снижении уменьшают на 25—50%;

— дополнительные инъекции инсулина — при выраженной гипергликемии перед вторым завтраком, полдником, вторым ужином — в 24, 3 и 6 ч;

— при стабилизации показателей гликемии — перевод на интенсифицированный режим инсулинотерапии.

Режимы введения инсулина:

— базисно-болюсный режим (интенсифицированный режим или режим множественных инъекций) — использование аналогов инсулина ультракороткого/короткого действия перед основными приемами пищи и инсулинов средней продолжительности действия/беспиковых аналогв 1—2 раза в день;

— режим постоянной подкожной инфузии инсулина с использованием инсулиновой помпы позволяет максимально приблизить уровень инсулинемии к физиологическому;

— в период частичной ремиссии режим инсулинотерапии определяется уровнем глюкозы крови;

— интенсивная инсулинотерапия, включая режим множественных инъекций и помповую терапию, приводит к снижению частоты сосудистых осложнений (А).

Самоконтроль — регулярный контроль гликемии обученными пациентами или членами их семей, анализ полученных результатов, учет режима питания и физической активности, умение проводить самостоятельную коррекцию инсулинотерапии в зависимости от меняющихся условий дня.

Пациенты должны самостоятельно измерять уровень глюкозы в крови перед основными приемами пищи, постпрандиально, перед сном, перед физическими нагрузками, при подозрении на гипогликемию и после ее купирования (В).

Обучение осуществляется в школе СД по основным вопросам (симптомы СД, принципы инсулинотерапии, правила подбора и коррекции доз инсулина, режим питания, подсчет углеводом, занятия спортом, поведение в случае возникновения гипогликемии, кетоацидоза, при интеркуррентных заболеваниях).

Оптимально определение гликемии 4—6 раза в сутки.

Система длительного мониторирования гликемии (CGMS) используется как дополнение к традиционному самоконтролю в случае наличия скрытых гипогликемий или при частых гипогликемических эпизодах (Е).

Диабетический кетоацидоз (ДКА) и кетоацидотическая кома

ДКА — острая диабетическая декомпенсация обмена веществ, проявляющаяся резким повышением уровня глюкозы и концентрации кетоновых тел в крови, появлением их в моче и развитием метаболического ацидоза, при различной степени нарушения сознания или без нее, требующая экстренной госпитализации больного.

Биохимические критерии диагностики ДКА:

— гипергликемия >11 ммоль/л;

— венозный pH

Лечение CД с тяжелым ДКА должно проводиться в центрах, где существуют возможности оценки и мониторинга клинических симптомов, неврологического статуса и лабораторных показателей (С, Е). Ежечасно регистрируются пульс, частота дыхания, АД, неврологический статус, ЭКГ-мониторинг. Ведется протокол наблюдения (результаты всех измерений содержания глюкозы в крови или плазме, кетоновых тел, электролитов, кальция, фосфата, креатинина в сыворотке, рН и газового состава артериальной крови, глюкозы и кетоновых тел в моче, объем вводимой жидкости, вид инфузионного раствора, способ и продолжительность инфузии, потери жидкости — диурез, доза инсулина). В начале лечения лабораторные показатели определяют каждые 1—3 ч, в дальнейшем — реже.

Лечение ДКА включает: регидратацию, введение инсулина, восстановление электролитных нарушений, борьбу с ацидозом с помощью бикарбонатов, общие мероприятия, лечение состояний, вызвавших ДКА.

Регидратацию проводят 0,9% раствором NaCl для восстановления периферического кровообращения (Е), но не гипотоническим раствором. Начинать введение жидкости следует до начала инсулинотерапии. Регидратация у детей с ДКА должна проводиться более медленно и осторожно, чем в других случаях дегидратации.

Инсулинотерапия. Введение инсулина начинают спустя 1—2 ч после начала регидратации (Е, С). Используются малые дозы внутривенного вводимого инсулина (А) короткого действия. Начальная доза — 0,1 ЕД/кг массы тела в час (можно развести 50 ЕД инсулина в 50 мл физиологического раствора, тогда 1 ЕД=1 мл). 50 мл смеси пропускают струйно через систему для внутривенных инфузий для абсорбции инсулина на стенках системы. Доза инсулина сохраняется на уровне 0,1 ЕД/кг/ч по меньшей мере до выхода больного из ДКА (pH больше 7,3, гидрокарбонаты больше 15 ммоль/л или нормализация анионной разницы) (В). При быстром снижении гликемии и метаболического ацидоза доза инсулина может быть снижена до 0,05 ЕД/кг/ч или ниже. У маленьких детей начальная доза может составлять 0,05 ЕД/кг/ч, а при тяжелой сопутствующей гнойной инфекции — увеличиваться до 0,2 ЕД/кг/ч.

При нормализации кислотно-щелочного состояния переходят на подкожное введение инсулина каждые 2 ч. При отсутствии кетоза на 2—3-и сутки — перевод на 5—6-разовое введение инсулина короткого действия, а затем — на обычную комбинированную инсулинотерапию.

Восстановление калия. Заместительная терапия необходима вне зависимости от концентрации калия в сыворотке крови (А). Заместительная терапия калием основывается на данных его определения в сыворотке крови и продолжается в течение всего периода внутривенного введения жидкостей (Е).

Борьба с ацидозом. Бикарбонаты используются только в случае тяжелого ацидоза (рН крови ниже 7,0), которое грозит подавлением внешнего дыхания (при рН ниже 6,8), при проведении комплекса реанимационных мероприятий.

Мониторинг состояния больного. Содержание глюкозы в капиллярной крови определяется каждый час. Каждые 2—4 ч проводится определение в венозной крови уровня глюкозы, электролитов, мочевины, газового состава крови.

Осложнения терапии ДК: отек мозга, неадекватная регидратация, гипогликемия, гипокалиемия, гиперхлорэмический ацидоз.

Помповая инсулинотерапия

Инсулиновые помпы — мобильное электронное устройство, постоянно носимое пациентом, весом 65—100 г. В ней используется только один вид инсулина, в основном быстродействующие аналоги инсулина, который подается в двух режимах — базисном и болюсном.

Преимущества использования инсулиновых помп:

— индивидуальный подбор базисной скорости введения инсулина. Возможность уменьшения скорости подачи базиса при физической нагрузке вплоть до отмены;

— расширенные возможности болюса (стандартный, пролонгированный и многоволновой болюсы);

— снижение вариабельности действия вследствие использования аналогов ультракороткого действия;

— возможность подачи малых доз инсулина с точностью до 0,01 ЕД;

— уменьшение количества инъекций.

Показания к использованию помповой терапии:

— невозможность достижения компенсации углеводного обмена, большая вариабельность гликемии в течение суток вне зависимости от уровня НbА (С);

— «феномен утренней зари» (E);

— снижение качества жизни (E);

— частые гипогликемии (С);

— дети младшего возраста с низкой потребностью в инсулине, особенно младенцы и новорожденные; не существует возрастных ограничений использования помп (Е);

— дети с иглофобией (E);

— регулярные занятия спортом (E).

Помпа может быть применима при любой длительности СД, в том числе в дебюте заболевания (A). В большинстве случаев следует осуществлять перевод на помповую инсулинотерапию не ранее чем через 6 мес после манифестации СД, после овладения пациентами и их родителями навыками управления диабетом и наработкой определенного опыта (E).

Противопоказания для перевода на помповую инсулинотерапию:

— отсутствие комплаентности пациента и/или членов семьи: недостаточная обученность либо нежелание или неумение применять эти знания на практике;

— психологические и социальные проблемы в семье (алкоголизм, асоциальные семьи, поведенческие особенности ребенка и пр.) (E).

Условия перевода на помповую терапию:

— достаточный уровень знаний у пациента и/или членов семьи;

— перевод в условиях стационара врачом, прошедшим специальное обучение по вопросам помповой терапии.

Условия прекращения помповой терапии (E):

— ребенок или родители (опекуны) желают вернуться к традиционной терапии;

— частые эпизоды кетоацидоза или гипогликемии вследствие неправильного управления помпой;

— неэффективность помповой терапии по вине пациента (частые пропущенные болюсы, неадекватная частота самоконтроля, отсутствие корректировок доз инсулина);

— частое инфицирование в местах установки катетера.

Лечение сахарного диабета в амбулаторных условиях

Успех ведения пациентов в амбулаторных условиях определяется не только адекватностью подобранной инсулинотерапии, но и опытом в навыках самоконтроля в домашних условиях (Е). В первые 3—6 мес после манифестации СД требуется достаточно частый контакт с детским эндокринологом поликлиники, в дальнейшем — 1 раз в 1—3 мес в зависимости от течения СД и появления сложностей в ведении пациента, а также для детей первых лет жизни.

Читайте также:  Сахарные сердечки для чая

В основные задачи эндокринолога на амбулаторном приеме входит:

Целевые показатели углеводного обмена

В табл. 9 представлены возраст-адаптированные показатели углеводного обмена, принятые в России.

Для подбора оптимальной инсулинотерапии применяется также система продолжительного глюкозного мониторинга — CGMS (Continuous Glucose Monitoring System), которая фиксирует уровень глюкозы в крови каждые 5 мин на протяжении 3 сут.

Для каждого ребенка должны быть индивидуально определены целевые показатели гликемии. Целевые значения должны быть повышены у детей с рецидивирующими гипогликемиями или нечувствительностью к надвигающейся гипогликемии.

Гипогликемия

Гипогликемия — наиболее частое острое осложнение СД1, состояние опасно низкого уровня глюкозы в крови:

— у новорожденных — менее 1,7 ммоль/л;

— у недоношенных — менее 1,1 ммоль/л;

— ухудшение самочувствия при СД — в пределах от 2,6 до 3,5 ммоль/л (в плазме — 3,1—4,0 ммоль/л);

— при хронической декомпенсации СД ухудшение самочувствия может наблюдаться при показателях гликемии порядка 6—7 ммоль/л;

— относительная гипогликемия — появление типичных симптомов гипогликемии при уровне глюкозы в крови выше 3,9 ммоль/л, купирующиеся при приеме легкоусвояемых углеводов.

— недостаточное количество углеводов;

— нарушение всасывания (целиакия).

— недостаточная секреция глюкагона в ответ на гипогликемию и снижение эпинефринового (адреналинового) ответа;

— прочие причины: нарушения функций печени и почек; прием тетрациклина и окситетрациклина, сульфониламидов, ацетилсалициловой кислоты, β-адреноблокаторов, анаболических стероидов.

Клиническая картина гипогликемических состояний связана с энергетическим голодом центральной нервной системы.

Степени тяжести гипогликемических состояний (табл. 10):

— 1-я степень — легкая: потливость, дрожь, сердцебиение, беспокойство, нечеткость зрения, чувство голода, утомляемость, головная боль;

— 2-я степень — средняя: нарушение координации, неразборчивая речь, сонливость, заторможенность, агрессия;

— 3-я степень — тяжелая: судороги, кома.

Гипогликемическая кома возникает, если вовремя не принимаются меры к купированию тяжелого гипогликемического состояния.

Ведение больных сахарным диабетом при интеркуррентных заболеваниях

1. Никогда не прекращать инсулинотерапию! (А).

2. Более частый и тщательный контроль уровня глюкозы крови и кетонов в крови/моче.

3. Лечение интеркуррентного заболевания проводится так же, как у детей без СД.

4. Заболевания с рвотой и диареей сопровождаются снижением уровня глюкозы в крови. Для профилактики гипогликемий — снижение дозы короткого и пролонгированного инсулина на 20—50%, легкая углеводистая пища, соки

5. При развитии гипергликемии и кетоза необходима коррекция инсулинотерапии (табл. 11).

6. У пациентов на помповой инсулинотерапии временная базальная доза может быть увеличена на 20—50—100% до снижения гликемии и исчезновения кетонов в крови.

Показания для госпитализации ребенка с интеркуррентными заболеваниями:

— продолжительная рвота (2 ч и более);

— при неясном диагнозе интеркуррентного заболевания;

— при нарастании гипергликемии и кетоза, несмотря на дополнительное введение инсулина;

— при появлении симптомов дегидратации, заторможенности, одышке, болях в животе;

— пациенты моложе 2—3 лет при наличии сопутствующих заболеваний.

Оперативные вмешательства у больных СД

Детям с СД1 могут проводиться различные хирургические вмешательства только в медицинских учреждениях, имеющих опыт лечения детей с данным заболеванием.

Дети с СД1, которые нуждаются в хирургической помощи должны:

— быть госпитализированы в стационар, обладающий возможностями для проведения хирургических вмешательств под общим наркозом;

— получать адекватную инсулинотерапию во избежание кетоацидоза, даже если ребенок не ест;

— получать глюкозу внутривенно накануне проведения операции для предотвращения гипогликемии.

Плановая хирургия. Оперативные вмешательства у детей с СД должны осуществляться в плановом порядке, предпочтительнее — утром (Е).

1. Вечером накануне операции уровень сахара крови должен измеряться несколько раз, особенно перед основными приемами пищи, перед перекусами и перед сном; должен быть проведен контроль содержания кетоновых тел в моче (Е). Как правило, пролонгированный инсулин перед ужином (или перед сном) вводится в обычной дозе, сохраняется второй ужин.

2. В случае, если операция запланирована на утро, обычную утреннюю дозу инсулина не вводят. Внутривенное введение жидкости и инсулина должно быть начато в ранние утренние часы в день операции.

3. Если операция запланирована на послеполуденное время, утром следует сделать инъекцию короткого (или ультракороткого) инсулина в дозе, составляющей 1 3 обычной утренней дозы. Внутривенная инфузия жидкости и инсулина должна быть начата в 12.00.

5. При проведении неотложного хирургического вмешательства внутривенное введение жидкости и инсулина должно быть начато немедленно.

6. При проведении малых хирургических процедур, которые выполняются натощак, в обычную схему инсулинотерапии при необходимости вносятся изменения. Например, введение утренней дозы инсулина откладывается до окончания процедуры.

Внутривенное введение жидкостей и инфузия инсулина

Внутривенное введение 5 или 10% раствора глюкозы с раствором хлорида калия 20 ммоль/л (при условии, что у ребенка нет гиперкалиемии) должно осуществляться в постоянном режиме, обеспечивая ребенку необходимый уровень жидкости и электролитов. Простой короткий инсулин вводится (1 ЕД/мл) в 0,9% растворе хлорида натрия внутривенно капельно. Инфузия инсулина начинается из расчета 0,025 ЕД/кг/ч (если состояние ребенка крайне неудовлетворительно, доза составляет 0,05 ЕД/кг/ч) и при необходимости коррегируется по показаниям гликемии. Интраоперационная гликемия должна составлять 5—12 ммоль/л (Е); при снижении уровня сахара крови ниже 5 ммоль/л проводится коррекция дополнительным внутривенным введением раствора глюкозы.

Скорость внутривенной инфузии глюкозы зависит от объема циркулирующей жидкости, функции сердечно-сосудистной системы, возраста пациента и других факторов. Измерение уровня сахара крови должно проводится каждый час в предоперационном периоде, каждые 30 мин во время операции вплоть до окончания действия наркоза, в послеоперационном периоде — каждый час на протяжении 4 ч и далее — каждые 2 ч (Е).

Внутривенное введение инсулина прекращается при снижении уровня сахара крови ниже 3 ммоль/л.

Инфузия раствора хлорида калия диктует необходимость постоянного контроля электролитов в плазме крови. 5 или 10% раствор глюкозы замещают на 0,9% раствор хлорида натрия, если уровень глюкозы крови постоянно превышает 15 ммоль/л.

Внутривенная инфузия должна продолжаться до тех пор, пока ребенок не начнет самостоятельно есть или пить. Обычное подкожное введение инсулина возобновляется перед первым самостоятельным приемом пищи. Окончательно внутривенная инфузия заканчивается 1 ч спустя.

В случае, если после возобновления подкожного введения инсулина у ребенка сохраняется гипергликемия, рекомендуется одно из следующих действий:

— увеличить дозу короткого инсулина, вводимого перед основными приемами пищи или перед сном или

— временно возобновить внутривенное введение инсулина (или использовать инсулиновую помпу) до нормализации гликемии или

— полностью возобновить режим внутривенной инфузии (особенно, если состояние ребенка расценивается как крайне неудовлетворительно).

Осложнения СД у детей и подростков

Специфические осложнениям СД в детском и подростковом возрасте — микрососудистые нарушения: диабетические ретинопатия (ДР), нефропатия (ДН), нейропатия.

— большая длительность заболевания, старший возраст и пубертатный период;

— отягощенная наследственность в отношении развития осложнений;

— сидячий образ жизни.

Патогенез специфических осложнений СД сложен: нарушения микроциркуляции, свертывающей и фибринолитической систем крови, системы антиоксидантной защиты, обмена белковых компонентов сосудистой стенки и проницаемости сосудов.

Начало скринирования всех осложнений СД должно проводиться у заболевших (Е):

— в детском возрасте — с возраста 11 лет при длительности заболевания 2 года и более, с 9 лет — при длительности 5 лет и более. Далее — ежегодно;

— в пубертатном возрасте — сразу при постановке диагноза. Далее — ежегодно;

— в постпубертатном возрасте — спустя 5 лет от дебюта СД1. Далее — ежегодно.

Диабетическая ретинопатия (ДР)

ДР — специфическое поражение сетчатки глаза и ее сосудов, характеризующееся образованием экссудативных очагов, ретинальных и преретинальных кровоизлияний, ростом новообразованных сосудов, тракционной отслойкой сетчатки, развитием рубеозной глаукомы.

Патогенез. Хроническая гипергликемия активирует процессы неферментативного гликозилирования белков, полиоловый пут

Источник

Правильные рекомендации