Несахарный диабет код мкб

Содержание
  1. Нефрогенный несахарный диабет
  2. Содержание
  3. Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ]
  4. Этиология и патогенез [ править ]
  5. Клинические проявления [ править ]
  6. Нефрогенный несахарный диабет: Диагностика [ править ]
  7. Дифференциальный диагноз [ править ]
  8. Нефрогенный несахарный диабет: Лечение [ править ]
  9. Профилактика [ править ]
  10. Прочее [ править ]
  11. Несахарный диабет
  12. Распространенность
  13. Причины развития
  14. Центральный несахарный диабет
  15. Почечный несахарный диабет
  16. Идиопатический несахарный диабет
  17. Симптомы
  18. Диагностика
  19. Дифференциальная диагностика
  20. Как лечить несахарный диабет?
  21. Диета и питание
  22. Примерное меню на день:
  23. Народные средста
  24. Какой прогноз?
  25. Опасный несахарный диабет: диагностика для подтверждения
  26. Общие сведения
  27. Какие анализы необходимо сдать при подозрении на заболевание?
  28. Биохимический анализ крови
  29. Анализ мочи, ее удельный вес, плотность
  30. Проба с сухоядением
  31. Эффективность тестов с вазопрессином
  32. Патогенез
  33. Как возникает несахарный диабет?
  34. Классификация
  35. Нефрогенный несахарный диабет
  36. Симптомы во время беременности
  37. Причины
  38. Причины: мочеизнурение и семейная форма несахарного диабета
  39. Причины и механизмы развития несахарного диабета
  40. Симптомы несахарного диабета
  41. Симптомы несахарного диабета у женщин
  42. Симптомы несахарного диабета у мужчин
  43. Как проявляется несахарный диабет?
  44. Основные признаки наличия заболевания
  45. Гендерные особенности
  46. Анализы и диагностика несахарного диабета
  47. Что вызывает несахарный диабет?
  48. Центральный несахарный диабет
  49. Почечный несахарный диабет
  50. Гестационный несахарный диабет
  51. Лекарства, влияющие на водный баланс
  52. Несахарный диабет у женщин
  53. Несахарный диабет: диагностика (дифференциальная)
  54. Несахарный диабет у детей
  55. Симптоматика
  56. Диета при несахарном диабете
  57. Диета 7 стол
  58. Симптомы
  59. Последствия и осложнения

Нефрогенный несахарный диабет

Рубрика МКБ-10: N25.1

Содержание

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология) [ править ]

Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет характеризуется полиурией с полидипсией, рецидивирующими приступами лихорадки, запорами и острой гипернатриемической дегидратацией после рождения, что может вызвать развитие неврологических осложнений. Полиурия у детей может превышать 10 литров.

Распространенность оценивается в 1-2 / 1 000 000 человек. В большинстве случаев нефрогенный несахарный диабет наследуется как X-сцепленный рецессивный признак, но также может быть аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным.

Этиология и патогенез [ править ]

Нефрогенный несахарный диабет связан с неспособностью почечных канальцев реагировать на антидиуретический гормон. В большинстве случаев болезнь вызвана мутациями в гене, расположенном на Xq28, кодирующем рецептор V2 антидиуретического гормона. В случаях аутосомно-рецессивной или доминирующей передачи нефрогенный несахарный диабет вызывается мутациями в гене AQP2 (расположенном на хромосоме 12), который кодирует аквапорин-2. Аквапорин-2 участвует в транспортировке воды в почечных канальцах.

Клинические проявления [ править ]

Нефрогенный несахарный диабет проявляется уже в грудном возрасте. В семейном анамнезе — случаи заболевания; полиурия не поддается лечению препаратами АДГ. Приобретенный нефрогенный несахарный диабет также устойчив к лечению АДГ.

Нефрогенный несахарный диабет: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Нефрогенный несахарный диабет: Лечение [ править ]

Аномальная концентрация мочи не реагирует на терапию антидиуретическим гормоном (десмопрессин). Пациенты должны придерживаться диеты с низким содержанием соли, с ограничением потребления калия и белков, принимать тиазидные диуретики в сочетании с индометацином.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Несахарный диабет у беременных

Это преходящее состояние, обусловленное разрушением АДГ в крови плацентарными ферментами, например цистиниламинопептидазой. Несахарному диабету у беременных свойственны признаки как центрального, так и нефрогенного несахарного диабета. Полиурия возникает обычно в III триместре, а после родов проходит без лечения. Уровень АДГ снижен. Полиурия поддается лечению десмопрессином.

Это заболевание называют также первичной полидипсией или дипсогенным несахарным диабетом.

Этиология и патогенез

Гипотоническая полиурия может возникать и при безудержном потреблении воды. Избыток воды вызывает увеличение объема и разведение внеклеточной жидкости. Снижение осмоляльности плазмы подавляет секрецию АДГ и приводит к сильному разбавлению мочи. Осмоляльность плазмы стабилизируется на уровне, который несколько ниже порога осмоляльности для запуска секреции АДГ. Безудержное потребление воды наблюдается при нервной полидипсии и некоторых психических расстройствах.

Диагностические критерии нервной полидипсии: гипоосмоляльность плазмы, гипоосмоляльность мочи, сниженный уровень АДГ в плазме.

Препараты АДГ и тиазидные диуретики применять нельзя, так как они понижают выведение воды, не уменьшая ее потребления, и потому могут вызывать тяжелую водную интоксикацию. Основные усилия врача должны быть направлены на коррекцию поведения и психики больного с тем, чтобы уменьшить потребление жидкости.

Дифференциальная диагностика полиурических синдромов. Без специальных проб трудно определить причину полиурии, но некоторые симптомы все же помогают установить предварительный диагноз. Большой объем мочи, гипоосмоляльность плазмы ( А. Проба с лишением жидкости (см. также приложение А, п. VIII). Это самый распространенный и надежный метод дифференциальной диагностики полиурических синдромов.

1. Принцип. Лишение жидкости приводит к дегидратации, которая в норме стимулирует максимальную секрецию АДГ, что, в свою очередь, обусловливает максимальное концентрирование мочи. Поэтому введение АДГ не повышает осмоляльность мочи.

а. Больному не дают жидкости до тех пор, пока не разовьется дегидратация, достаточная для появления мощного стимула секреции АДГ (осмоляльность плазмы > 295 мосмоль/кг). Обычно для этого достаточно 4—18 ч.

б. Ежечасно берут пробы мочи и измеряют ее осмоляльность. Когда осмоляльность мочи в трех последовательных пробах различается менее чем на 30 мосмоль/кг или когда больной потеряет 5% веса, вводят 1 мкг десмопрессина п/к и измеряют осмоляльность мочи через 30, 60 и 120 мин.

в. Если больной выделяет более 10 л мочи в сутки, пробу начинают в 6:00, чтобы успеть собрать все пробы мочи в период дегидратации (обычно осмоляльность мочи достигает плато через 4—8 ч). При менее выраженной полиурии проба может продолжаться 12—18 ч. В таких случаях прием жидкости прекращают накануне (в 22:00 или в 24:00). У больных с нервной полидипсией нередко имеется тяжелая перегрузка объемом: проходит 16 ч и более, прежде чем начинается секреция АДГ и концентрирование мочи.

г. Перед началом и в конце пробы, а также после введения АДГ определяют осмоляльность плазмы.

3. Оценка результатов

а. Если осмоляльность мочи, несмотря на явную дегидратацию, не превысила осмоляльность плазмы, нервную полидипсию можно исключить. Если в ходе пробы осмоляльность мочи и осмоляльность плазмы не увеличиваются, а вес не уменьшается в соответствии с объемом выделенной мочи, следует заподозрить, что больной тайком пьет воду.

б. В норме и при нервной полидипсии на фоне дегидратации осмоляльность мочи превышает осмоляльность плазмы. После введения АДГ осмоляльность мочи повышается незначительно (менее чем на 10%).

в. При центральном или нефрогенном несахарном диабете осмоляльность мочи на фоне дегидратации не превышает осмоляльность плазмы.

г. После введения АДГ осмоляльность мочи возрастает у здоровых людей и больных с нервной полидипсией менее чем на 10%, у больных с центральным несахарным диабетом — более чем на 50%, а у больных с нефрогенным несахарным диабетом — менее чем на 50%.

Б. Дополнительные лабораторные исследования. Чувствительность и специфичность правильно проведенной пробы с лишением жидкости достигают 95%. Тем не менее иногда не удается различить частичный центральный несахарный диабет и частичный нефрогенный несахарный диабет. При этих заболеваниях на фоне дегидратации осмоляльность мочи может превышать осмоляльность плазмы. В таких случаях для уточнения диагноза используют следующие пробы:

1. Одновременное определение осмоляльности плазмы, осмоляльности мочи и уровня АДГ в плазме. При частичном центральном несахарном диабете уровень АДГ оказывается слишком низким, а при частичном нефрогенном несахарном диабете — слишком высоким для измеренной осмоляльности плазмы.

3. Проба с гипертоническим раствором NaCl. Вводят 3% NaCl в/в до достижения концентрации натрия в сыворотке 145—150 ммоль/л и определяют осмоляльность плазмы и уровень АДГ в плазме. При нервной полидипсии и нефрогенном несахарном диабете уровень АДГ в ответ на повышение осмоляльности плазмы возрастает так же, как в норме. При центральном несахарном диабете уровень АДГ увеличивается незначительно или вообще не увеличивается.

В. Инструментальные исследования. Если установлен диагноз центрального несахарного диабета, обязательно проводят КТ или МРТ гипоталамо-гипофизарной области, чтобы исключить краниофарингиому, менингиому и инфильтративный процесс. При подозрении на опухоль молочной железы или легких проводят физикальное исследование, маммографию и рентгенографию грудной клетки.

Источник

Несахарный диабет

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом.

Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

Большинство больных, которые страдают от этого редкого заболевания, до сих пор не знают точной причины его возникновения. Такой несахарный диабет называют идиопатическим и от него страдает около 70% больных. Генетический несахарный диабет вызван наследственным фактором. В таком случае он присутствует у нескольких членов семьи или у нескольких поколений к ряду.

Распространенность

Несахарный диабет встречается сравнительно редко. Например, в Узбекистане в целом по республике в 2012 году с таким диагнозом состояли на учете 2295 человек, в том числе 235 детей. На каждые 100 тыс. человек всего населения республики в 2012 году приходилось 7,7 лиц с таким диагнозом. Большинство больных в стране было в возрасте 40 — 49 лет — 530 человек (22,9 %). У детей и подростков Узбекистана это заболевание встречается редко — в 2012 году на учете состояло только 2,7 ребенка на 100 тыс. детского населения республики.

Причины развития

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Центральный несахарный диабет

Развитие центрального либо же гипоталамо-гипофизарного несахарного диабета происходит по причине неспособности почек к накоплению жидкости. Данная патология возникает вследствие нарушений, возникающих в функциях дистальных канальцев нефрона. В результате больной с данной формой несахарного диабета страдает учащенным мочеиспусканием в комплексе с полидипсией (то есть, синдромом неутолимой жажды).

Читайте также:  Украинские препараты от сахарного диабета

Следует заметить, что если больной располагает возможностью неограниченного потребления воды, то никаких угроз для его состояния нет. Если же подобная возможность по тем или иным причинам отсутствует, и больной не может утолить вовремя жажду, у него стремительно начинает развиваться обезвоживание (или гиперосмолярная дегидратация). Достижение крайней стадии данного синдрома является опасным для жизни больного, потому как последующей стадией становится переход в гиперсомолярную кому.

Длительное течение центрального несахарного диабета для пациента перерастает в почечную нечувствительность в отношении искусственно вводимого в лечебных целях антидиуретического гормона. По этой причине, чем раньше начнется лечение этой формы несахарного диабета, тем, соответственно, более благоприятный характер приобретают прогнозы последующего состояния больного.

Также следует заметить, что значительные объемы потребляемой больным жидкости могут стать причиной появления таких сопутствующих этому заболеванию состояний, как дискинезия желчных путей, развитие синдрома раздраженного кишечника или опущение желудка.

Почечный несахарный диабет

Заболевание несахарным диабетом в данной форме провоцируется органическими или рецепторными патологиями почек, в том числе и ферментативным ферментом. Форма достаточно редкая, и если она отмечается у детей, то, как правило, в этом случае она имеет врожденный характер. Вызывают ее мутации в гене аквапорин-2 либо мутации рецептора вазопрессина.

Если речь идет о приобретенной форме при заболеваемости взрослых, то здесь целесообразно отмечать в качестве причин почечную недостаточность, провоцирующую данную форму диабета, причем вне зависимости от особенностей ее этиологии. Помимо этого также возникнуть почечный несахарный диабет может вследствие длительно проводимой терапии с использованием препаратов лития и других специфических аналогов.

Идиопатический несахарный диабет

Заболеваемость несахарным диабетом в этой форме составляет треть случаев. Здесь в частности речь идет об отсутствии в процессе диагностической визуализации гипофиза каких-либо видов органических патологий органа. Иными словами, указанная частота заболеваемости несахарным диабетом неизвестна. В некоторых случаях возможна его передача по наследству.

Симптомы

Самым ранним признаком несахарного диабета является полиурия — увеличение диуреза. В среднем у больных наблюдается увеличение диуреза до пяти-шести литров мочи за сутки. Позывы к мочеиспусканию возникают даже ночью. При ограничении приема воды состояние больного ухудшается: появляются головная боль, учащение сердцебиения, снижение артериального давления, лихорадка, рвота, психомоторное возбуждение.

На фоне чрезмерной потери жидкости возникает компенсаторная полидипсия — жажда. Причем характерно, что утолить жажду удается только с помощью прохладной воды. Кроме того, наблюдаются сухость кожи и слизистых оболочек, а также уменьшение слюно- и потоотделение.

У младенцев клиническая симптоматика отличается от таковой у взрослых. Это связано с тем, что при наличии жажды, ребенок не может сообщить об этом, а значит, утраченная жидкость не возобновляется в полной мере. У детей наблюдаются такие симптомы:

Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.

Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.

Обратите внимание: у детей раннего возраста на фоне обезвоживания быстро развиваются гипернатриемия и гиперосмолярность крови, сопровождающиеся появлением судорог и развитием комы.

Диагностика

При подозрении на несахарный диабет нужно обратиться к эндокринологу. Больные дополнительно посещают нейрохирурга, невропатолога, окулиста. Женщины должны получить консультацию гинеколога.

Необходимо будет пройти некоторые исследования. Чтобы выявить несахарный диабет:

Лабораторные анализы позволят оценить осмолярность крови, относительную плотность и осмолярность мочи. Биохимический анализ крови даёт возможность получить данные об уровне глюкозы, азота, калия, натрия и других веществ.

Диагностические показатели болезни:

Несахарный и сахарный диабет легко различить. В первом случае в моче пациента не обнаруживают сахар, уровень глюкозы в крови не превышает норму. Код заболевания по МКБ-10 — E23.2.

Основными патологическими состояниями, от которых следует отличать нейрогенный несахарный диабет, являются:

Дифференциальная диагностика

Общими симптомами для несахарного диабета и психогенной полидипсии являются повышенная жажда и частые обильные мочеиспускания. Однако психогенная полидипсия развивается не внезапно, а постепенно, при этом состояние больной (да-да, это заболевание присуще именно женщинам) существенно не меняется. При психогенной полидипсии отсутствуют признаки сгущения крови, не развиваются симптомы дегидратации в случае проведения пробы с ограничением жидкости: объем выделяемой мочи снижается, а плотность ее становится больше.

Хронической почечной недостаточности также могут сопутствовать жажда и обильный диурез. Однако данное состояние также сопровождается наличием мочевого синдрома (наличием в моче белка, лейкоцитов и эритроцитов, не сопровождающимся какой-либо внешней симптоматикой) и высокого диастолического (в народе – «нижнего») давления. Кроме того, при почечной недостаточности определяется повышение в крови уровней мочевины и креатинина, которые при несахарном диабете находятся в пределах нормы.

При сахарном диабете, в отличие от несахарного, в крови определяется высокий уровень глюкозы, кроме того, повышена относительная плотность мочи и отмечается глюкозурия (выделение глюкозы с мочой).

Нефрогенный несахарный диабет по клиническим проявлениям сходен с центральной его формой: сильная жажда, частые обильные мочеиспускания, признаки сгущения крови и дегидратации, низкий удельный вес мочи – все это присуще и той, и другой формам болезни. Отличием периферической формы является нормальный или даже повышенный уровень антидиуретического гормона (вазопрессина) в крови. Кроме того, в данном случае отсутствует эффект от мочегонных препаратов, поскольку причиной периферической формы является нечувствительность рецепторов клеток почечных канальцев к АДГ.

Как лечить несахарный диабет?

В основе лечения несахарного диабета заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина. К препаратам, способным компенсировать уровень антидиуретического гормона в организме, относят Десмопрессин или Адиуретин. Они выпускаются в форме таблеток или назальных спреев. В лечении несахарного диабета таблетированным Десмопрессином применяются дозировки до 0,4 мг 3-4 раз в день. Впрыскивание в нос жидкости с синтетическим вазопрессином также должно проводиться не менее 3 раз в сутки.

В лечении несахарного диабета используются также препараты с более длительным эффектом действия, например, Питрессин Танат. Его можно применять 1 раз в 3-5 суток. Важную роль в лечении несахарного диабета играет диетотерапия. Всем больным с дефицитом антидиуретического гормона в организме рекомендуется дробно питаться и увеличить количество сложных углеводов в рационе (картофель, овощи, зерновые, бобовые, мясо, орехи).

Стимулирование выработки естественного вазопрессина при неполной форме несахарного диабета проводится препаратами Хлорпропамид и Карбомазепин.

Пациентам с опухолью гипофиза показано хирургическое лечение несахарного диабета – удаление опухоли и, в случае необходимости, радиоактивное облучение.

Диета и питание

Основная задача диетотерапии — это уменьшение мочеиспускания, и в дополнении, пополнение организма запасами витаминов и минералов, которые они «теряют» в связи с частыми позывами в туалет.

Стоит отдавать предпочтение приготовлению именно такими способами:

Когда у человека несахарный диабет диета должна исключать те категории продуктов, которые усиливают жажду, например, сладости, жареные блюда, пряности и приправы, алкоголь.

Диета основывается на таких принципах:

Примерное меню на день:

Обильное питие необходимо – ведь организм теряет много воды при дегидратации и его нужно компенсировать.

Народные средста

Для улучшения сна и уменьшения раздражительности применяются успокоительные сборы:

Для уменьшения жажды:

Какой прогноз?

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество.

При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Источник

Опасный несахарный диабет: диагностика для подтверждения

Общие сведения

Группа, наиболее подверженных риску несахарного диабета особы возрастом 18-40 лет вне зависимости от пола. Кроме того, известны случаи, когда заболевание диагностировалось у детей до года.

Какие анализы необходимо сдать при подозрении на заболевание?

Типичные признаки несахарного диабета – неутолимая жажда и повышенное выделение мочи ̶ обычно не оставляют сомнений в наличии этого заболевания. Часто даже на приеме у врача пациент не может оторваться от бутылки с водой. Обследование назначается для подтверждения болезни, определения степени ее тяжести и исключения похожих патологий.

Для выбора метода лечения крайне важно также установить происхождение нарушений водного обмена. Существует центральная форма с дефицитом антидиуретического гормона. Ее причина состоит в поражении гипоталамуса или гипофиза. При почечных заболеваниях гормон вырабатывается в достаточном количестве, но к нему отсутствует чувствительность рецепторов конечной части почечных канальцев.

Рекомендуем прочитать статью о несахарном диабете. Из нее вы узнаете о причинах возникновения несахарного диабета, какой гормон может спровоцировать почечную болезнь, симптомах и осложнениях несахарного диабета у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечении несахарного диабета.

А здесь подробнее о лечении несахарного диабета.

Биохимический анализ крови

Наиболее важные лабораторные признаки несахарного диабета:

Концентрация глюкозы натощак не превышает физиологические пределы, что позволяет отличить несахарный диабет от сахарного.

Анализ мочи, ее удельный вес, плотность

При заболевании за сутки выделяется от 3 до 20 литров мочи. При этом ее плотность ниже 1005 г/л. Показательной является проба по Зимницкому. Больному выдается 8 промаркированных емкостей, в каждую из которых он на протяжении 3-х часов в течение суток собирает мочу. В полученных порциях при несахарном диабете обнаруживают стабильно низкую плотность – гипоизостенурия. Этот признак встречается и при хронической почечной недостаточности.

Читайте также:  Почему есть глюкоза в моче а в крови нет

Проба с сухоядением

Бывают ситуации, когда при обычных методах исследования не удается установить заболевание. Поэтому при удовлетворительном состоянии пациента и суточном выделении мочи менее 8 литров может быть проведена проба с ограничением приема жидкости.

Перед началом исследований берут анализы крови и мочи. Затем больной в первые 8 часов не должен принимать жидкость, употреблять сахар, мучные изделия, разрешено есть нежирное мясо, яйца, рыбу и черный хлеб. Затем тест продолжается только то время, пока пациент может обойтись без воды.

Цель такой диагностики – получение наиболее концентрированной порции мочи. Обычно перерыв в приеме воды совпадает с ночным сном. Больной после ужина в 18-19 часов перестает пить, а наутро сдает кровь и мочу. При тяжелых формах болезни исследование проводится только в стационарных условиях, так как могут появиться показания для прекращения диагностики:

При несахарном диабете проба считается положительной, если после периода исключения жидкости вес тела снизился от 3%, моча осталась с низкой концентрацией и удельным весом.

Эффективность тестов с вазопрессином

После пробы с сухоядением проводится исследование, которое помогает отличить центральный несахарный диабет от почечного. Больной полностью опорожняет мочевой пузырь, затем ему дают 5 мкг десмопрессина в аэрозольной форме, назальных каплях или 0,2 мг в таблетках. Пить в это время уже можно, но объем выпитой жидкости не должен быть больше, чем выделяемой мочи.

Через 60 минут и 4 часа моча собирается в контейнер и сдается для определения осмоляльности. Если десмопрессин повысил концентрацию мочи на 50 и более процентов, то причина диабета – это нарушение образования вазопрессина в головном мозге. При психогенных изменениях этот показатель не выше 10%, а при почечной патологии после введения препарата анализы не изменяются.

Патогенез

Имеющиеся в гипоталамусе нейросекреторные клетки способны регулировать выработку антидиуретического гормона (АДГ)вазопрессина, а также окситоцина. АДГ регулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек за счет повышение концентрации мочи и уменьшения её объема. Вазопрессин в норме вырабатывается постоянно для поддержания осмотического давления плазмы на уровне 285 ммоль/кг, при падении этого показателя секреция АДГ угнетается, а при подъеме гипоталамические осморецепторы передают эту информацию в ядра гипоталамуса и стимулируют его высвобождение.

В норме эти два гормона накапливаются в тканях задней доли гипофиза (нейрогипофиза) и при необходимости выделяются в кровоток. Если в циркулирующей крови недостаточный уровень вазопрессина, то это приводит к нарушению процесса всасывания воды. В итоге, возникает полиурия — чрезмерное мочеиспускание, которое также характерно и для сахарного диабета.

Особенности синтеза и секреции вазопресина

Таким образом, в основе мочеизнурения лежит нарушение концентрационной способности почек в результате дефицита антидиуретического гормона либо нарушения чувствительности почечных канальцев к его эффектам. При этом, возникающее чувство жажды – осознанного ощущения потребности воды, которое стимулируется различными факторами и вызывает секрецию вазопрессина. К ним относится гипертоническая среда, уменьшение объема крови, снижение АД, уровень осмоляльности в плазме крови 295 мосмоль/кг. В норме это провоцирует выделение мочи максимальной концентрации. Жажда – это некий тормоз для недопущения дегидратации, превышающей компенсаторные силы антидиуретической системы. Кроме того, мочеизнурение может вызывать усиленное разрушение антидиуретического гормона в печени, почках и плаценте.

Как возникает несахарный диабет?

Вазопрессин, или антидиуретический гормон вырабатывается в головном мозге, а именно в гипоталамусе. Из последнего он поступает в гипофиз, откуда при необходимости поступает в почки. Он нужен для контроля за одной из важнейших систем организма — ренин-ангиотензин-альдостероновой, которая отвечает за следующие функции:

За одни сутки в почках образуется около 150 литров первичной мочи, в которой растворено множество необходимых для организма веществ.

Но выделяется всего, примерно, 1,5 — 2 литра. За этот процесс отвечает антидиуретический гормон. В почках, а именно в их структурной единице — нефроне, в дистальных канальцах (конечном отделе) располагаются собирательные трубочки (грубо говоря, специфические «люки»), при помощи которых в общий кровоток обратно всасывается часть первичной мочи. А чтобы открыть «задвижки» на этих люках (в качестве них выступают белки-аквапорины) и необходим вазопрессин или антидиуретический гормон. Но, если существуют различные нарушения в почках или головном мозге, то возможно развитие такой серьёзной патологии, как несахарный диабет.

Классификация

В зависимости от причин, особенностей течения и уровня нарушений различают несахарный диабет:

Нефрогенный несахарный диабет

Заболевание (Код МКБ-10: N25.1) чаще всего наследственное либо возникшее в результате метаболических нарушений, приема лекарств и пр. и развивается на фоне резистентности к действию вазопрессина. В механизме патогенеза лежит нарушения воспримчивости рецепторов к вазопрессину, которые не способны к гормонорецепторному взаимодействию и образованию вторичного мессенджера для трансдукции эндокринного сигнала. Это приводит к нарушению проницаемости мембран почечных канальцев для проникновения молекул воды. Врожденный нефрогенный синдром обычно диагностируется у мальчиков в младенчестве.

Симптомы во время беременности

Иногда признаки несахарной формы диабета обнаруживаются у женщин именно во время беременности. Это происходит по тому, что вынашивание ребенка провоцирует серьезные гормональные перестройки, которые не могут не затронуть выработку вазопрессина. Учитывая тот факт, что гипофиз отвечает за несколько гормонов, необходимых женщине для нормального вынашивания, признаки диабета проявляются из-за повышенной активности гипофиза в этот период.

До беременности, заболевание может протекать бессимптомно. Во время вынашивания начинаются слишком частые позывы к мочеиспусканию, которые ошибочно диагностируются врачами, как давление растущей матки и плода на мочевой пузырь. К симптому присоединяется невроз, бессонница или длительное засыпание, невралгические заболевания, эмоциональная нестабильность.

У ребенка такое заболевание может проявляться энурезом, который опасен поздним развитием и задержкой полового созревания. При обнаружении подобных симптомов, лучше пройти диагностику сразу, несмотря на то, что симптомы аналогичны нормальным проявлениям беременности.

Причины

Существует ряд причин, приводящих к несахарному диабету, к ним относятся:

Причины: мочеизнурение и семейная форма несахарного диабета

Первичные (идиопатические) нарушения реабсорбции воды в организме занимают лишь треть всех случаев. Причины обычно кроются в семейной наследственности — аутосомно-доминантной передаче нарушений в 20-й хромосоме, что выражается в неспособности гипоталамических ядер к синтезу молекул биологически активного вазопрессина.

Установлено, что гены кодирующие AQP2 белки собирательных трубочек и аквапорины – интегральные мембранные протеины, нейрофизины — специфический белок-переносчик АДГ ассоциированы с нефрогенным несахарным диабетом второго типа. В некоторых случаях имеют влияние на развитие патологии вирусные и “дегенеративные” заболевания, аутоиммунные реакции и прочие факторы, вызывающие нарушение секреторной функции гипоталамуса. Достаточно часто заболевание сочетается с сахарным диабетом.

Кроме того, несахарный диабет является составляющим синдрома Вольфрама, который передается по аутосомно-рецессивным типу.

Причины и механизмы развития несахарного диабета

Согласно МКБ 10 два вида НД классифицируются в разных главах.

АДГ вырабатывается гипоталамусом и служит для организации обратного всасывания в нефронах почек.

При нарушении реабсорбции из организма выделяется неотфильтрованная моча в большом количестве, появляется жажда из-за значительной потери влаги.

Патофизиология выделяет два механизма развития несахарного диабета в соответствии с местом локализации проблемной зоны в организме:

Патогенез двух основных видов НД различается, однако причины возникновения во многом схожи. К развитию патологии приводит генетическая предрасположенность, а также заболевания и травмы головы или мочевыводящих органов.

Нефрогенное мочеизнурение могут вызвать:

Причины нейрогенной формы:

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

В случае недостаточного синтеза вазопрессина реабсорбция воды в дистальных почечных канальцах нарушается, что приводит к выведению больших объемов жидкости из организма, существенному повышению осмотического давления плазмы крови, раздражению центра жажды, расположенного в гипоталамусе, и развитию полидипсии.

Симптомы несахарного диабета

Клиническая картина несахарного диабета обычно имеет 3 фазы развития:

Основные симптомы сводятся:

Симптомы несахарного диабета у женщин

Если мочеизнурение не врожденное, то для женщин наиболее характерно развитие психогенного вторичного несахарного диабета при наступлении менопаузы. Эта форма болезни обычно протекает более мягко, сопровождаясь головными болями, эмоциональной неуравновешенностью, бессонницей, снижением умственной активности, раздражительностью, плаксивостью и может даже приводить к психозу.

Прекращение потребления жидкости не значительно влияет на осмолярность плазмы крови, что позволяет отличить заболевание от центрального типа поражения.

Симптомы несахарного диабета у мужчин

У мужчин при манифестации болезни в 12-15 лет развитие патологии характеризуется острым началом. Причем в данном возрасте заболевание встречается у юношей несколько чаще, чем у девочек, с превалированием примерно 60 к 40.

У больных может наблюдаться физическая и психическая слабость. Тревожными симптомами становится ухудшение аппетита, снижение потенции, утрата в весе или напротив – ожирение.

Как проявляется несахарный диабет?

Выраженность симптомов заболевания будет зависеть от:

Основные признаки наличия заболевания

Главными проявлениями заболевания будет обильное и частое мочеиспускание (полиурия) до 5 — 25 литров; мучительная жажда (полидипсия), проявляющаяся даже в ночное время, при которой человек может потреблять 10 — 15 литров воды в сутки, а в отдельных случаях и до 40 литров. Кроме того возникают следующие проявления:

Грубо говоря, человек превращается в «фабрику по переработке воды».

Гендерные особенности

Отдельно у мужчин возникает снижение потенции, а у представительниц слабого пола — нарушение менструального цикла, аменорея (отсутствие «месячных»), бесплодие. При отсутствии возможности выпивать достаточное для людей, страдающих несахарным диабетом, количество жидкости, появляются признаки обезвоживания — снижение цифр артериального давления, увеличение числа сердечных сокращений (тахикардия), головная боль, тошнота, иногда рвота, психические нарушения.

Но, стоит отметить, что проявления несахарного диабета необходимо дифференцировать с психиатрическим расстройством, при котором человек пьёт неадекватно большое количество воды (психогенная полидипсия). В некоторых случаях создаётся большой риск фатальных осложнений, так как из организма, в таком случае, выводится слишком большое количество натрия.

Анализы и диагностика несахарного диабета

Так как симптоматика специфическая и ярко выраженная, то диагностировать несахарный диабет достаточно просто. Обычно достаточно жалоб пациента на чрезмерное мочеизнурение (свыше 2,5 л за сутки), но может понадобиться проведение компьютерной томографии, анализов мочи, серологических исследований (определение осмолярности, уровня вазопрессина и т.д.) и дифференциальная диагностика для определения источника нарушения — головного мозга (в случае центрального несахарного диабета) или почек (при первичной тубулопатии). Это важно для разработки дальнейшей тактики лечения. Для исключения сахарного диабета исследуют уровень гликемии.

Читайте также:  Победа над диабетом возвращение к полноценной жизни

Для исключения инсипидарного синдрома проводят пробу с сухоедением: в течение ночи можно потреблять необходимое количество жидкости, в 8.00 следует прекратить пить, при этом необходимо провести взвешивание, измерение осмоляльности, уровня натрия в плазме крови и другие анализы которые нужно повторять каждые 2 часа, пищу можно потреблять с небольшим количеством жидкости (вареные яйца, зерновой хлеб, нежирное мясо, рыбу, отжатый творог). Проба может проводиться 8-12 часов в зависимости от полученных данных и состояния пациента.

Что вызывает несахарный диабет?

Существуют две формы заболевания, каждая из которых имеет свой причинный механизм. При этом обе они связаны с гормоном, называемым вазопрессином (также называемым антидиуретическим гормоном, АДГ):

Основной симптом, полиурия — чрезмерный выход мочи- может иметь и другие причины, но их обычно можно исключить до постановки диагноза несахарного диабета. Например, недиагностированный или плохо управляемый сахарный диабет может вызвать частое мочеиспускание.

При несахарном диабете полиурия приводит к сильной жажде (полидипсия). В других условиях чрезмерное потребление воды, вызванное первичной полидипсией, может привести к полиурии.

Примеры первичной полидипсии включают расстройство жажды, вызванное поражениями гипоталамуса головного мозга, что также может быть причиной «адиптического» типа и психологической привычкой пить слишком много воды (психогенная полидипсия).

Центральный несахарный диабет

Это заболевание, вызванное пониженной или отсутствующей секрецией вазопрессина, может быть первичным или вторичным.

Причина первичного часто неизвестна (идиопатическая), в то время как другие причины являются следствием ненормальности гена, ответственного за вазопрессин.

Кстати, рекомендуем прочитать статью Что нужно знать о сахарном диабете у детей?

Почечный несахарный диабет

Так же, как и центральный, почечный может быть первичным — унаследованным или вторичным — приобретенным. Его причины заключаются в реакции почек на вазопрессин.

Унаследованная форма может поражать людей обоих полов и является результатом мутаций в гене AVPR2 в 90% случаев. В редких случаях унаследованная форма почечного НД является результатом мутаций в гене аквапорин-2 (AQP2). В недавнем исследовании ученые сообщили об обнаружении 10 новых мутаций, связанных с данным диагнозом.

В зависимости от формы генов, которые унаследовал человек, состояние приводит к полной или частичной невосприимчивости почек к вазопрессину, что в свою очередь свлияет на водный баланс.

Приобретенная форма почечного типа также снижает способность почек концентрировать мочу, когда необходимо сохранить воду. Вторичный почечный НД может иметь множество причин, в том числе:

Гестационный несахарный диабет

В редких случаях беременность может вызывать нарушение выработки вазопрессина. Это связано с тем, что плацента высвобождает фермент, который ограничивает производство вазопрессина. Этот эффект достигает пика в течение третьего триместра беременности.

Беременность также вызывает увеличение жажды у женщин, стимулируя их пить больше жидкости, одновременно с этим другие нормальные физиологические изменения во время беременности также влияют на реакцию почек на вазопрессин.

Гестационный несахарный диабет, который проявляется только в нескольких случаях на каждые 100 000 беременностей, поддается лечению во время беременности и проходит через две — три недели после родов.

Лекарства, влияющие на водный баланс

Мочегонные препараты, используемые людьми, с сердечной недостаточностью или периферическим отеком, также могут вызывать увеличение объема мочи.

Внутривенное введение жидкости также может быть причиной дисбаланса жидкости, в том случае, когда скорость вливания капель прекращается или замедляется, развивается полиурия. Высокобелковые трубки могут также увеличить выход мочи.

Несахарный диабет у женщин

Усиление ферментативной инактивации вазопрессина в печени, почках и плаценте может возникать на фоне беременности. Это приводит к относительной недостаточности гормона и развитию несахарного диабета транзиторного или в дальнейшем – стабильного. Процесс может быть может быть также связан с понижением осмолярного порога чувства жажды, в результате повышается количество потребляемой воды «разводится» плазма и снижает уровень АДГ. Кроме того, патология может возникнуть из-за повышенной активности фермента плаценты – аргининаминопептидазы, который разрушает вазопрессин.

Наступление беременности нередко ухудшает течение ранее имеющегося несахарного диабета, что требует более интенсивной терапии.

Несахарный диабет: диагностика (дифференциальная)

Симптомы могут быть сходны с другими заболеваниями, к таким относятся:

Сложности возникают в выявлении типа патологии (центральная, почечная) у человека. Основное отличие – при периферической форме содержание вазопрессина будет стандартным или немного выше нормы.

Побочным признаком можно также назвать нечувствительность организма к диуретическим препаратам.

Несахарный диабет у детей

Современная медицина благодаря пренатальной диагностике и диагностике в первые 2 дня жизни ребенка (при использовании пуповинной крови), позволяет предупредить или поставить диагноз на ранних стадиях заболевания, ведь резковыраженная дегидратация может повлечь задержку физического и психического развития.

У новорожденных младенцев несахарный диабет обычно проявляется в виде хронической дегидратации, никтурии, беспричинно повышенной температуры, рвоты и неврологических нарушений.

У детей постарше причинами для подозрения недуга можно считать энурез, обесцвеченности мочи, нарушения сна, раздражительность, плохая прибавка в росте и весе, ухудшение успеваемости в учебных заведениях и развитии.

Чаще всего причиной почечного несахарного диабета у детей становятся ферментативные или рецепторные дефекты, анатомические аномалии почечных канальцев, включая врожденные уродства, кистозные и дегенеративные процессы, а также повреждения нефрона в результате амилоидоза, саркоидоза, отравлений литием, метоксифлюрамином, понижения чувствительности рецепторов почечных канальцев к действию вазопрессина.

Симптоматика

Наиболее яркими симптомами несахарного диабета у мужчин является частое мочеиспускание. Оно беспокоит больного не только в ночное время, но и в дневное. Изменяются качественные и количественные показатели мочи. В частности, моча имеет прозрачный цвет, в объеме наблюдаются солевые осадки и взвешенные частички в небольшом количестве.

Опасно это заболевание тем, что подобная симптоматика сопровождает климактерический период в жизни мужчины, потому на нее можно просто не обратить внимание во время.

Диагностировать заболевание помогут дополнительные признаки несахарного диабета.

К ним относится постоянная жажда, которую сложно унять даже большим объемом жидкости. Больные несахарным диабетом употребляют от пяти литров жидкости в день. При этом увеличивается и объем испускаемой мочи. В нормальном здоровом организме объем суточной мочи не превышает трех литров. При развитии заболевания, объем мочи за сутки может достигать десяти, а в хроническом случае тридцати литров. Соответственно, восполнить потери организм стремиться с помощью воды, вызывая жажду.

Еще одним симптомом является сниженное артериальное давление и снижение потенции. Опять-таки, эти симптомы сопровождают климактерический период практически у половины мужчин в возрасте от сорока лет.

Основные симптомы, указывающие на нарушение секреции вазопрессина и развитие несахарного диабета:

При обнаружении подобных симптомов требуется обращение к эндокринологу для проведения диагностики и выстраивания тактики лечения.

Диета при несахарном диабете

Диета 7 стол

Соблюдение диеты при несахарном диабете направлено на снижение выраженной полиурии и жажды. Для этого в рацион следует ввести овощи, фрукты, соки, молочнокислые напитки, компоты, яблочный мусс. Ограничивают потребление животного белка, бобовых, картофеля, сухофруктов, кофе, шоколада, грибов, а также соли – не более 5-6 г в стуки. Для этого следует отвешивать заранее соль, а еду готовить без нее.

Симптомы

В большинстве случаев несахарный диабет развивается остро. Основными проявлениями болезни становятся выделение большого количества мочи (более 3 л за сутки) и сильная жажда. При этом избыточное количество мочи является первостепенным симптомом, а жажда имеет вторичный характер. Иногда количество мочи за сутки может составлять 15 л.

Моча при несахарном диабете имеет свои особенности:

Характерной особенностью несахарного диабета является выделение мочи в течение любого времени суток, в том числе и ночью. Постоянные позывы к мочеиспусканию не дают возможности заснуть, изнуряют больного. Рано или поздно эта ситуация приводит к нервному истощению организма. Развиваются неврозы и депрессии.

Даже если человеку не давать пить, мочи будет все равно образовываться много, приводя к обезвоживанию организма. На этом феномене основан диагностический тест, подтверждающий наличие несахарного диабета у пациента. Это так называемый тест с сухоедением. В течение 8-12 часов больному не дают никакой жидкости (в том числе и с едой). При этом в случае имеющегося несахарного диабета моча продолжает выделяться в большом количестве, плотность ее не повышается, осмолярность остается низкой, а вес теряется более, чем на 5% от исходного.

Поступление избыточного количества мочи приводит к расширению почечно-лоханочной системы, мочеточников и даже мочевого пузыря. Конечно, это происходит не сразу, а при определенном стаже заболевания.

Жажда при несахарном диабете является следствием потери огромного количества жидкости с мочой. Организм пытается найти пути восстановления содержимого кровеносного русла, и поэтому возникает жажда. Пить хочется практически постоянно. Человек употребляет воду литрами. Из-за такой вот водной перегрузки желудочно-кишечного тракта растягивается желудок, раздражается кишечник, возникают проблемы с пищеварением, запоры. Первое время при несахарном диабете поступающая с питьем жидкость компенсирует потери с мочой, и сердечно-сосудистая система не страдает. Однако со временем дефицит жидкости все же возникает, кровоток становится недостаточным, кровь сгущается. Тогда возникают симптомы обезвоживания. Появляется выраженная общая слабость, головокружение, головная боль, увеличивается частота сердечных сокращений, артериальное давление падает, возможно развитие коллапса.

Признаками хронического недостатка жидкости в организме при длительно существующем несахарном диабете становятся сухая и дряблая кожа, практически полное отсутствие пота, малое количество слюны. Вес неизменно теряется. Беспокоит чувство тошноты и периодические рвоты.

У женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин ослабляется потенция. Конечно, все эти изменения возникают при отсутствии адекватного лечения несахарного диабета.

Последствия и осложнения

Хроническое течение заболевания и постоянный прием большого количества жидкости приводит к:

Источник

Мои рекомендации