Несахарный диабет назначают ли группу инвалидности

Несахарный диабет назначают ли группу инвалидности

Определение
Гипоталамический синдром — симптомокомплекс, обусловленный органическим поражением или конституциональной дефектностью гипоталамуса, проявляющийся в основном полиморфными нейроэндокринно-обменными и нейротрофическими нарушениями, сопряженными с патологией гипофиза.
Гипоталамус, входящий в состав лимбико-ретикулярного комплекса, является важным звеном присущей последнему интегративной функции. Совместно с другими образованиями лимбической системы он участвует в регуляции вегетативных функций, температуры тела, трофики, эмоций. Однако наиболее специфической для гипоталамуса является эндокринно-обменная регуляция благодаря синтезу в его ядрах факторов нейропептидной природы, стимулирующих образование гормонов передней доли гопофиза. Непосредственно в гипоталамусе же синтезируется антидиуретический гормон (вазопрессин).
С современных позиций гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный первичной (конституциональной) органической недостаточностью подбугровой области, либо являющийся последствием приобретенного органического поражения мозга. Дисфункцию гипоталамуса вследствие его вовлечения в патогенез неврозов, аллергии, психических, соматических болезней и других форм патологии не следует называть гипоталамическим синдромом, так как в реализации вегетативных, эмоциональных и других расстройств в этих случаях наряду с гипоталамусом участвуют другие структуры лимбико-ретикулярного комплекса.
Общность этиологии, патогенеза, клинических особенностей и социальных последствий позволяет совместно рассматривать патологию гипоталамуса и нейроэндокринные заболевания, что сделано в настоящем разделе. Социальное значение этой патологии обусловлено значительным распространением, молодым возрастом большинства больных, экономическим ущербом в связи с частой ВН (временная нетрудоспособность), нередкой тяжелой инвалидностью.

1. Общие диагностические критерии:
1) наличие полиморфных нейроэндокринно-обменных и (или) нейротрофических симптомов (синдромов);
2) наличие симптомов и синдромов, патогномоничных для поражения гипоталамуса ( булимия, нарушение терморегуляции центрального генеза, несахарный диабет, изменение либидо);
3) наличие церебральной органической симптоматики, свидетельствующей о поражении соседних с гипоталамусом и гипофизом структур мозга (оральный отдел ствола, базальные ганглии и др.).

2. Диагностика некоторых нейроэндокринно-обменных синдромов и заболеваний. Учитываются два фактора: а) единство гипоталамо-гипофизарной системы, обусловленное тем, что секреция тропных гормонов гипофиза реализуется благодаря синтезируемым в гипоталамусе нейропептидным гормонам ( либеринам и статинам), поступающим в переднюю долю гипофиза; б) синтез в паравентрикулярном и супраоптическом ядрах, нейроны которых обладают способностью к нейрокринии, собственных гормонов гипоталамуса — вазопрессина и окситоцина, которые также поступают в гипофиз и депонируются в его задней доле. Отсюда комплексность эндокринной и обменной дисфункции, свойственной патологии гипоталамуса, нередко сочетающейся с другими нарушениями, обусловленными поражением структур лимбико-ретикулярного комплекса, с которыми гипоталамус составляет единую функциональную (интегративную) систему. К ним, в частности, относятся вегетативные, эмоциональные, мотивационные расстройства, гиперсомния. Всегда необходимо исключить первичную патологию периферических эндокринных желез, имея в виду возможность вторичного вовлечения гипофиза и гипоталамуса в патологический процесс.

1) Смешанное церебральное ожирение. Наиболее часто встречающийся синдром.
Этиология: инфекционное, посттравматическое, опухолевое поражение гипоталамуса, его конституциональная дефектность. В проявлении заболевания велика роль психотравмирующей ситуации. В какой-то степени объединяет черты синдрома Иценко-Кушинга и адипозо-генитальной дистрофии. Наблюдается избыточная масса тела с равномерным распределением жира, другие эндокринные и обменные нарушения: аменорея, гирсутизм, стрии, гипергликемия натощак, задержка жидкости с явными или скрытыми отеками, артериальная гипертензия. Характерны мотивационные нарушения (у 50% больных гиперфагическая реакция на стресс), вегетативные расстройства, умеренная гиперсомния. Дифференцируют с другими эндокринными заболеваниями, проявляющимися, в частности, ожирением.
2) Синдром Иценко-Кушинга. Может быть обусловлен гиперпродукцией АКТГ как вследствие патологии гипоталамуса, так и при АКТГ-секретирующей (базофильной) аденоме гипофиза. Типично избирательное отложение жира в области лица, шеи и туловища при тонких конечностях (в отличие от смешанного церебрального ожирения). Постоянны сухость кожи, гипертрихоз, красные стрии, нарушения половой функции, стойкое или транзиторное повышение артериального давления. На рентгенограммах выявляются диффузный остеопороз, изменение конфигурации позвонков. В крови — гипокальциемия, повышение холестерина и сахара (стероидный диабет). Увеличена экскреция 17-оксикетостероидов с мочой. К невропатологу больные нередко обращаются после инсульта, обусловленного артериальной гипертензией, по поводу корешковых болей спондилогенного генеза.
Для исключения синдрома Иценко-Кушинга, развивающегося при опухолях коры надпочесников, яичников, злокачественных новообразованиях другой локализации, используют пробу с дексаметазоном: в отличие от синдрома Иценко-Кушинга при первичном поражении гипоталамо-гипофизарной системы экскреция 17-оксикетостероидов снижается на 50%.
3) Адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) характеризуется комплексом гипоталамо-гипофизарных нарушений, развивающихся вследствие опухолей селлярной области и поражения гипоталамуса. При пролактиновой (хромофобной) аденоме могут быть общемозговые и хиазмальные симптомы. Наблюдается избыточное отложение жира, особенно в области живота и бедер, гипогонадизм, аменорея, бесплодие, снижение потенции. При начале заболевания в детском возрасте — задержка роста и умственное недоразвитие.
4) Синдром персистирующей галактореи-аменореи обусловлен гиперпродукцией пролактина вследствие недостаточности системы дофаминергической медиации в гипоталамусе или при пролактиносекретирующей опухоли гипофиза. Причиной галак- тореи могут быть и медикаментозные препараты (производные фенотиазина, антидепрессанты, оральные контрацептивы). Клинически у женщин бесплодие, нарушения менструального цикла, лакторея, снижение либидо; у мужчин — импотенция, гинекомастия, лакторея. Возможно сочетание с несахарным диабетом, церебральным ожирением. Диагностика должна предусматривать уточнение этиологии галактореи.
5) Синдром Клейне-Левина проявляется периодической гиперсомнией продолжительностью 1В—20 часов в сутки и более, приступообразной булимией с гиперфагией, двигательным беспокойством, гиперсексуальностью, ожирением. Длительность приступа от нескольких дней до нескольких недель, повторяемость через 6 месяцев. Как правило, синдром наблюдается у мальчиков в период полового созревания и обычно проходит к 20 годам.
6) Несахарный диабет — синдром, обусловленный абсолютным или относительным дефицитом антидиуретического гормона. Является облигатным признаком поражения гипоталамуса. Наиболее распространенные причины нейрогенного несахарного диабета — черепно-мозговая травма, опухоль мозга, в том числе метастатическая, артериальная аневризма передней соединительной артерии, гранулематозные процессы, в первую очередь саркоидоз, хирургические вмешательства на гипофизе, энцефалит. Так называемый идиопатический несахарный диабет, по- видимому, представляет собой проявление конституциональной недостаточности структур гипоталамуса.
Основное и первичное проявление заболевания — полиурия. Количество мочи с удельной плотностью менее 1006 колеблется в широких пределах (от 3 до 10 и более литров). Полиурия сопровождается сильной жаждой (больные выпивают дополнительно до 5—20 литров воды в зависимости от тяжести диабета). Нередки другие нейроэндокринные и обменные нарушения. Постоянно наблюдается астенический синдром, выраженность которого существенно сказывается на состоянии больных. Наряду с тяжелыми формами несахарного диабета возможны легкие или умеренные нарушения с диурезом, не превышающим 4 л в сутки. Дифференциальный диагноз проводят с нефрогенным и печеночным несахарным диабетом. При нефрогенной форме нарушается способность почек реагировать на антидиуретический гормон. Содержание его в плазме крови нормально. Учитывается и возможность полидипсии психогенного характера. В ряде случаев необходима консультация терапевта, нефролога, госпитализация с диагностической целью.

7) Центральная олигурия (гипергидропексический синдром Пархона). Вследствие гиперпродукции антидиуретического гормона наблюдается периодическая задержка жидкости в организме с олигурией (удельный вес мочи до 1020—1030), увеличением массы тела, отеками, отсутствием жажды. Наблюдаются также головные боли (отек оболочек мозга), бессонница, повышенная утомляемость, адинамия, аменорея, ожирение. Чаще у женщин. Проявления синдрома наиболее отчетливы в предменструальном периоде. Чаще периоды олигурии сменяются полиурией. Подобные циклы появляются через различные промежутки времени. Провоцировать приступ может эмоциональный стресс. Дифференцируют от сердечной недостаточности, патологии почек, цирроза печени с асцитом.
8) Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. В основе заболевания лежит гиперсекреция АКТГ и соматотропного гормона вследствие гипоталамо-гипофизарной дисфункции различной этиологии. Клинически характеризуется сочетанием церебрального ожирения с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Наблюдается в сочетании с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, мигренью, сахарным диабетом. Встречается у женщин. Начало заболевания в 20—40 лет.
9) Синдром пустого турецкого седла — симптомокомплекс, обусловленный поражением гипоталамо-гипофизарных структур при врожденном дефекте диафрагмы турецкого седла. Непосредственной причиной является выбухание паутинной оболочки вследствие повышения внутричерепного давления в полость седла со сдавлением ножки гипофиза и самой железы. Среди этиологических факторов отмечены также множественные беременности, длительная гормональная терапия, гипертензивный ликворный синдром различного генеза. Клиническая картина: широкий спектр нейроэндокринных нарушений, свойственных поражению гипоталамо-гипофизарной области. Возможны головные боли, носовая ликворея, хиазмальный синдром, вегетативная дисфункция. Диагностика предусматривает прежде всего исключение опухоли гипофиза. В выявлении же первичного синдрома пустого турецкого седла исключительное значение имеет КТ, которая и позволила впервые определить этот синдром в качестве одной из причин комплексной нейроэндокринной дисфункции.
10) Акромегалия. Этиология: соматотропная аденома гипофиза, эпендимома III желудочка, глиома гипоталамуса, часто входит в клиническую картину синдрома пустого турецкого седла. Обычно заболевание выявляется после 20 лет, развивается постепенно. Вначале отмечается гипертрофия мягких тканей лица и конечностей, утолщение носа, позднее — неравномерное разрастание скелета, непропорциональное увеличение костей черепа, нижней челюсти, рук, стоп. Сопутствующие клинические признаки: деформирующие артропатии, гипогонадизм, гирсутизм, ожирение, сальность кожи, сахарный диабет, мышечная слабость, головная боль, сонливость. Возможно сочетание акромегалии с гигантизмом, что свидетельствует о начале заболевания в детстве (при микроаденоме гипофиза). Дифференциальный диагноз проводят с бронхогенным раком, карциноидными опухолями, способными продуцировать соматотропный гормон или рилизйнг-фактор; болезнью Педжета, арахнодактилией ( синдромом Морфана).

3. Диагностика некоторых нейротрофических синдромов.
Нарушения трофики свойственны многим эндокринно-обменным синдромам гипоталамо-гипофизарного генеза, однако в ряде случаев в связи с их преобладанием в клинической картине заболевания имеется основание говорить о нейротрофической форме гипоталамического синдрома.
1) Прогрессирующая липодистрофия (болезнь Барракера-Симонса). Основная клиническая особенность — атрофия подкожной жировой ткани на верхней половине туловища, лице, верхних конечностях при нормальном или избыточном отложении жира на нижней половине тела (в виде галифе). Сопутствуют трофические нарушения кожи, ногтей, волос, умеренные вегетативнососудистые и эндокринные нарушения. Описаны несимметричные формы, синдром гемиатрофии лица в сочетании с типичной ли- подистрофией. Встречается у женщин после достижения половой зрелости. Среди этиологических факторов отмечаются менингоэнцефалит, психическая травма, наследственная предрасположенность.
2) Синдром универсального облысения описан у больных, перенесших черепно-мозговую травму, нейроинфекцию, малярию, тяжелый стресс. Как правило, сочетается с нейроэндокринными (несахарный диабет и др.), обменными, терморегуляционными нарушениями.
3) Синдром нарушения костной трофики, проявляющийся прежде всего остеопорозом, входит в клиническую картину многих эндокринных заболеваний (синдром Кушинга, гипертиреоз, гиперпаратиреоз). Известны и неэндокринные формы. Остеопороз гипоталамо-гипофизарного генеза всегда сочетается с другими эндокринными и обменными нарушениями, но в клиническом отношении может выступать на первый план вследствие переломов позвонков (типично для синдрома Кушинга), длинных трубчатых костей скелета (нередко множественных).
4) Болезнь Симмондса (диэнцефально-гипофизарная кахексия) возникает вследствие нарушения синтеза всех тропных гормонов передней доли гипофиза, однако первичным (во всяком случае у большинства больных) является органическое поражение подбугровой области, неоднократно описанное морфологически. Этиология различна: опухоль хиазмально-селлярной области, черепно-мозговая травма, энцефалит. Проявляется выраженным похуданием, атрофией мышц, истончением кожи, выпадением волос и зубов, истончением костей, угасанием половой функции, гипотермией, артериальной гипотензией, астенией, депрессией. Близкий по симптоматике синдром Шиханаразвивается у женщин в возрасте 20—40 лет после обильной кровопотери при родах. Для него не свойственна выраженная кахексия, но типичны несахарный диабет, вегетативные нарушения. Дифференциальный диагноз проводят с нервной анорексией у девушек вследствие невроза или психического заболевания. Необходимо исключить иные причины снижения массы тела ( болезнь Адиссона, гипертиреоз, рак и др.).

Читайте также:  Особенности воспаления при сахарном диабете

4. Дополнительные исследования должны быть направлены на определение состояния обмена веществ, эндокринных функций, нейро-гуморальной регуляции, уточнение локализации и этиологии поражения гипоталамо-гипофизарной области:
— определение базового содержания в крови нейропептидов гипоталамуса ( либеринов, статинов, вазопрессина), гормона роста, пролактинаи других тропных гормонов аденогипофиза. Например, сниженное содержание антидиуретического гормона и отсутствие его повышения после приема жидкости свидетельствует о несахарном диабете; увеличение количества пролактина свойственно персистирующей галакторее-аменорее; повышение в плазме крови АКТГ и кортизона — синдрому Иценко-Кушинга; усиленное образование АКТГ и соматотропного гормона — синдрому Морганьи-Стюарта-Мореля; содержание соматотропного гормона свыше 10 мкг/л характерно для акромегалии. Однако при оценке результатов гормональных исследований обязательно учитывается комплекс клинических данных, свидетельствующих о локализации первичного поражения образований эндокринной системы;
— биохимические исследования, направленные на определение состояния углеводного, жирового, водно-солевого обмена и др.;
— исследование нейромедиаторов (катехоламины, серотонин) и продуктов их обмена (при уточнении патогенеза эндокринных, обменных, трофических нарушений и возможностей терапии);
— рентгенография черепа, позвоночника, других костей скелета (остеопороз, патологические переломы, лобный гиперостоз, состояние турецкого седла и другие изменения);
— КТ, МРТ (выявление опухоли гипофиза и околоселлярной области, синдрома пустого турецкого седла с целью дифференциального диагноза);
— эхо-ЭГ (расширение III желудочка при дифференциальной диагностике);
— ЭЭГ. Используется для выявления дисфункции гипоталамических и стволовых структур мозга. Диагностика гипоталамического синдрома на основании лишь данных ЭЭГ без учета всего комплекса клинических методов исследования невозможна;
— эндокринологическое и соматическое исследование;
— данные офтальмологического исследования.

Источник

Инвалидность при несахарном диабете

МИНЗДРАВ РФ: «Выбросьте глюкометр и тест-полоски. Больше никакого Метформина, Диабетона, Сиофора, Глюкофажа и Янувии! Лечите его этим. »

В последние годы медико-социальная экспертиза старается не присваивать инвалидность при несахарном диабете только на основании имеющегося диагноза. Группа инвалидности дает определенные льготы и выплаты, которые, в общем-то, нужны всем больным, но некоторые имеют стабильный заработок и могут обойтись без группы. Поэтому экспертиза смотрит не только на наличие заболеваний. Большое значение имеет потеря трудоспособности именно по профилю больного. И если у работника умственного труда нет руки, но он и так продолжает неплохо зарабатывать, то его могут инвалидом и не признать.

Что касается больных несахарным диабетом, то они могут претендовать на получение группы, так как им необходимо покупать лекарства, которые не всегда бывают в аптеке, а федеральным льготникам (инвалидам) выдаются бесплатно. Но врачи МСЭ должны видеть, что вам часто бывает плохо (это должно быть засвидетельствовано вашим эндокринологом в вашей амбулаторной карте), а вы не в состоянии эти лекарства покупать (вы на комиссию приносите свою трудовую книжку, откуда видны ваши заработки и возможности).

И, естественно, недостаточно быть бедным человеком, который регулярно ходит в поликлинику и жалуется на плохое самочувствие. Нужно иметь на руках результаты анализов и показания приборов, подтверждающие серьезную потерю вашей трудоспособности, и выписки из лечебного учреждения, где вы лечились в течение года. Лечиться нужно обязательно, только на основании записей врача, который вас лечил, работники медико-социальной экспертизы будут делать выводы о вашем состоянии (ну и, конечно же, проведут собственный осмотр).

Аптеки в очередной раз хотят нажиться на диабетиках. Есть толковый современный европейский препарат, но о нём помалкивают. Это.

При незначительных соматических нарушениях и отсутствии сопутствующих эндокринных патологий группа инвалидности не присваивается. На третью группу могут претендовать больные с умеренно-выраженными соматическими нарушениями:

При выраженных соматических нарушениях можно претендовать на вторую группу:

При значительно выраженных соматических нарушениях больному несахарным диабетом присваивается первая группа инвалидности:

Я страдал сахарным диабетом 31 год. Сейчас здоров. Но, эти капсулы недоступны простым людям, их не хотят продавать аптеки, это им не выгодно.

Отзывы и комментарии

Маргарита Павловна, я тоже сейчас сижу на Диабеноте. СД 2. У меня правда нет времени на диету и прогулки, но я не злоупотребляю сладким и углеводами, считаю ХЕ, но в силу возраста сахар всё равно повышенный. Результаты не так хороши как ваши, но за 7.0 сахар не вылезает уже неделю. Вы каким глюкометром измеряете сахар? Он у вас по плазме показывает или по цельной крови? Хочется сравнить результаты от приёма препарата.

У моего сына Несахарный диабет, возьмут его в армию?

Источник

Каталог статей

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при несахарном диабете у детей

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ — заболевание, характеризующееся полиурией и полидипсией в результате недостаточности АДГ гипофиза (вазопрессина) или сниженной чувствительности почечных канальцев к нему (см. «Почечный несахарный диабет»).

Эпидемиология; частота у детей не установлена.

Этиология и патогенез: приобретенный несахарный диабет развивается при поражении супраоптических, паравентрикулярных ядер гипоталамуса» нейрогипофизарного тракта или воронки гипофиза. Поражение задней доли гипофиза может сопровождаться транэиторным несахарным диабетом. Основной причиной заболевания являются опухоли (в 75—80% случаев), локализующиеся над турецким седлом (краниофарингиомы, глиомы, гистиоцитоз X). более редкие причины — травма (перелом основания черепа), энцефалит, поражение электрическим током, переохлаждение, аутоиммунный процесс. Несахарный диабет редко бывает изолированным, а часто сочетается с другими эндокринными нарушениями (гипопитуитаризм, гигантизм, адипозогенитальная дистрофия, преждевременное подовое развитие) ввиду неизбирательности поражения вышеуказанными причинами.

Наследственные формы несахарного диабета (аутосомно-доминантная и Х-сцепленная) развиваются в результате дефекта или отсутствия гена АДГ и нередко проявляются в периоде новорожденности.

Клиническая картина. Выявляются полиурия с низкой относительной плотностью мочи, повышение осмолярности плазмы и полидипсия; при лишении ребенка раннего возраста воды в течение нескольких часов может развиться гиперосмолярная дегидратация: беспокойство ребенка, гипертермия, рвота, судороги, коллапс, быстрое уменьшение массы тела. Ребенок плохо растет, отстает и в психомоторном развитии, масса тела увеличивается медленно. У детей более старшего возраста развиваются жажда, энурез, анорексия, отставание по массе тела, сухость кожи. При дегидратации характерны психические и эмоциональные нарушения — головные боли, раздражительность, плаксивость, эмоциональная лабильность. При органических поражениях головного мозга заболеванию сопутствуют различные эндокринные нарушения — ожирение, кахексия, преждевременное половое созревание, гипотиреоз, гипопитуитаризм.

Осложнения; гиперосмолярная кома (при несоблюдении питьевого режима).

Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) анализы мочи в динамике и проба Зимницкого (низкая относительная плотность мочи — 1,000 — 1,005 — при сохранении других функций почек);
2) определение объема выпитой и выделенной жидкости (до 4—10 л/сут);
3) проба с лишением воды в течение 3 ч (повышение осмолярности плазмы с сохранением низкой плотности мочи);
4) рентгенография (MPT, КТ) головного мозга.

Лечение. При приобретенных формах заболевания необходимо устранить причину — лечение инфекции, опухоли и т. д.; проведение заместительного лечения препаратами вазопрессина: адиурекрин ( по 0,01 г в 3—4 приема), адиуретин (0,01% раствор по 1 капле 3—4 раза в день), десмопрессин ( по 10—15 мкг 1—2 раза в день интраназально). Дозу препаратов подбирают в соответствии с изменениями относительной плотности мочи (не выше 1,018—1,020 во избежание отека головного мозга). Крайне важно соблюдать свободный питьевой режим.

Прогноз, как правило, благоприятный, однако при опухолях зависит от локализации, вида опухоли и возможностей лечения (оперативное, лучевое или химиотерапия).

Критерии инвалидности: при приобретенных формах инвалидность определяют по основному заболеванию а зависимости от степени изменения эндокринного статуса и неврологических нарушений при вовлечении в процесс других отделов головного мозга; при первичных наследственных формах, как правило, жизнедеятельность ребенка не ограничена.

Источник

Инвалидность при несахарном диабете

При синдроме несахарного диабета жизнедеятельность и трудоспособность ограничиваются вследствие астенического синдрома, метеозависимости, снижения ситуативной способности (необходимость повторно покидать рабочее место в связи с полиурией).

Гипоталамический синдром и нейроэндокринные заболевания Определение

Гипоталамический синдром — симптомокомплекс, обусловленный органическим поражением или конституциональной дефектностью гипоталамуса, проявляющийся в основном полиморфными нейроэндокринно-обменными и нейротрофическими нарушениями, сопряженными с патологией гипофиза.
Гипоталамус, входящий в состав лимбико-ретикулярного комплекса, является важным звеном присущей последнему интегративной функции. Совместно с другими образованиями лимбической системы он участвует в регуляции вегетативных функций, температуры тела, трофики, эмоций. Однако наиболее специфической для гипоталамуса является эндокринно-обменная регуляция благодаря синтезу в его ядрах факторов нейропептидной природы, стимулирующих образование гормонов передней доли гопофиза. Непосредственно в гипоталамусе же синтезируется антидиуретический гормон (вазопрессин).

С современных позиций гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный первичной (конституциональной) органической недостаточностью подбугровой области, либо являющийся последствием приобретенного органического поражения мозга. Дисфункцию гипоталамуса вследствие его вовлечения в патогенез неврозов, аллергии, психических, соматических болезней и других форм патологии не следует называть гипоталамическим синдромом, так как в реализации вегетативных, эмоциональных и других расстройств в этих случаях наряду с гипоталамусом участвуют другие структуры лимбико-ретикулярного комплекса.

Общность этиологии, патогенеза, клинических особенностей и социальных последствий позволяет совместно рассматривать патологию гипоталамуса и нейроэндокринные заболевания, что сделано в настоящем разделе. Социальное значение этой патологии обусловлено значительным распространением, молодым возрастом большинства больных, экономическим ущербом в связи с частой ВН (временная нетрудоспособность), нередкой тяжелой инвалидностью.

Этиология

Классификация

Реальные клинические особенности патологии гипоталамуса позволяют выделять две клинические формы и отдельные клинические синдромы в рамках этих форм и нейроэндокринных заболеваний.

Факторы риска возникновения, прогрессирования

Клиника и критерии диагностики

Синдромы

1) Смешанное церебральное ожирение. Наиболее часто встречающийся синдром.
Этиология: инфекционное, посттравматическое, опухолевое поражение гипоталамуса, его конституциональная дефектность. В проявлении заболевания велика роль психотравмирующей ситуации. В какой-то степени объединяет черты синдрома Иценко-Кушинга и адипозо-генитальной дистрофии. Наблюдается избыточная масса тела с равномерным распределением жира, другие эндокринные и обменные нарушения: аменорея, гирсутизм, стрии, гипергликемия натощак, задержка жидкости с явными или скрытыми отеками, артериальная гипертензия. Характерны мотивационные нарушения (у 50% больных гиперфагическая реакция на стресс), вегетативные расстройства, умеренная гиперсомния. Дифференцируют с другими эндокринными заболеваниями, проявляющимися, в частности, ожирением.

2) Синдром Иценко-Кушинга. Может быть обусловлен гиперпродукцией АКТГ как вследствие патологии гипоталамуса, так и при АКТГ-секретирующей (базофильной) аденоме гипофиза. Типично избирательное отложение жира в области лица, шеи и туловища при тонких конечностях (в отличие от смешанного церебрального ожирения). Постоянны сухость кожи, гипертрихоз, красные стрии, нарушения половой функции, стойкое или транзиторное повышение артериального давления. На рентгенограммах выявляются диффузный остеопороз, изменение конфигурации позвонков. В крови — гипокальциемия, повышение холестерина и сахара (стероидный диабет). Увеличена экскреция 17-оксикетостероидов с мочой. К невропатологу больные нередко обращаются после инсульта, обусловленного артериальной гипертензией, по поводу корешковых болей спондилогенного генеза.
Для исключения синдрома Иценко-Кушинга, развивающегося при опухолях коры надпочесников, яичников, злокачественных новообразованиях другой локализации, используют пробу с дексаметазоном: в отличие от синдрома Иценко-Кушинга при первичном поражении гипоталамо-гипофизарной системы экскреция 17-оксикетостероидов снижается на 50%.

3) Адипозо-генитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха) характеризуется комплексом гипоталамо-гипофизарных нарушений, развивающихся вследствие опухолей селлярной области и поражения гипоталамуса. При пролактиновой (хромофобной) аденоме могут быть общемозговые и хиазмальные симптомы. Наблюдается избыточное отложение жира, особенно в области живота и бедер, гипогонадизм, аменорея, бесплодие, снижение потенции. При начале заболевания в детском возрасте — задержка роста и умственное недоразвитие.

4) Синдром персистирующей галактореи-аменореи обусловлен гиперпродукцией пролактина вследствие недостаточности системы дофаминергической медиации в гипоталамусе или при пролактиносекретирующей опухоли гипофиза. Причиной галак- тореи могут быть и медикаментозные препараты (производные фенотиазина, антидепрессанты, оральные контрацептивы). Клинически у женщин бесплодие, нарушения менструального цикла, лакторея, снижение либидо; у мужчин — импотенция, гинекомастия, лакторея. Возможно сочетание с несахарным диабетом, церебральным ожирением. Диагностика должна предусматривать уточнение этиологии галактореи.

5) Синдром Клейне-Левина проявляется периодической гиперсомнией продолжительностью 1В—20 часов в сутки и более, приступообразной булимией с гиперфагией, двигательным беспокойством, гиперсексуальностью, ожирением. Длительность приступа от нескольких дней до нескольких недель, повторяемость через 6 месяцев. Как правило, синдром наблюдается у мальчиков в период полового созревания и обычно проходит к 20 годам.

Инвалидность при несахарном диабете

6) Несахарный диабет — синдром, обусловленный абсолютным или относительным дефицитом антидиуретического гормона. Является облигатным признаком поражения гипоталамуса. Наиболее распространенные причины нейрогенного несахарного диабета — черепно-мозговая травма, опухоль мозга, в том числе метастатическая, артериальная аневризма передней соединительной артерии, гранулематозные процессы, в первую очередь саркоидоз, хирургические вмешательства на гипофизе, энцефалит. Так называемый идиопатический несахарный диабет, по- видимому, представляет собой проявление конституциональной недостаточности структур гипоталамуса.
Основное и первичное проявление заболевания — полиурия. Количество мочи с удельной плотностью менее 1006 колеблется в широких пределах (от 3 до 10 и более литров). Полиурия сопровождается сильной жаждой (больные выпивают дополнительно до 5—20 литров воды в зависимости от тяжести диабета). Нередки другие нейроэндокринные и обменные нарушения. Постоянно наблюдается астенический синдром, выраженность которого существенно сказывается на состоянии больных. Наряду с тяжелыми формами несахарного диабета возможны легкие или умеренные нарушения с диурезом, не превышающим 4 л в сутки. Дифференциальный диагноз проводят с нефрогенным и печеночным несахарным диабетом. При нефрогенной форме нарушается способность почек реагировать на антидиуретический гормон. Содержание его в плазме крови нормально. Учитывается и возможность полидипсии психогенного характера. В ряде случаев необходима консультация терапевта, нефролога, госпитализация с диагностической целью.

7) Центральная олигурия (гипергидропексический синдром Пархона). Вследствие гиперпродукции антидиуретического гормона наблюдается периодическая задержка жидкости в организме с олигурией (удельный вес мочи до 1020—1030), увеличением массы тела, отеками, отсутствием жажды. Наблюдаются также головные боли (отек оболочек мозга), бессонница, повышенная утомляемость, адинамия, аменорея, ожирение. Чаще у женщин. Проявления синдрома наиболее отчетливы в предменструальном периоде. Чаще периоды олигурии сменяются полиурией. Подобные циклы появляются через различные промежутки времени. Провоцировать приступ может эмоциональный стресс. Дифференцируют от сердечной недостаточности, патологии почек, цирроза печени с асцитом.

8) Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. В основе заболевания лежит гиперсекреция АКТГ и соматотропного гормона вследствие гипоталамо-гипофизарной дисфункции различной этиологии. Клинически характеризуется сочетанием церебрального ожирения с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Наблюдается в сочетании с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, мигренью, сахарным диабетом. Встречается у женщин. Начало заболевания в 20—40 лет.

9) Синдром пустого турецкого седла — симптомокомплекс, обусловленный поражением гипоталамо-гипофизарных структур при врожденном дефекте диафрагмы турецкого седла. Непосредственной причиной является выбухание паутинной оболочки вследствие повышения внутричерепного давления в полость седла со сдавлением ножки гипофиза и самой железы. Среди этиологических факторов отмечены также множественные беременности, длительная гормональная терапия, гипертензивный ликворный синдром различного генеза. Клиническая картина: широкий спектр нейроэндокринных нарушений, свойственных поражению гипоталамо-гипофизарной области. Возможны головные боли, носовая ликворея, хиазмальный синдром, вегетативная дисфункция. Диагностика предусматривает прежде всего исключение опухоли гипофиза. В выявлении же первичного синдрома пустого турецкого седла исключительное значение имеет КТ, которая и позволила впервые определить этот синдром в качестве одной из причин комплексной нейроэндокринной дисфункции.

10) Акромегалия. Этиология: соматотропная аденома гипофиза, эпендимома III желудочка, глиома гипоталамуса, часто входит в клиническую картину синдрома пустого турецкого седла. Обычно заболевание выявляется после 20 лет, развивается постепенно. Вначале отмечается гипертрофия мягких тканей лица и конечностей, утолщение носа, позднее — неравномерное разрастание скелета, непропорциональное увеличение костей черепа, нижней челюсти, рук, стоп. Сопутствующие клинические признаки: деформирующие артропатии, гипогонадизм, гирсутизм, ожирение, сальность кожи, сахарный диабет, мышечная слабость, головная боль, сонливость. Возможно сочетание акромегалии с гигантизмом, что свидетельствует о начале заболевания в детстве (при микроаденоме гипофиза). Дифференциальный диагноз проводят с бронхогенным раком, карциноидными опухолями, способными продуцировать соматотропный гормон или рилизйнг-фактор; болезнью Педжета, арахнодактилией ( синдромом Морфана).

Диагностика некоторых нейротрофических синдромов.

Нарушения трофики свойственны многим эндокринно-обменным синдромам гипоталамо-гипофизарного генеза, однако в ряде случаев в связи с их преобладанием в клинической картине заболевания имеется основание говорить о нейротрофической форме гипоталамического синдрома.

1) Прогрессирующая липодистрофия (болезнь Барракера-Симонса). Основная клиническая особенность — атрофия подкожной жировой ткани на верхней половине туловища, лице, верхних конечностях при нормальном или избыточном отложении жира на нижней половине тела (в виде галифе). Сопутствуют трофические нарушения кожи, ногтей, волос, умеренные вегетативнососудистые и эндокринные нарушения. Описаны несимметричные формы, синдром гемиатрофии лица в сочетании с типичной ли- подистрофией. Встречается у женщин после достижения половой зрелости. Среди этиологических факторов отмечаются менингоэнцефалит, психическая травма, наследственная предрасположенность.

2) Синдром универсального облысения описан у больных, перенесших черепно-мозговую травму, нейроинфекцию, малярию, тяжелый стресс. Как правило, сочетается с нейроэндокринными (несахарный диабет и др.), обменными, терморегуляционными нарушениями.

3) Синдром нарушения костной трофики, проявляющийся прежде всего остеопорозом, входит в клиническую картину многих эндокринных заболеваний (синдром Кушинга, гипертиреоз, гиперпаратиреоз). Известны и неэндокринные формы. Остеопороз гипоталамо-гипофизарного генеза всегда сочетается с другими эндокринными и обменными нарушениями, но в клиническом отношении может выступать на первый план вследствие переломов позвонков (типично для синдрома Кушинга), длинных трубчатых костей скелета (нередко множественных).

4) Болезнь Симмондса (диэнцефально-гипофизарная кахексия) возникает вследствие нарушения синтеза всех тропных гормонов передней доли гипофиза, однако первичным (во всяком случае у большинства больных) является органическое поражение подбугровой области, неоднократно описанное морфологически. Этиология различна: опухоль хиазмально-селлярной области, черепно-мозговая травма, энцефалит. Проявляется выраженным похуданием, атрофией мышц, истончением кожи, выпадением волос и зубов, истончением костей, угасанием половой функции, гипотермией, артериальной гипотензией, астенией, депрессией. Близкий по симптоматике синдром Шиханаразвивается у женщин в возрасте 20—40 лет после обильной кровопотери при родах. Для него не свойственна выраженная кахексия, но типичны несахарный диабет, вегетативные нарушения. Дифференциальный диагноз проводят с нервной анорексией у девушек вследствие невроза или психического заболевания. Необходимо исключить иные причины снижения массы тела ( болезнь Адиссона, гипертиреоз, рак и др.).

Дополнительные исследования

Дополнительные исследования должны быть направлены на определение состояния обмена веществ, эндокринных функций, нейро-гуморальной регуляции, уточнение локализации и этиологии поражения гипоталамо-гипофизарной области:
— определение базового содержания в крови нейропептидов гипоталамуса ( либеринов, статинов, вазопрессина), гормона роста, пролактинаи других тропных гормонов аденогипофиза. Например, сниженное содержание антидиуретического гормона и отсутствие его повышения после приема жидкости свидетельствует о несахарном диабете; увеличение количества пролактина свойственно персистирующей галакторее-аменорее; повышение в плазме крови АКТГ и кортизона — синдрому Иценко-Кушинга; усиленное образование АКТГ и соматотропного гормона — синдрому Морганьи-Стюарта-Мореля; содержание соматотропного гормона свыше 10 мкг/л характерно для акромегалии. Однако при оценке результатов гормональных исследований обязательно учитывается комплекс клинических данных, свидетельствующих о локализации первичного поражения образований эндокринной системы;
— биохимические исследования, направленные на определение состояния углеводного, жирового, водно-солевого обмена и др.;
— исследование нейромедиаторов (катехоламины, серотонин) и продуктов их обмена (при уточнении патогенеза эндокринных, обменных, трофических нарушений и возможностей терапии);
— рентгенография черепа, позвоночника, других костей скелета (остеопороз, патологические переломы, лобный гиперостоз, состояние турецкого седла и другие изменения);
— КТ, МРТ (выявление опухоли гипофиза и околоселлярной области, синдрома пустого турецкого седла с целью дифференциального диагноза);
— эхо-ЭГ (расширение III желудочка при дифференциальной диагностике);
— ЭЭГ. Используется для выявления дисфункции гипоталамических и стволовых структур мозга. Диагностика гипоталамического синдрома на основании лишь данных ЭЭГ без учета всего комплекса клинических методов исследования невозможна;
— эндокринологическое и соматическое исследование;
— данные офтальмологического исследования.

Течение и прогноз

Лечение

Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ

1. Общие причины: снижение выносливости к физическому и нервно-психическому напряжению; повышенная чувствительность к токсическим веществам и другим неблагоприятным факторам окружающей среды. Нарушение зрительных функций (у больных с опухолями селлярной и параселлярной локализации, в том числе оперированных) и иные расстройства, обусловленные этиологическим фактором, приводящим к развитию гипоталамического синдрома (последствия черепно-мозговой травмы, нейроинфекции и др.).
2. Индивидуальные причины ограничения жизнедеятельности в зависимости от характера синдрома:
а) при синдромах Иценко-Кушинга и нарушения костной трофики жизнедеятельность ограничивается в связи с необходимостью исключения травм, любого физического напряжения (снижение способности бегать, преодолевать препятствия, поднимать и переносить тяжести и т. п.);
б) при адипозо-генитальной дистрофии, проявившейся в детском возрасте, возможно снижение способности к обучению в связи с задержкой интеллектуального развития. У взрослых больных из-за значительной слабости мышц и связочного аппарата часто резко ограничивается возможность физического труда;
в) при синдроме несахарного диабета жизнедеятельность и трудоспособность ограничиваются вследствие астенического синдрома, метеозависимости, снижения ситуативной способности (необходимость повторно покидать рабочее место в связи с полиурией);
г) при акромегалии помимо общих причин ограничения жизнедеятельности учитываются мышечная слабость, артропатии, что ограничивает двигательные возможности больного. На качестве жизни сказывается и косметический дефект;
д) при синдроме Шорхона жизнедеятельность в основном ограничивается во время приступа (в предменструальном периоде) в связи со значительным ухудшением общего состояния;
е) при синдроме универсального облысения страдает качество жизни, в определенной мере жизнедеятельность ограничивается из-за снижения выносливости к факторам окружающей среды (ветер, пыль, высокая температура);
ж) при выраженных проявлениях диэнцефально-гипофизарной кахексии снижается возможность передвижения, повседневной деятельности, способность к личному уходу, что значительно ограничивает возможность самообслуживания.

Принципы формулировки диагноза

1. Если в клинической картине заболевания отчетливо преобладают симптомы, обусловленные нейроэндокринно-обменными и (или) нейротрофическими нарушениями гипоталамо-гипофизарного генеза, то это отражается в формулировке диагноза. Например: «Гипоталамический синдром конституционального генеза (нейроэндокринно-обменная форма), синдром адипозо-генитальной дистрофии с умеренным ожирением, задержкой роста, интеллектуальной недостаточностью»; «Гипоталамический синдром травматической этиологии, несахарный диабет средней тяжести с умеренно выраженной астенией. Относительная компенсация при заместительной терапии».
2. При наличии в клинической картине значимых проявлений известного этиологического фактора целесообразная нозологическая формулировка диагноза. Например: «Последствия менингоэнцефалита, перенесенного в детстве: легкий правосторонний гемипарез, редкие вторично генерализованные судорожные припадки; гипоталамический синдром, нейроэндокринно-обменная форма, смешанное церебральное ожирение, умеренно выраженное».
3. При нейроэндокринных заболеваниях диагноз формулируется в соответствии с синдромом или болезнью. Учитывается этиологический фактор. Если он известен, то нозологический диагноз должен предшествовать обозначению синдрома.

Противопоказанные виды и условия труда

1. Выраженные эндокринно-обменные и трофические нарушения, прогрессирующие несмотря на активное медикаментозное лечение или не регрессировавшие в достаточной мере после операции или лучевой терапии по поводу аденомы гипофиза, синдрома пустого турецкого седла.
2. Умеренные и даже легкие эндокринные и (или) трофические расстройства, сохраняющиеся несмотря на активную заместительную гормональную терапию или после других методов лечения, при невозможности продолжать работу по специальности вследствие противопоказаний в характере и условиях труда, которые не могут быть устранены по рекомендации ВК.

Показания для направления на БМСЭ

Общие противопоказания определяются основными причинами ограничения жизнедеятельности больных. В большинстве случаев недоступны работы даже с умеренным физическим и нервно-психическим напряжением. Последнее особенно значимо для больных с церебральным ожирением (роль стрессового фактора как причина гиперфагии). В связи с метеозависимостью больным с несахарным диабетом, универсальным облысением противопоказаны работы вне помещения, в условиях высоких и низких температур. Больным с синдромами Иценко-Кушинга и нарушения костной трофики недоступны любые виды и условия труда, представляющие опасность в отношении травмы. Больным с эндокринными нарушениями вследствие аденомы гипофиза (в том числе и оперированным) нередко недоступна работа, требующая напряжения зрения, в условиях плохой видимости.

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ

1. Результаты эндокринологического и терапевтического обследования.
2. Данные о базовом содержании в крови гормонов (в зависимости от характера эндокринного синдрома).
3. Результаты других биохимических исследований с учетом особенностей обменных и эндокринных нарушений.
4. Рентгенограммы черепа (при необходимости прицельно турецкого седла), позвоночника, если необходимо — и других костей скелета.
5. КТ, МРТ.
6. Эхо-ЭГ, ЭЭГ.
7. Полное офтальмологическое исследование

Трудоспособные больные

1. С легко выраженными (начальными) проявлениями смешанного церебрального ожирения, медленным развитием синдрома Морганьи-Стюарта-Мореля, при рано начавшейся и медленно прогрессирующей акромегалии, особенно в начальной стадии заболевания.
2. Больные с легким или умеренной тяжести несахарным диабетом со стабильным течением на фоне заместительной терапии адиуретином-СД, не имеющие противопоказаний в трудовой деятельности.
3. Рационально трудоустроенные больные с синдромом универсального облысения, умеренными проявлениями остеопороза при достаточной эффективности лечения.
4. Больные адипозо-генитальной дистрофией (заболевшие в детстве), успешно леченные, получившие специальность и правильно трудоустроенные.

Критерии инвалидности

III группа: умеренно или легко выраженные эндокриннообменные и (или) трофические нарушения при соответствующем ограничении жизнедеятельности с учетом особенностей клинических проявлений и течения заболевания в связи с потерей профессии или необходимостью перехода на работу меньшего объема (по критерию нарушения способности к трудовой деятельности первой степени). Например, больной с компенсированным несахарным диабетом (на фоне заместительной терапии), вынужденный оставить работу на сборочном конвейере; больные с начальными проявлениями синдрома Иценко-Кушинга или акромегалией в связи с невозможностью выполнять работу с физическим напряжением; при стертой форме диэнцефально-гипофизарной кахексии с медленно прогрессирующим течением из-за астенического синдрома и др. Ограниченно трудоспособны и больные, успешно оперированные или леченные по поводу аденомы гипофиза (чаще через год после операции).

II группа: в ыраженное ограничение жизнедеятельности у больных с развернутой формой эндокринно-обменного, нейро-трофического синдрома или при быстром прогрессировании, осложнениях даже в начальной стадии заболевания (диэнце- фально-гипофизарная кахексия, синдром пустого турецкого седла, прогрессирующая липодистрофия, синдром Иценко-Кушинга, тяжелый несахарный диабет и др.) из-за неэффективности лечения и невозможности продолжать работу в обычных производственных условиях. Больные, оперированные по поводу аденомы гипофиза (при первом освидетельствовании, а в дальнейшем вследствие значительного нарушения функций). Используются критерии ограничения способности к трудовой деятельности второй, третьей степени, самообслуживанию второй степени, ориентации второй степени.

I группа: резко выраженное ограничение жизнедеятельности, обусловленное комплексом эндокринно-обменных и трофических нарушений, слепотой (по критериям нарушения способности к самообслуживанию третьей степени, ориентации третьей степени). Например, больной с осложненным синдромом Иценко- Кушинга, перенесший геморрагический инсульт; тяжелая, быстро протекающая кахексия; слепота у больного, оперированного по поводу аденомы гипофиза с синдромом акромегалии и др.

Причины инвалидности: 1) общее заболевание; 2) инвалидность с детства (при адипозо-генитальной дистрофии, синдроме Клейне-Левина, рано начавшейся акромегалии и др.); 3) военные причины; 4) трудовое увечье; 5) профессиональное заболевание.
Основанием для признания ребенка инвалидом (на срок до достижения 18-летнего возраста) являются нейроэндокринные синдромы (Иценко-Кушинга, несахарного диабета, адипозо-генитальной дистрофии) при бесперспективности лечения.

Профилактика инвалидности

1. Первичная профилактика: 1) исключение факторов риска развития эндокринно-обменных и нейро-трофических синдромов при конституциональной недостаточности гипоталамуса, их возникновения вследствие черепно-мозговой травмы, нейроинфекции и других причин; 2) правильная профориентация, обучение и рациональное трудоустройство больных с проявлениями эндокринной патологии с детства и благоприятным течением.

2. Вторичная профилактика: 1) регулярная, постоянная заместительная гормональная терапия; 2) адекватное лекарственное лечение с учетом клинических особенностей, этиологии эндокринно-обменного, нейротрофического синдрома; 3) своевременное оперативное и (или) лучевое лечение больных с аденомой гипофиза, опухолью хиазмально-селлярной области, синдромом пустого турецкого седла; 4) регулярное диспансерное наблюдение невропатолога, эндокринолога. Частота осмотров зависит от характера синдрома, особенностей терапии, темпа прогрессирования заболевания, но не должно быть реже 1—2 раз в год, а оперированных не реже 3—4 раз в год; 5) повторное стационарное, санаторно-курортное лечение; 6) соблюдение сроков временной нетрудоспособности; 7) рациональное трудоустройство больных с учетом противопоказаний.

3. Третичная профилктика: 1) реализация необходимых лечебных и реабилитационных мероприятий; 2) обоснованное определение III группы инвалидности и рациональное трудоустройство инвалидов.

Источник

Читайте также:  Сахарный завод бизнес план строительству
Мои рекомендации