Несахарный диабет что это за заболевание

Содержание
  1. Несахарный диабет
  2. Несахарный диабет: классификация
  3. Несахарный диабет: причины
  4. Несахарный диабет: симптомы
  5. Несахарный диабет: диагностика
  6. Несахарный диабет: осложнения
  7. Несахарный диабет: лечение
  8. Лечение несахарного диабета
  9. Причины возникновения несахарного диабета
  10. Как лечить несахарный диабет?
  11. С какими заболеваниями может быть связано
  12. Лечение несахарного диабета в домашних условиях
  13. Какими препаратами лечить несахарный диабет?
  14. Лечение несахарного диабета народными методами
  15. Лечение несахарного диабета во время беременности
  16. К каким докторам обращаться, если у Вас несахарный диабет
  17. МКБ-10
  18. Общие сведения
  19. Причины
  20. Патогенез
  21. Классификация
  22. Симптомы
  23. Осложнения
  24. Диагностика
  25. Лечение нефрогенного несахарного диабета
  26. Медикаментозная терапия
  27. Диетотерапия
  28. Исследования и разработки
  29. Прогноз и профилактика
  30. ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ
  31. Содержание
  32. Статистика
  33. Этиология
  34. Патогенез и патологическая анатомия
  35. Клиническая картина
  36. Диагноз
  37. Лечение
  38. Прогноз

Несахарный диабет

Несахарный диабет встречается чаще всего у людей обеих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет и, чаще всего (в 20%), он является результатом осложнения нейрохирургического вмешательства.

Несахарный диабет: классификация

Различают две формы несахарного диабета:
1. Центральная форма.
Патология наблюдается на уровне синтеза антидиуретического гормона (АДГ) гипотоламусом, либо при его выделении в кровь.
2. Почечная (нефрогенная) форма.
Патология проявляется в результате потери чувствительности почечной ткани к воздействию АДГ.

В свою очередь, центральный несахарный диабет бывает идиопатическим и симптоматическим. Идиопатическая форма этого заболевания имеет наследственную природу и характеризуется пониженным уровнем продуцирования АДГ. Симптоматический несахарный диабет возникает и развивается на фоне других заболеваний или черпно-мозговых травм, опухолей и даже при мутации гена АДГ.

Крайне редко встречается почечная форма несахарного диабета и она может быть врожденной и приобретенной (в результате различных патологий почек).

Несахарный диабет: причины

При идиопатической форме заболевания причиной являются аутоиммунные реакции: появление антител к клеткам, синтезирующим гормон.

Почечная форма несахарного диабета вызывается приобретенными почечными заболеваниями (гиперкальциемией, амилоидозом, почечной недостаточностью), а так же врожденными или токсикацией организма из-за злоупотребления литиесодержащими лекарственными препаратами.

Несахарный диабет: симптомы

Самыми распространенными симптомами несахарного диабета являются:

Степень заболевания зависит от уровня дефицита антидиуретического гормона.

Другими симптомами несахарного диабета являются:
— бессонница;
— потеря аппетита;
— повышенная утомляемость;
— неврозы;
— расширение почечных лоханок, мочевого пузыря и мочеточников;
— опущение желудка (более поздняя стадия болезни);
— раздражение желудка хронического характера;
— дискинезия желчевыводящих путей;
— сухая кожа;
— пониженное пото- и слюновыделение;
— тошнота и рвота;
— похудение;
— низкое артериальное давление;
— сильные головные боли.

Несахарный диабет у детей проявляется энурезом, к которому затем «присоединяются» задержка роста и замедленное половое созревание.

Несахарный диабет: диагностика

Сильным диагностическим показателем этой болезни является повышенное суточное выделение мочи в объеме более 3 литров. Для определения этого показателя проводится проба Зимницкого.

Обязательно проводят замер плотности мочи: при несахарном диабете этот показатель ниже нормы.

Обязательно проводят исследование на уровень содержания антидиуретического гормона в организме.
Так же определяют наличие гипокалемии, гиперкальциемии и гиперосмолярность плазмы. Для исключения сахарного диабета определяют уровень глюкозы в крови (натощак).

С помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют или исключают наличие опухолей.
Причины возникновения несахарного диабета выясняют с помощью рентгенологических, офтальмологических и психоневрологических исследований.
С помощью компьютерной томографии и УЗИ выявляют почечную форму этого заболевания.
В редких случаях для опознания этой почечной патологии берется биопсия почек.

Несахарный диабет, диагностика которого должна быть своевременной, может давать очень неприятные осложнения, конечно, если не контролировать и не лечить это заболевание.

Несахарный диабет: осложнения

Дегидрация организма является очень неприятным осложнением этой болезни. Это осложнение характеризуется неадекватным восполнением, потерянной с мочой, жидкости. Оно характеризуется сильным обезвоживанием организма, при том, что полиурия продолжает сохраняться. Все это грозит:
— тахикардией;
— слабостью и рвотой;
— различными нарушениями психики;
— гипотензией.

Несахарный диабет: лечение

Путем введения инфузионных солевых растворов выполняют коррекцию водно-солевого баланса.

Большое значение имеет специальная диета, которая «строится» на ограниченном потреблении белка (для разгрузки почек) и повышенном потреблении жиров и углеводов. Режим питания тоже меняется: делается упор на частом приеме пищи в небольших количествах.

Внимание!
В процессе лечения несахарного диабета очень важно параллельно этому повысить иммунный статус больного. Ведь именно сбои в функциональности иммунной системы лежат в основе любого заболевания. А если учесть, что принимаемые лечебные препараты вызывают довольно неприятные побочные эффекты и негативным образом действуют на иммунитет человека, то задача врача в этом случае становиться очень тяжелой.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний и осложнений, в том числе и несахарного диабета.

Источник

Лечение несахарного диабета

Причины возникновения несахарного диабета

Существует несколько разновидностей несахарного диабета, он классифицируется следующим образом:

Несахарный диабет различается зависимо от количества выделяемой мочи до начала лечения:

Зависимо от того, насколько успешным оказывается лечебная терапия, несахарный диабет различается по стадии компенсации:

Причины возникновения несахарного диабета зависят то его разновидности.

Центральный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным. Врожденный развивается на фоне:

Фактором приобретенного центрального несахарного диабета может быть:

Кроме того, приобретенный центральный несахарнй диабет может развиваться независимо от других состояний и заболеваний, в отдельных случаях его этиология остается невыясненной.

Нефрогенный несахарный диабет также разделяется на врожденный и приобретенный.

Причинами врожденного становится:

Приобретенный развивается на фоне:

Так же как и центральный несахарный диабет, приобретенный нефрогенный может развиваться независимо от других состояний и заболеваний, в отдельных случаях его этиология остается невыясненной.

Первичная полидипсия может развиваться в силу следующих факторов:

Основные симптомы несахарного диабета сводятся к ненормальному выделению мочи и патологическому стремлению к потреблению жидкости. В целом симптомы следующие:

При несахарном диабете в период дегидратации, вопреки уменьшению объема циркулирующей крови, снижение клубочковой фильтрации и повышение осмоляльности и натрия крови, полиурия сохраняются, при этом концентрация мочи и ее осмоляльность возрастают незначительно (относительная плотность мочи остается на уровне 1000-1005 г/л, осмоляльность мочи ниже таковой плазмы, то есть менее 300 мОсм/кг). Таким образом, развивается симптоматика обезвоживания:

При частичном недостатке вазопрессина клиническая симптоматика может не проявляться в бытовых, ежедневных условиях, а лишь в обстоятельствах избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). Кроме того, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, а назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации полиурии.

Диагностируется несахарный диабет не столько на основе анамнеза (уточняется длительность и стойкость симптомов у пациента и их наличие у его родственников), сколько по результатам лабораторных и прочих обследований, к которым относятся:

Как лечить несахарный диабет?

Лечение несахарного диабета должно происходить на фоне потребления больным достаточного количества жидкости, соответственно его потребностям. Из медикаментозного лечения предпочтение отдается вазопрессину или его синтетическому аналогу десмопрессину. Изначально препарат назначается в дозе 0,1 мг, принимать которые необходимо два или три раза в сутки, по достижению оптимальной дозы количество медикаментов изменяется от 0,2 до 1,2 мг в сутки. Показателем служит ответная реакция и собственно самочувствие пациента.

Десмопрессин активирует только V2-рецепторы вазопрессина главных клеток собирательных канальцев почек. По сравнению с вазопрессином десмопрессин обладает менее выраженным действием на гладкие мышцы сосудов и внутренних органов, сохраняя при этом высокую антидиуретическую активность, он же более устойчив к ферментативному разрушению (а потому может быть применим при гестагенном типе несахарного диабета), что обусловлено изменениями в структуре его молекулы.

Лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета возможно с использованием тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. Если нефрогенный несахарный диабет оказывается приобретенным и развивается на фоне сопутствующего заболевания, то лечение заключается и в устранении последнего.

Читайте также:  Что надо капать при сахарном диабете

С какими заболеваниями может быть связано

Лечение несахарного диабета в домашних условиях

Лечение несахарного диабета должно проходить под контролем профессионального медика, который в зависимости от состояния больного определит его в стационар или назначит терапию для домашнего использования.

На протяжении всего лечения, а желательно и после него человеку с таким диагнозом рекомендовано придерживаться особой диеты в питании, исключить жареное и копченое, чтобы не отяжелять функцию и без того ослабленных почек. Поскольку с мочой выводится большое количество азота и фосфора, то следует повысить содержание в рационе таких продуктов как рыба, мясо, мозги, яичные желтки, молочные подукты. В целом диета должна быть обогащена минералами и витаминами.

После нормализации состояния пациенту рекомендуется регулярное определение осмоляльности плазмы крови и/или концентрации натрия крови, измерение артериального давления, выявление отеков для исключения передозировки или недостаточности препарата.

При центральном несахарном диабете неясной этимологии рекомендовано МРТ спустя 1, 3 и 5 лет при условии отсутствия отрицательной динамики. При ухудшении неврологической симптоматики и полей зрения при центральном несахарном диабете следует заподозрить вероятность онкологических заболеваний гипоталамо-гипофизарной области.

Какими препаратами лечить несахарный диабет?

Лечение несахарного диабета народными методами

Лечение несахарного диабета народными средствами не может произвести должного эффекта, если не сопровождается медикаментозной терапией. Когда же народная медицина сочетается с методами традиционной, эффект может быть усилен, а количество медикаментов со временем снижено, но не сведено к нулю. Среди популярных рецептов следующие:

Лечение несахарного диабета во время беременности

Несахарный диабет не вносит специфических особенностей в течение беременности у женщины. Тем не менее, необходимо взять на заметку, что доза отвечающего за удержание жидкости в организме десмопрессина может быть несколько увеличена. Поэтому и в силу прочих вероятных изменений в организме беременной ей регулярное наблюдение эндокринолога и своевременный анализ жалоб. Недостаток гормона способствует не только ухудшению состояния женщины, но и провоцирует опасность для исхода беременности, однако коррекция гормонального фона посредством правильно подобранной терапии десмопрессином сводит симптоматику несахарного диабета к минимуму.

Лечение несахарного диабета у беременных женщин может сопровождаться оральным глюкозо-толерантным тестом на 24-28 неделе. Такое исследование при развившемся во время беременности несахарном диабете призвано исключить гестационный сахарный диабет.

К каким докторам обращаться, если у Вас несахарный диабет

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Источник

Нефрогенный несахарный диабет – патология, характеризующаяся выработкой большого количества мочи с низким удельным весом на фоне изменения чувствительности почечной ткани к антидиуретическому гормону (АДГ). Симптомы включают полиурию, ноктурию, жажду, слабость, мышечные боли. Диагностика опирается на оценку удельного веса мочи, одновременное исследование осмолярности урины и плазмы, электролитных показателей, уровня глюкозы, АДГ. УЗИ почек, КТ, МРТ и генетическое тестирование иногда помогают определить причину патологии. Лечение направлено на коррекцию патогенетического фактора, выработку рационального пищевого и водного режима. Из медикаментов используют НПВС, диуретики.

МКБ-10

Общие сведения

Нефрогенный несахарный диабет (несахарное мочеизнурение, вазопрессин-резистентный диабет) встречается редко, встречаемость составляет 3 случая на 100 000 населения. Патология связана с неадекватной концентрационной функцией почек. Гендерные предпочтения у приобретенного варианта отсутствуют, существенные различия между распространенностью среди этнических групп не выявлены. На наследственные клинические варианты приходится 1-2% от всех случаев диабета центрального и ренального генеза. Поскольку врожденный тип заболевания относится к Х-сцепленным расстройствам, большинство случаев регистрируют у мужчин, женщины являются носительницами измененного гена, который передают сыновьям.

Причины

Причины несахарного диабета почечного генеза различаются у детей и взрослых. В детстве патологию обуславливает генетическая мутация, то есть, состояние чаще является врожденным. Наиболее распространенная форма развивается в результате повреждения в гене AVP-рецептора 2 (AVPR2) на хромосоме Xq28. Вторичный нефрогенный несахарный диабет формируется на фоне нефрологических и урологических заболеваний, может сопровождать опухоли: лимфому Беркитта, миелому, рак толстой кишки. Иногда причина остается неизвестной. Основные состояния, инициирующие расстройство:

Под воздействием нефротоксических факторов, например, на фоне длительного приема орлистата, цидофовира и офлоксацина нарушается чувствительность рецепторов к гормону. Действие вазопрессина блокируют лекарства на основе лития, применяемые психиатрами для лечения биполярного расстройства. Нефрогенный диабет регистрируют у 20% таких больных, при отмене почечная функция иногда восстанавливается. Преходящая несахарная полиурия также может развиваться во время беременности (1:30 000). Специалисты полагают, что плацента выделяет вещества, угнетающие выработку АДГ.

Патогенез

Здоровые почки поддерживают гомеостаз жидкости и электролитный баланс, регулируя объем и состав мочи в соответствии с физиологическими потребностями. Конечный состав урины определяется в собирательных трубочках. Водопроницаемость опосредуется аргинином-вазопрессином. Его выделение из нейрогипофиза обеспечивается сложной сигнальной сетью, которая включает осмосенсоры, баросенсоры и датчики объема. Доказана роль биологически-активного диуретического нейропептида – апелина в поддержании водного баланса за счет ингибирования высвобождения АДГ.

Аргинин-вазопрессин облегчает реабсорбцию воды с помощью аквапорина посредством активации рецептора вазопрессина V2, ответственного за водопроницаемость, что позволяет концентрировать мочу. Вода реабсорбируется путем осмотического равновесия и возвращается в системную циркуляцию. При несахарном нефрогенном диабете неспособность почек реагировать на АДГ приводит к функциональному дефициту аквапоринов (белки, составляющие водные каналы). У пациентов наблюдается постоянный аномальный диурез с выработкой большого объема разбавленной урины.

Классификация

Патология включена в общую классификацию несахарных диабетов, в которую входят центральный (гипофизарный) и собственно нефрогенный варианты заболевания, первичная полидипсия. Нарушение взаимодействия почек с АДГ (аргинин-вазопрессином) нефрогенного генеза разделяют на две группы:

Симптомы

Признаки могут варьироваться. Приобретенная форма почти всегда протекает легче, чем наследственная патология. При врожденном вазопрессин-резистентном диабете клиника выражена ярко, у большинства детей диагноз устанавливают на первом году жизни. Симптомы аутосомно-доминантного расстройства проявляются позднее, иногда после достижения 30-40-летнего возраста. Развитие симптоматики при вторичной форме у взрослых бывает медленным.

Преобладающим проявлением считается полиурия. Ежедневный объем выделяемой мочи относительно постоянный, но сильно отличается у разных пациентов (от 3 до 20 литров). Возникает изнурительная полидипсия (жажда), позывы на мочевыделение сохраняются ночью. Состояние сопровождается повышенной утомляемостью, апатией, мышечной слабостью. Если патология выражена умеренно, при возможности пить воду по потребности выраженные симптомы отсутствуют. Диагноз устанавливают после обследования по поводу низкой плотности урины.

При наследственных формах симптомы развиваются вскоре после рождения. Новорожденный не может сообщить о жажде, что приводит к обезвоживанию. Часто возникает гипертермия, сопровождающаяся судорогами, рвотой. Ребенок плохо набирает массу тела, беспокоен, отстает в умственном развитии. В старшем возрасте рвота и дефицит веса обусловлены большим количеством потребляемой жидкости – съеденная пища не усваивается, а желудок, перерастянутый водой, приводит к отсутствию аппетита.

Аналогичная симптоматика типична для пациентов с некоторыми психическими расстройствами (например, деменцией), которые не могут самостоятельно утолить жажду. Обезвоживание организма проявляется сухостью кожных покровов, потерей волос, головной болью. Нарушается работа кишечника, из-за недостаточного поступления воды больные испытывают трудности с дефекацией. При гидронефротической трансформации и обострении хронического пиелонефрита возможны боли в поясничной области, гипертермия. Выделяемая моча бесцветная, напоминает воду, специфический запах отсутствует.

Осложнения

Нефрогенный несахарный диабет может привести к аритмиям – нарушениям сердечной деятельности, различным по своему характеру и происхождению, что увеличивает риск летальности. Повторные эпизоды тяжелой дегидратации провоцируют судороги, повреждение головного мозга, задержку развития, а также физические и умственные нарушения. Дисфункция мочевого пузыря из-за перерастяжения вызывает затруднения при мочевыделении, чревата формированием пузырно-уретеральных рефлюксов.

Читайте также:  Сколько можно сыра есть в день при сахарном диабете

Из-за хронического выделения большого количества урины возможно присоединение энуреза, деформации мочеточников (гидроуретер), увеличения емкости мочевого пузыря. У некоторых людей почки подвергаются гидронефротической трансформации, что способствует персистированию микробной флоры, приводит к ХПН. У взрослых может выявляться ортостатическая гипотензия (быстрое снижение артериального давления при резкой перемене положения тела в пространстве). Ортостатический коллапс сопровождается головокружением, кратковременной потерей сознания.

Диагностика

Диагностика основана на оценке жалоб, предрасполагающих факторов, сопутствующих заболеваний. Обращают внимание на длительный прием препаратов – на сегодняшний день существует несколько десятков лекарственных средств, лечение которыми повышает вероятность развития нефрогенного несахарного мочеизнурения. В сомнительных ситуациях пациента направляют на консультацию к эндокринологу, генетику, выполняют дополнительные исследования, позволяющие подтвердить диагноз или исключить другие причины почечного диабета.

Дифференциацию осуществляют с заболеваниями, имеющими сходную симптоматику, включающую нефрогенное мочеизнурение. Отличительными особенностями при патологии центрального генеза являются факт травмы, опухоль головного мозга с вовлечением гипофиза, ответ на интраназальный вазопрессин в виде уменьшения диуреза. При инсулинозависимом СД полиурия является следствием недостаточной выработки инсулина или его неправильного введения. СД подтверждают специальными тестами на глюкозу.

Психогенная полидипсия – редкое заболевание, при котором пациент выпивает чрезмерное количество жидкости в отсутствие какого-либо нормального стимула для жажды (например, пребывания в жарком климате, потребления соленой пищи). Из-за водной нагрузки гипофиз снижает выработку вазопрессина, почки продуцируют много мочи. Первичная (психогенная) полидипсия регистрируется на фоне психического заболевания, иногда установить ее причину не представляется возможным.

Лечение нефрогенного несахарного диабета

Большинству пациентов с незначительной полиурией и нормальными механизмами жажды достаточно употреблять нужное количество жидкости, чтобы восполнить ее потерю с мочой. Необходимость выпивать 250 мл воды каждые 15-20 минут и столь же часто мочиться значительно ухудшает качество жизни, требует коррекции. При отсутствии выраженной дегидратации госпитализация в стационар не требуется. Лечебные мероприятия при почечном диабете включают прием препаратов, диетотерапию, инфузионное введение растворов при клинически значимой дегидратации или ее угрозе, например, при оперативном вмешательстве.

Медикаментозная терапия

Механизм действия НПВС неизвестен, потенциально они ингибируют синтез простагландинов, в результате чего уменьшается транспортировка жидкости в дистальные канальцы, снижается объем мочи, повышается ее осмолярность. Калийсберегающие диуретики (амилорид) блокируют чувствительность дистального отдела нефрона к АДГ. В комбинации с гидрохлортиазидом уменьшается риск гипокалиемии, два препарата являются синергетическими для достижения антидиуреза. Действие тиазидных диуретиков опосредуется за счет снижения натрий-зависимой реабсорбции хлора в дистальных канальцах.

Диетотерапия

Пациентам рекомендуют ограничение натрия до 1 ммоль/кг для максимизации эффекта тиазидных диуретиков. Уменьшение количества белка с пищей менее 2 г/кг/день позволяет снизить потери жидкости, но не обеспечивает полноценного питания, особенно необходимого для роста и развития в детском возрасте. Основную часть рациона составляют углеводы и жиры, вместо воды предпочтительно употреблять фруктовые, овощные свежевыжатые соки, так как они содержат большее количество минеральных веществ. Питание частое, небольшими порциями, блюда готовят с помощью щадящей термической обработки.

Исследования и разработки

Новейшие методы генной инженерии, например, применение молекулярных шаперонов, цель которых – нейтрализация мутаций при врожденных формах активно изучаются на животных, но результаты широкомасштабных испытаний пока отсутствуют. Ученые полагают, что шапероны могут связываться с рецепторными белками, сохраняя их форму и функции. Исследователи изучают использование лекарств для активации альтернативных путей, которые приведут к увеличению водных каналов аквапорин-2 в клеточной мембране. Этот метод разрабатывается в попытках обойти дефектный рецептор вазопрессина.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если нефрогенный несахарный диабет диагностирован до возникновения тяжелых эпизодов обезвоживания. При адекватной терапии новорожденный с таким расстройством может нормально развиваться. При поздней диагностике врожденной формы ожидаемы повреждения головного мозга и, как следствие – нарушения интеллекта. Частые эпизоды дегидратации могут замедлить физическое развитие. При приобретенной форме болезни коррекция основного состояния обычно помогает нормализации ренальной функции.

Профилактика включает своевременное лечение урологических и нефрологических патологий, приверженность здоровому образу жизни, что особенно актуально для периода гестации. Все пациенты с хроническими болезнями мочевыводящих органов должны регулярно сдавать анализы, проходить УЗИ почек, получать необходимые лекарства. При отягощенном семейном анамнезе возможно генетическое тестирование. Антенатальная диагностика врожденных состояний, приводящих к ренальному несахарному диабету, позволяет заподозрить диагноз внутриутробно и вовремя назначить терапию.

Источник

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ (diabetes insipidus; греч, diabetes от diabaino проходить сквозь; син. мочеизнурение несахарное) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией.

Различают две формы Д. н.— центральную и периферическую. Центральная форма Д. н. вызвана отсутствием или снижением секреции вазопрессина (см.), что обусловлено наследственным или вторичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Периферическая форма связана с наследственным или вторичным поражением почек и нечувствительностью эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Содержание

Статистика

Частота Д. н. среди других заболеваний эндокринной системы составляет 0,7—0,8%. Заболеваемость на 10 000 населения, по данным различных исследователей, колеблется от 2,5 до 16.

Этиология

Причиной центральной формы Д. н. могут являться различные деструктивные патол, процессы, локализующиеся в гипоталамусе и гипофизе: первичные или метастатические опухоли, воспалительные процессы и инфекционные гранулемы (напр., сифилитическая гумма), последствия травмы, радиационного воздействия, сосудистые поражения, ксантоматоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, миелоидный лейкоз. Примерно у половины больных установить причину заболевания не удается, и такую форму Д. н. называют идиопатической или генуинной.

Воспалительные процессы в диэнцефальной области (см. Гипоталамические синдромы), обусловливающие Д. и., могут развиваться в результате острых респираторных заболеваний, хрон, очаговой инфекции, а также при туберкулезе, брюшном, сыпном и возвратном тифе, скарлатине, коклюше, малярии, бруцеллезе, послеродовой септицемии, пневмонии.

У детей причиной Д. н., особенно в раннем возрасте, чаще являются дефекты эмбрионального развития гипоталамуса или генетические нарушения; наследственная передача в таких случаях идет по доминантному типу.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный Д. н.— редкое врожденное наследственное семейное заболевание, сцепленное с полом; возможно, связано с повреждением X-хромосомы.

Патогенез и патологическая анатомия

Развитие центральной формы Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, обладающего антидиуретическим действием. Наиболее часто нарушены синтез и (или) секреция вазопрессина нейронами супраоптического (надзрительного) ядра гипоталамуса с последующим недостаточным поступлением его в заднюю долю гипофиза и оттуда в кровь. Возможно также изолированное нарушение транспорта вазопрессина через гипоталамо-гипофизарный тракт и заднюю долю гипофиза. Изредка Д. н. развивается в результате отсутствия реакции на вазопрессин канальцевого аппарата почки. Нефрогенный вазопрессинрезистентиый Д. н. характеризуется нечувствительностью почек к действию вазопрессина и непроницаемостью дистального нефрона для воды. Биохимически отмечается недостаточная продукция циклического 3’5’АМФ в эпителии канальцев дистального нефрона.

Д. н. возникает при сохранении деятельности передней доли гипофиза, обеспечивающей достаточную продукцию кортизола, который тормозит выделение в кровь вазопрессина и уменьшает чувствительность почек к его действию. Возникновение полиурии (см.) при Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, приводящей к резкому снижению реабсорбции воды в дистальном отделе канальцев почек вследствие уменьшения проницаемости межклеточного вещества. Полидипсия (см.) развивается вторично в результате выведения больших количеств воды и предупреждает развитие дегидратации организма.

Центральная форма Д. н. возникает в результате повреждения супраоптических ядер гипоталамуса, секретирующих вазопрессин, супраоптико-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. В эксперименте его получают разрушением или удалением любого из этих отделов. Макроскопически гипоталамус при первичном Д. н. не изменен, гистол, изменений может также не быть, но обычно при первичном Д. н. клетки супраоптических ядер подвергаются дистрофии и деструкции (рис.), наблюдается их деформация с деструкцией базофильного вещества (субстанции Ниссля) до полного ее исчезновения. Ядра клеток сморщены или лизированы, клетки не содержат нейросекрета, т. е. связанного с белком-носителем антидиуретического гормона; иногда наблюдается пролиферация астроцитов в зоне супраоптических ядер. В паравентрикулярных ядрах изменения выражены слабее. В нейрогипофизе могут определяться кисты, нейросекрета он не содержит; таким образом речь идет об абсолютной недостаточности антидиуретического гормона. Аденогипофиз не изменен. Со стороны остальных органов изменений не отмечается.

Читайте также:  Чего боится сахарный диабет 2 типа

Д. н. может наблюдаться при относительной недостаточности вазопрессина, связанной с повышением инактивации гормона в печени. В этих случаях в печени имеется картина хрон, гепатита, природа к-рого, по Ричардсу и Слоперу (М. Richards, J. Sloper, 1969), имеет аутоиммунный характер.

Вторичный нефрогенный Д. н. может развиться в результате интерстициального нефрита с фиброзом мозгового слоя почек, поликистоза почек или врожденного гидронефроза. Фолконер (D. Falconer, 1964) с соавт, и Наик (D. Naik, 1970) описали наследственный нефрогенный Д. н. у 3 генотипов мышей. Он характеризуется олигосиндактилией, маленькими почками, малым нефроном и накоплением белковых масс в эпителии дистальных канальцев; юкстагломерулярный индекс у них изменен. Супраоптические ядра гипертрофированы, отмечается гипертрофия всех отделов гипофиза. Клубочковая зона коры Надпочечников уменьшена.

При нефрогенном вазопрессинрезистентном Д. н. макроскопически почки не изменены, иногда расширены почечные лоханки. Микроскопических изменений также может не быть. В отдельных случаях наблюдается дилатация собирательных трубок и кисты в мозговом веществе; при этом супраоптические ядра обычно не изменены, редко гипертрофированы; продукция и секреция вазопрессина не изменены и даже повышены.

Клиническая картина

Заболевание может начаться быстро, в течение нескольких дней, или постепенно. Основные симптомы: мучительная жажда и выделение больших количеств мочи с низким удельным весом. Количество суточной мочи не менее 3—4 л, удельный вес ее не превышает 1,005—1,008 (при пробе Зимницкого); более чем у половины больных диурез колеблется от 4 до 12 л в сутки, у отдельных лиц — до 40 л. Даже при достаточном введении жидкости у многих больных отмечается сухость кожи и общая слабость. У детей нередко имеет место ночное недержание мочи, иногда задерживается физическое развитие.

При наличии опухоли, ксантоматоза или другого патол, процесса в диэнцефальной области Д. н. развивается на фоне соответствующих симптомов. Почечный Д. н. проявляется на 3—б-м мес. жизни обильным диурезом, склонностью к запорам, повышением температуры тела. При отнятии ребенка от груди клин, проявления усиливаются. Жажды может не быть.

Осложнения возможны при ограничении приема жидкости, что быстро приводит к дегидратации с потерей веса, появлению общей слабости, головной боли, гипертермии; длительное ограничение питья может вызвать психические нарушения и коллапс.

Диагноз

Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии с увеличением удельного веса мочи выше 1,010 при введении препаратов вазопрессина. При почечной форме Д. н. у детей введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Однако характерные симптомы, резкое ухудшение состояния ребенка при лишении его жидкости позволяют дифференцировать формы Д. н. Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет дифференцируют на основании гипергликемии, гликозурии, высокого удельного веса мочи (см. Диабет сахарный ); при хрон, недостаточности почек в моче обнаруживают белок и цилиндры; гиперпаратиреоз (см.) и первичный альдостеронизм (см. Альдостерома) различаются благодаря характерной клин, картине (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия). Трудна дифференциальная диагностика с психогенной полидипсией, при к-рой жажда развивается первично, а полиурия — вторично; в этих случаях используют пробу с сухоедением или внутривенным введением 50 мл 2,5% р-ра хлорида натрия в течение 45 мин. При наличии психогенной полиурии в период проведения пробы снижается выделение мочи, повышается ее удельный вес (более 1,020), в то время как у больных Д. н. таких явлений не наблюдается. Учитывая возможность дегидратации, эти пробы проводятся только в условиях стационара. Диагностическим критерием является проба с вдыханием адиурекрина (см.); при этом у больных центральной формой Д. н. количество мочи уменьшается, удельный вес ее увеличивается до 1,010—1,015, а при почечной форме реакция на адиурекрин отсутствует.

Лечение

При распознанном патол, процессе, приведшем к Д. н., проводится этиол, лечение: при опухоли — ее удаление или лучевая терапия, при гипоталамическом синдроме — соответствующее лечение; описано выздоровление после специфической терапии при Д. н. сифилитической, туберкулезной и малярийной этиологии. Описано выздоровление при гипоталамическом синдроме с Д. н., вызванном острой респираторной инфекцией после применения антибиотиков и внутривенного введения гексаметилентетрамина: пенициллин 6 000 000 — 10 000 000 ЕД и внутривенное введение 40% р-ра гексаметилентетрамина по 10,0 мл в течение 6—10 дней.

При идиопатической форме или отсутствии эффекта от противовоспалительной терапии назначают препараты вазопрессина. Адиурекрин вдыхают в ное по 0,03—0,05 г 2—4 раза в день, при воспалительном процессе в полости носа назначают инъекции питуитрина под кожу или в мышцы по 0,5—1,0 мл (5—10 ЕД) каждые 8—12 час. Применяют также масляную суспензию вазопрессин-танната по 0,2—0,6 мл (1—3 ЕД) в мышцы один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 нед., после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); гипотиазид назначают по 50—100 мг в день, при длительной терапии необходимо назначение солей калия. Механизм действия салуретиков не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида в дозе 0,125—0,5, изредка 0,75 г в день. Введение хлорпропамида уменьшает реабсорбцию воды в канальцах почек. Полагают, что его действие связано с усилением активности небольших количеств вазопрессина. При применении хлорпропамида возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабета.

Детям адиурекрин и питуитрин дозируют в зависимости от возраста. В возрасте от 3 до 7 лет адиурекрин назначают по 0,01—0,02 г, от 7 до 12 лет — 0,02—0,03 г, старше 12 лет — 0,03—0,04 г (2—3 раза за сутки вдыхать в ное). Детям до 3 лет назначают адиурекриновую мазь, содержащую 100 ЕД в 1 г (по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в полость носа). Питуитрин для детей используют (содержащий 5 ЕД в 1 мл) в возрасте до 1 года — по 0,1 — 0,15 мл, 2—5 лег — по 0,2—0,4 мл, 6—12 лет — по 0,4—0,6 мл (1—2 раза в сутки под кожу или в мышцы). Патогенетическое лечение почечной формы Д. н. не разработано; с помощью сульфаниламидных диуретических препаратов удается значительно снизить диурез; для предупреждения дегидратации детям разрешают пить жидкости без ограничения.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, вызвавшей Д. н., и основного заболевания. При Д. н. инфекционной этиологии возможно выздоровление. К выздоровлению может привести успешное удаление опухоли. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни при почечной форме у детей сомнителен.

Профилактика не разработана. Больным необходимо создавать охранительный режим.

Библиография: Атабeк А. А. Несахарный диабет, М., 1951, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 399, Л., 1966, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Б.Г. Баранова, с. 209, Л., 19 77; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 88, М., 1973; Green J. R. а. о. Hereditary and idiopathic types of diabetes insipidus, Brain, y. 90, p. 707, 1967; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B.— N. Y., 1971; RichardsM.A.a. SloperJ.G. Diabetes insipidus — the complexity of the syndrome, Acta endocr. (Kbh.), v. 62, p. 627, 1969.

В. P. Клячко; H. К. Богданович (пат. ан.).

Источник

Мои рекомендации
Adblock
detector