Несахарный диабет наследственный или нет

Содержание
  1. Семейный, или врожденный, несахарный диабет
  2. Код по МКБ-10
  3. Причины врожденного несахарного диабета
  4. Что нужно обследовать?
  5. Как обследовать?
  6. Какие анализы необходимы?
  7. К кому обратиться?
  8. Лечение врожденного несахарного диабета
  9. Лечим диабет
  10. Гормоны гипоталамуса
  11. Центральный и нефрогенный несахарный диабет
  12. Несахарный диабет: беременность и анемия
  13. Симптомы несахарного диабета
  14. Диагностика
  15. Лекарства и питание при несахарном диабете
  16. Несахарный диабет
  17. МКБ-10
  18. Общие сведения
  19. Классификация
  20. Причины несахарного диабета
  21. Симптомы несахарного диабета
  22. Осложнения
  23. Диагностика несахарного диабета
  24. Лечение несахарного диабета
  25. Прогноз
  26. Несахарный диабет наследственный или нет
  27. Несахарный диабет
  28. Классификация несахарного диабета
  29. Причины несахарного диабета
  30. Симптомы несахарного диабета
  31. Осложнения несахарного диабета
  32. Диагностика несахарного диабета
  33. Лечение несахарного диабета
  34. Прогноз при несахарном диабете
  35. Содержание:
  36. Определение
  37. Причины
  38. Симптомы
  39. Классификация
  40. Диагностика
  41. Профилактика
  42. Несахарный диабет в МКБ классификации:
  43. Классификация и этиология несахарного диабета
  44. Симптомы при несахарном диабете
  45. Несахарный диабет: принципы диагностики и лечения
  46. Профилактика развития болезни

Семейный, или врожденный, несахарный диабет

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины врожденного несахарного диабета

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение врожденного несахарного диабета

Механизм действия указанных препаратов при несахарном диабете в настоящее время до конца не ясен. Считается, что гипотиазид улучшает концентрационную способность почек (угнетает реабсорбцию натрия в восходящем колене петли Генле, тем самым препятствуя максимальному разведению мочи). Несколько вес же уменьшая содержание натрия в организме, гипотиазид уменьшает внеклеточный объем жидкости и увеличивает реабсорбцию солей и воды в проксимальных канальцах, в результате чего повышается относительная плотность мочи и пропорционально снижается ее объем. Кроме того, гипотиазид действует угнетающим образом на центральные механизмы жажды.

Механизм действия этого препарата при несахарном диабете до конца не ясен. Считается, что он способен высвобождать эндогенный антидиуретический гормон.

При лечении несахарного диабета необходимо воздействие на психопатологический синдром путем назначения психотропных препаратов. Имеются указания на снижение симптомов несахарного диабета под влиянием амитриптилина и меллерила. Эти препараты способны уменьшать гиперосмолярность жидких сред, вызывать гипонатриемию. Возможно, что, действуя через изменение уровня катехоламинов, эти препараты улучшают секрецию антидиуретического гормона.

При тяжелом течении несахарного диабета необходимо применение препаратов, содержащих антидиуретический гормон: адиурекрина в порошке, который вдыхают через нос по 0,03-0,05 г 3 раза в день (действие наступает через 15-20 мин и длится около 6-8 ч) или питуитрина в виде подкожных или внутримышечных инъекций по 1 мл (5 ЕД) 2 раза в день. Лечение препаратами, содержащими антидиуретический гормон, должно быть длительным. Все указанные препараты неэффективны при лечении больных нефрогенным несахарным диабетом. Наряду с фармакотерапией следует помнить и о таком вспомогательном лечебном методе, как ограничение потребления соли.

Источник

Лечим диабет

Тема сахарного диабета не сходит с экранов телевизоров, обсуждается в интернете и в прессе, и вряд ли найдется сегодня человек, не знающий об этом состоянии. Однако кроме двух типов сахарного диабета, есть еще один — несахарный. С сахарным диабетом это заболевание связывает лишь эндокринное происхождение и, отчасти, симптоматика. В давние времена врачи не умели отличить сахарный диабет от несахарного и обращали внимание на повышенное мочевыделение при обеих болезнях. Отсюда и возникло название «диабет», который, чтобы не путаться, назвали просто несахарным. Что же это за болезнь — несахарный диабет?

Гормоны гипоталамуса

В головном мозге существует область, называемая гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает гормоны, которые скапливаются в передней и задней доле гипофиза, а затем выделяются в кровь. Эти гормоны очень разные по строению и функциям, но есть среди них один — отвечающий за удержание в организме достаточного количества жидкости. Это антидиуретический гормон или вазопрессин. Его функция — заставлять воду и натрий всасываться в почках обратно.

Если вазопрессина поступает мало, мы будем терять воду с мочой и тут же стремиться восполнить ее путем питья воды. Это и происходит при несахарном диабете. Больные испытывают изнуряющую жажду и могут выпивать 15 и более литров воды в сутки. При этом с мочой у них может выделяться до 20 литров жидкости — в тяжелых случаях. Даже при легкой форме заболевания объем выделяемой жидкости составляет около 2—2,5 литра. Для сравнения: в норме человек выделяем 1,5 литра мочи в сутки.

Центральный и нефрогенный несахарный диабет

Выделяют нефрогенный и центральный, врожденный и приобретенный несахарный диабет. При центральном несахарном диабете проблема кроется в гипоталамусе — по какой-то причине он не вырабатывает или вырабатывает мало антидиуретического гормона. При нефрогенном — гормона как раз достаточно, да только рецепторы почек не воспринимают его, и почки не реагируют всасыванием воды. Количество натрия также повышается, и единственный способ уменьшить его концентрацию — это пить, пить и пить. Если такого больного не лечить, у него разовьется расширение почек.

Несахарный диабет: беременность и анемия

Существует также гестационный несахарный диабет и дипсогенный (он же психогенный). В первом случае у человека все в порядке с гормонами, но поврежден центр жажды головного мозга и имеется непреодолимая жажда. Он может выпивать до 10—15 литров воды в сутки. Секреция антидиуретического гормона при этом снижена. Такое состояние встречается при некоторых психических заболеваниях и лечится соответственно. Важно отметить, что натрий при этом будет низкий, так как воды в организме излишне много. Гестационный несахарный диабет может возникать при беременности, так как ферменты плаценты разрушают антидиуретический гормон, поступающий с кровью. После родов обычно все приходит в норму.

Врожденный несахарный диабет — как центральный, так и нефрогенный — по-видимому, передается наследственным путем. Однако это состояние бывает и приобретенным, развиваясь после травм головы и операций на головном мозге, при опухолях гипоталамуса и гипофиза, инфекциях, родовой травме. Нефрогенный несахарный диабет встречается чаще в пожилом возрасте. Причиной его может быть прием некоторых лекарств, например, лития, поликистоз почек, мочекаменная болезнь, почечная недостаточность, недостаток калия, избыток кальция, серповидноклеточная анемия.

Симптомы несахарного диабета

Как уже отмечалось, больные несахарным диабетом постоянно пьют и часто мочатся. У такого человека всегда с собой бутылочка воды, а ночью он встает в туалет 3—4 раза. Это может вызывать нарушение сна, недосыпание, а в отдельных случаях и ночное недержание мочи.

Диагностика

Диагноз несахарного диабета ставят, прежде всего, по характерным симптомам. Одновременно проводят анализ мочи: при несахарном диабете ее концентрация и удельный вес значительно снижены. Есть еще такой показатель, как осмоляльность. При несахарном диабете центрального генеза она низкая, при нефрогенном — колеблется. Также определяют уровень электролитов, креатинина и, конечно, антидиуретического гормона, исключают сахарный диабет.

В сомнительных случаях можно провести пробу с лишением пациента воды на 5 часов. Здоровый человек спокойно выдержит этот срок. Больной несахарным диабетом будет сильно страдать от жажды. Проба проводится исключительно в стационаре. Чтобы дифференцировать (то есть отличить) центральный диабет от нефрогенного, можно пробно назначить синтетический антидиуретический гормон — десмопрессин. При центральной форме больному становится лучше, при нефрогенной — состояние не меняется.

Читайте также:  Семена льна как принимать при сахарном диабете 2 типа

Лекарства и питание при несахарном диабете

Как можно догадаться по заметной разнице между центральной и нефрогенной формами, лекарства при них помогают различные. При центральной человеку восполняют недостающий гормон, назначая десмопрессин. Препарат выпускается в инъекциях, но лучше всего зарекомендовала себя интраназальная форма лекарства в виде спрея. Кстати, при насморке всасывание в носу уменьшается, в таких случаях препарат применяют под язык. Важно придерживаться правильного питания: резко сократить в рационе белок (можно принимать растительные белки, содержащиеся, например, в бобовых).

Десмопрессин может давать ряд нежелательных явлений, в частности, головную боль и головокружение, диспептические явления (тошноту и рвоту), боли в животе, изменения менструального цикла, увеличение артериального давления, сыпь, аллергические реакции. Также при интраназальном применении может отекать слизистая носа. Между тем заместительная терапия этим веществом позволяет больным вести практически нормальную жизнь. Нефрогенную форму несахарного диабета лечат назначением тиазидных диуретиков, нестероидными противовоспалительными препаратами, ограничением соли.

Источник

Несахарный диабет

МКБ-10

Общие сведения

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Источник

Несахарный диабет наследственный или нет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма — обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

Несахарный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Читайте также:  Сахарная мастика в уфе

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация несахарного диабета

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность ( 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз при несахарном диабете

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Содержание:

Определение

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение; синдром несахарного диабета; лат. diabetes insipidus) – результат дефицита АДГ или нечувствительности почечных канальцев.

В основе болезни – травма ножки или задней области гипофиза или повреждения гипоталамуса со снижением продукции антидиуретического гормона (АДГ). Составляет 0,5-0,7% всех эндокринопатий, встречается у мужчин и у женщин одинаково, чаще в возрасте 20-40 лет. Это редкое заболевание, встречается примерно у 1 на каждые 25 000 человек.

Причины

В зависимости от типа несахарного диабета он может быть вызван различными причинами:

Причины центрального несахарного диабета:

Причины нефрогенного несахарного диабета

В случае поражения гипоталамо-гипофизарной системы развивается абсолютный дефицит вазопрессина. Относительная недостаточность обусловлена отсутствием реакции на него почечных канальцев.

В основе болезни лежит дефицит вазопрессина (АДГ), который образуется в надзорових и прижелудочных ядрах гипоталамуса. Это снижает реабсорбцию воды в почечных канальцах, способствует развитию полиурии, дегидратации, повышению осмолярности крови, полидипсия.

Почечный (нефрогенный, вазопресинрезистентний) несахарный диабет развивается вследствие снижения реакции канальцев пна вазопрессин или ускорения его деградации, что также способствует уменьшению реабсорбции воды в почках и развития полиурии.

Симптомы

Клиника несахарного диабета определяется следующими признаками:

У некоторых людей эти симптомы могут стать экстремальными, вызывая обезвоживание организма. Чрезмерная потеря жидкости может также вызвать электролитный дисбаланс.

Другие симптомы могут включать в себя:

Классификация

Существуют различные типы несахарного диабета, вызванные разными причинами:

Диагностика

В диагностике большое значение имеет рентгенография и ангиография и другие методы визуализации гипофиза и гипоталамуса, исследования уровня АДГ в крови, анализ мочи.

Читайте также:  Холецистит у больных сахарным диабетом

Поскольку признаки и симптомы несахарного диабета могут быть вызваны другими условиями, для диагностики рекомендуется ряд тестов. Если врач определяет наличие несахарного диабета, необходимо определить, тип несахарного диабета, потому что лечение для каждой формы заболевания отличается.

Некоторые из тестов, врачи обычно используют для определения типа несахарного диабета, а в некоторых случаях его причин. Такие тесты включают в себя:

Тест лишением воды. Этот тест помогает определить причину несахарного диабета. Пациенту будет предложено бросить пить жидкости два-три часа до теста так, чтобы было возможно измерить изменения в массе тела, мочу и ее состав, когда жидкостей не употреблялась. Ваш врач может также измерять АДГ крови во время этого теста. Испытание лишением воды осуществляется под пристальным наблюдением у детей и беременных женщин, чтобы убедиться, что не более 5 процентов от веса тела теряется во время теста.

Анализ мочи. Анализ мочи является физический и химический анализ мочи. Если ваша моча менее концентрированная (имеется в виду количество воды, соли и отходов с низкой концентрацией), это может быть связано с несахарным диабетом.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ головы является неинвазивной процедурой, которая использует мощные магниты и радиоволны, чтобы построить детальные снимки тканей мозга. МРТ проводится, чтобы искать аномалии в районе гипофиза.

Генетический скрининг.Если врач подозревает, что это наследственная форма несахарного диабета, анализируются семейные истории полиурии и может быть предложено генетический скрининг.

Профилактика

Предотвратить несахарный диабет весьма трудно. Если это врожденная форма, то предотвратить его практически невозможно. Человек может уменьшить ​​риск травмы головы, следуя спортивной технике безопасности для детей, подростков и взрослых. Своевременное лечение инфекций может также уменьшить риск несахарного диабета. Если у Вас присутствуют симптомы полиурии или постоянной жажди, следует немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать возможных последствий.

Несахарный диабет в МКБ классификации:

E20-E35 Нарушения других эндокринных желез

N25-N29 Другие болезни почки и мочеточника

Екатерина:05.06.2015
у меня такая проблема: каждый год в одно и то же время происходить задерка мен. цыкла. Я знаю это гормональный сбой. 5 лет назад я лечилась, пила гормональные таблетки после чего сильно поправилась. Прошло 4 года нормально все было, после родов опять все началось. Нужно сдать кровь на пролактин и ТТГ

я бы сдала весь перечень половых гормонов.помимо пролактина и ттг

Несахарный диабет – это достаточно редкая патология, имеющая хроническое течение. На первое место в клинической картине при данном нарушении выходят сильная жажда и учащение позывов к мочеиспусканию. Существует несколько вариантов этой болезни, выделяемых на основании причины ее возникновения. Почему же развивается несахарный диабет и чем он проявляется?

Классификация и этиология несахарного диабета

Несахарный диабет – это хроническое заболевание, обусловленное недостаточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) или уменьшением восприимчивости почечных структур к нему. Наиболее часто встречающейся причиной данной болезни являются объемные новообразования, имеющие доброкачественную или злокачественную природу и локализующиеся в гипоталамо-гипофизарной области. Однако существует ряд и других факторов, которые также могут спровоцировать развитие этой патологии.

Как мы уже сказали, на сегодняшний момент несахарный диабет является редким диагнозом. Как показывает статистика, уровень его распространенности составляет не более 3 случаев на 100 тыс. населения. Стоит заметить, что такая патология может выявляться абсолютно в любом возрасте, чаще всего в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Какой-либо зависимости от пола также не прослеживается.

Впервые разграничение между несахарным и сахарным диабетом было проведено лишь в 17 веке. В 1912 году было выдвинуто предположение, подтвержденное годом позже, о наличии связи между патологиями со стороны гипофиза и несахарным диабетом. Выделить и синтезировать АДГ удалось только в 1950 году.

Перед тем, как рассматривать причины возникновения данного патологического процесса, давайте разберемся в его классификации. На сегодняшний момент выделяют два основных варианта этой болезни:

Основное отличие заключается в том, что при центральном варианте нарушается выработка АДГ гипоталамусом или возникают проблемы при его выделении в кровь. Что касается почечного варианта, он обусловлен уменьшением восприимчивости почечных тканей к данному гормону.

Центральный вариант несахарного диабета является более распространенным. Он может быть идиопатическим и симптоматическим. При идиопатической форме имеет место наследственно обусловленная недостаточность АДГ. Возникновение симптоматической формы связано с какой-либо другой патологией, например, с опухолью.

Наиболее часто встречающейся причиной центрального несахарного диабета, как мы уже сказали, являются доброкачественные или злокачественные опухоли, локализующиеся в гипоталамо-гипофизарной области. На их долю приходится около 25%. На втором месте по распространенности стоит такая причина, как проведенные нейрохирургические вмешательства (примерно 20%). У 16% пациентов с данным диагнозом в анамнезе имеются травмы головы. Сосудистые нарушения, перенесенные инфекции, затрагивающие центральную нервную систему, также могут способствовать возникновению этой болезни.

Что касается почечного варианта, чаще всего к нему приводят почечная недостаточность, отложение специфических гликопротеидов в почках (амилоидоз). Иногда чувствительность почек к АДГ может снижаться при отравлении некоторыми видами лекарственных препаратов.

Симптомы при несахарном диабете

Первоочередными симптомами диабета являются повышенная потребность в воде и увеличение количества мочи, выделяемого в течение сутки. В среднем суточный объем выделяемой мочи повышается до 4-10 литров, а иногда даже больше. Относительная плотность мочи снижается, уменьшается количество солей и других элементов. Из-за повышенной жажды пациент начинает потреблять гораздо большее количество воды. Важно то, что чем больше снижен уровень АДГ, тем интенсивнее будет клиническая картина.

Кожные покровы больного человека становятся сухими, пот и слюна начинают вырабатываться в меньшем количестве. Наиболее опасным осложнением при данном заболевании является эксикоз (обезвоживание). Больной человек может жаловаться на резкую слабость, тошноту и рвоту. При обследовании выявляются тахикардия, снижение артериального давления, неврологические расстройства.

В 2011 году были опубликованы результаты работы группы ученых из Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра эндокринологии г. Ташкента. Целью работы было изучение клинико-эпидемиологических характеристик больных с несахарным диабетом при его сочетании с сахарным диабетом. Проводилось обследование 174 пациентов с несахарным диабетом. Из них только 16 человек не имели больше никаких эндокринных расстройств. Более 90% пациентов страдали двумя и более эндокринными патологиями. В ходе исследования было установлено, что осложнения несахарного диабета в сочетании с сахарным диабетом носят полиорганный характер и сопровождаются высокой частотой поражения центральной нервной и мочеполовой систем.

Несахарный диабет: принципы диагностики и лечения

Заподозрить несахарный диабет уже на этапе сбора жалоб. Из лабораторных исследований проводятся общий анализ мочи, биохимический анализ крови, проба Зимницкого, оценка уровня АДГ в крови. Исключить сахарный диабет можно с помощью глюкозотолерантного теста. Еще одним информативным методом является тест с сухоядением. Остальные обследования направлены на обнаружение причины возникшего расстройства.

Основным методом лечения при несахарном диабете является назначение синтетического аналога антидиуретического гормона (чаще всего пожизненно). Кроме этого, при центральном варианте могут использоваться средства, стимулирующие выработку данного вещества. Дополнительно необходимо направить внимание на устранение первопричины данного заболевания.

Профилактика развития болезни

Принципы профилактики сводятся к своевременному выявлению опухолей в области центральной нервной системы, избеганию черепно-мозговых травм, лечению имеющихся почечных патологий и так далее.

Источник

Мои рекомендации