Несахарный диабет нефрогенный почечный

Несахарный диабет нефрогенный почечный

Осмолярность мочи изменяется в пределах от 50 до 1200 мосм/л у взрослых и от 50 до 500 мосм/л у новорожденных. Концентрирование мочи происходит благодаря гипертоничности интерстиция мозгового вещества почек и действию АДГ.

Этот гормон выделяется из нейрогипофиза в ответ на повышение осмолярности плазмы или гиповолемию и увеличивает пассивный транспорт воды в собирательных трубочках. АДГ связывается с V2-рецептором, который запускает встраивание в апикальную мембрану белка водных каналов — аквапорина-2, что увеличивает проницаемость собирательных трубочек для воды.

Гипертоничность интерстиция мозгового вещества создается благодаря работе поворотно-противоточной системы.
При нефрогенном несахарном диабете собирательные трубочки нечувствительны к АДГ. Врожденная форма заболевания может проявляться уже на первых неделях жизни возбудимостью, рвотой и необъяснимыми подъемами температуры тела.

До момента постановки диагноза и начала лечения возможны повторные приступы дегидратации с гипернатриемиеи, приводящие к судорогам и задержке психического развития. Часто отмечается задержка роста, поскольку вместо еды приходится пить воду. Изредка чрезмерный объем мочи вызывает расширение мочевых путей и почечную недостаточность.

Причины нефрогенного несахарного диабета

1. Врожденные:
Мутация гена V2-рецептора (Х-сцепленная)
Мутация гена аквапорина-2 (аутосомно-рецессивная или аутосомно-доминантная)

2. Лекарственные средства:
Литий
Демеклоциклин

3. Электролитные нарушения:
Гипокалиемия
Гиперкальциемия

4. Почечные и системные заболевания:
Серповидноклеточная анемия
Обструкция мочевых путей
Губчатая почка
Поликистоз почек
Синдром Шегрена
Амилоидоз

У большинства больных врожденный несахарный диабет вызван мутацией гена V2-рецептора, который расположен на Х-хромосоме. При Х-сцепленном нефрогенном диабете мужчины всегда болеют тяжело, тогда как у женщин из-за случайного характера инактивации Х-хромосомы заболевание проявляется лишь полиурией и полидипсией различной выраженности. Другая причина врожденного нефрогенного несахарного диабета — мутация гена аквапорина-2.

Как правило, в таких случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, хотя в нескольких семьях описан аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенный нефрогенный несахарный диабет может возникать при приеме лекарственных средств, электролитных нарушениях и некоторых заболеваниях. Эти причины либо ослабляют действие АДГ на собирательные трубочки, либо уменьшают осмолярность интерстиция мозгового вещества почек.

Необходимо как можно раньше выявлять врожденный нефрогенный несахарный диабет, чтобы предотвратить задержку психического развития, вызванную повторными приступами дегидратации и гипернатриемии. Цель лечения — обеспечить потребление должного количества воды и уменьшить ее потери.

Прием тиазидных диуретиков и диета с низким содержанием натрия уменьшают ОЦК, при этом уменьшаются СКФ и водная канальцевая нагрузка, что снижает диурез. Грудных детей вскармливают смесями с низким содержанием натрия. Необходимо следить за уровнем калия в крови, поскольку тиазидные диуретики могут вызвать гипокалиемию. Индометацин тоже уменьшают СКФ, однако может вызвать желудочно-кишечное кровотечение.

Источник

Нефрогенный несахарный диабет — почему и как развивается

Статья рассказывает о состоянии, похожем на сахарный диабет, но называемом несахарным. Развивается он при патологии почек. Нефрогенный несахарный диабет — болезнь, проявляющаяся неспособностью организма концентрировать мочу.

В результате ее образуется большое количество. Заболевание имеет разные причины возникновения и может появляться у взрослых и детей.

Патология относится к редким заболеваниям и развивается у людей любого возраста

Суть патологии

Диабет несахарный нефрогенный — это патология, связанная с нарушением работы почек. Заболевание вызвано дефицитом антидиуретического гормона вазопрессина. При почечном (нефрогенном) диабете гормона производится достаточно, но почечная ткань нечувствительна к его действию.

Причины

Несахарный нефрогенный диабет может передаваться по наследству или возникать в течение жизни:

Заболеванию наследственным типом нефрогенного диабета подвержены даже новорожденные младенцы, тогда как приобретенный диабет чаще развивается у людей старшего возраста.

Заболевание развивается в результате нарушения почечной функции

Клиническая картина

При заболевании нефрогенный несахарный диабет симптомы немногочисленны. Основные проявления — выделение большого количества мочи и обильное употребление жидкости. Под влиянием данных проявлений появляются первичные и вторичные признаки патологии.

Таблица. Признаки почечного диабета:

У грудных младенцев заболевание проходит в более сложной форме, так как часто оно выявляется на поздней стадии.

Понаблюдав за малышом, можно определить такие симптомы:

У детей старше трех лет, заболевание проявляется так же, как и у взрослых, но с менее выраженной клинической картиной.

Одно из ранних проявлений болезни — резкое снижение веса

Диагностика

Нефрогенный диабет принято подозревать у всех пациентов с большим диурезом за счет неконцентрированной мочи. При установлении предварительного диагноза врач опирается на жалобы пациента на жажду и частое мочеиспускание.

Для подтверждения диагноза проводятся различные анализы:

У человека исключают сахарный диабет, для этого проводится исследование уровня глюкозы в крови.

Лабораторные тесты наиболее информативны

Лечение

Лечение ННСД заключается в обильном питье, диеты с ограничением соли и белка, устранении причины заболевания и в медикаментозной терапии.

Если у человека поставлен диагноз несахарный диабет нефрогенный, симптомы ярко выражены, лечение требует в первую очередь устранения причины. Из медикаментозных препаратов используют искусственный антидиуретический гормон.

Он применяется в виде назальных капель. Для стимуляции выработки собственного гормона назначают препарат карбамазепин.

Осложнения заболевания

У детей с врожденным нефрогенным диабетом возможны органические повреждения головного мозга, с последующей олигофренией, замедление физического развития. У мужчин может развиться ослабление потенции, у женщин — нарушение менструальной функции. Данный тип заболевания опасен развитием дегидратации (обезвоживания) организма, что проявляется общей слабостью, тахикардией, психическими и неврологическими нарушениями, коллапсом.

Читайте также:  Сахарная эпиляция побочные эффекты

При такой патологии, как нефрогенный несахарный диабет благоприятность прогноза зависит от ранней диагностики, своевременно назначенного лечения, соблюдения пациентом рекомендаций лечащего врача.

Вопросы к врачу

Можно ли получить инвалидность при нефрогенном несахарном диабете?

Михаил И. 44 года, г. Рязань

Да, это возможно. Для этого необходимо иметь все результаты обследований, подтверждающих потерю трудоспособности, а также выписки из медицинского учреждения, где вы проходили лечение в течении года. Третья группа дается при умеренно выраженных соматических нарушениях.

Вторую группу дают пациентам с осложнениями (ЦНС, сердечно-сосудистые, ЖКТ, мочеполовые), гипернатриемией, с сохранением жажды и полиурии при приеме максимальных доз препаратов. На первую группу могут претендовать пациенты с значительно выраженными нарушениями, например, неконтролируемое мочеиспускание, а так же люди с генетической формой почечного диабета.

Расскажите пожалуйста о принципах питания при ННСД.

Дарья Ш. 38 лет, г. Чайковский

Диета при данном заболевании направлена на уменьшение мочеиспускания и пополнение организма витаминами и минералами. Важно питаться небольшими порциями до 6 раз в день. Таким образом нормализуется работа пищеварительного тракта.

Рацион должен быть богат углеводами и жирами, а вот потребление белков и соли необходимо ограничить. Категорически запрещено употреблять консервированные, соленые, пряные, острые продукты и алкогольные напитки.

Источник

Несахарный диабет

В подавляющем большинстве случаев речь идет о центральном несахарном диабете, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее). Несколько реже несахарный диабет развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический несахарный диабет). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела к вазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза. В редких случаях несахарный диабет является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама, который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).

Классификация и причины несахарного диабета

При центральном несахарном диабете дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется значительный объем мочи с низкой относительной плотностью. Стимуляция центра жажды приводит к полидипсии. Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Для того чтобы объем вторичной мочи не превысил 4 литров в сутки, достаточно 10 % нормально работающих вазопрессин-продуцирующих клеток нейрогипофиза. При длительно существующем центральном несахарном диабете, при отсутствии лечения возможно развитие вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому антидиуретическому гормону. Кроме того, постоянная перегрузка жидкостью может привести к опущению желудка, дискинезии желчных путей, синдрому раздраженного кишечника. Несахарный диабет, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией в сроки от нескольких дней до нескольких лет. Течение несахарного диабета, развившегося после черепно-мозговой травмы, непредсказуемо: спонтанные выздоровления описаны и через несколько лет после травмы.

Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью нефрона, либо ферментативным или рецепторным дефектом, который препятствует реализации действия вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды. Возможно развитие нефрогенного несахарного диабета при хронических заболеваниях почек и при медикаментозных тубулопатиях.

Выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. При неполном дефиците антидиуретдиареей. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая (1000-1003). При идиопатическом несахарном диабете начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.

При длительно существующем нелеченном несахарном диабете может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. При достаточном поступлении жидкости в организм сердечно-сосудистая система обычно не страдает (хотя имеется склонность к гипотензии), но по мере нарастания дегидратации в случаях, когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с сухоядением и др.) возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотензия, коллапс. Даже при выраженной дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают. Если несахарный диабет обусловлен интракраниальным образованием, отмечается неврологическая симптоматика и клинические проявления гипофизарной недостаточности.

Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень. Интраназально спрей назначают несколько раз в день. Лечение нефрогенного несахарногго диабета не разработано. Делаются попытки назначения высоких доз десмопрессина, тиазидных диуретиков (парадоксальный антидиуретический эффект), нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития и др.

Источник

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ (diabetes insipidus; греч, diabetes от diabaino проходить сквозь; син. мочеизнурение несахарное) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией.

Различают две формы Д. н.— центральную и периферическую. Центральная форма Д. н. вызвана отсутствием или снижением секреции вазопрессина (см.), что обусловлено наследственным или вторичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Периферическая форма связана с наследственным или вторичным поражением почек и нечувствительностью эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Читайте также:  Что такое сахарный диабет реферат презентация

Содержание

Статистика

Частота Д. н. среди других заболеваний эндокринной системы составляет 0,7—0,8%. Заболеваемость на 10 000 населения, по данным различных исследователей, колеблется от 2,5 до 16.

Этиология

Причиной центральной формы Д. н. могут являться различные деструктивные патол, процессы, локализующиеся в гипоталамусе и гипофизе: первичные или метастатические опухоли, воспалительные процессы и инфекционные гранулемы (напр., сифилитическая гумма), последствия травмы, радиационного воздействия, сосудистые поражения, ксантоматоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, миелоидный лейкоз. Примерно у половины больных установить причину заболевания не удается, и такую форму Д. н. называют идиопатической или генуинной.

Воспалительные процессы в диэнцефальной области (см. Гипоталамические синдромы), обусловливающие Д. и., могут развиваться в результате острых респираторных заболеваний, хрон, очаговой инфекции, а также при туберкулезе, брюшном, сыпном и возвратном тифе, скарлатине, коклюше, малярии, бруцеллезе, послеродовой септицемии, пневмонии.

У детей причиной Д. н., особенно в раннем возрасте, чаще являются дефекты эмбрионального развития гипоталамуса или генетические нарушения; наследственная передача в таких случаях идет по доминантному типу.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный Д. н.— редкое врожденное наследственное семейное заболевание, сцепленное с полом; возможно, связано с повреждением X-хромосомы.

Патогенез и патологическая анатомия

Развитие центральной формы Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, обладающего антидиуретическим действием. Наиболее часто нарушены синтез и (или) секреция вазопрессина нейронами супраоптического (надзрительного) ядра гипоталамуса с последующим недостаточным поступлением его в заднюю долю гипофиза и оттуда в кровь. Возможно также изолированное нарушение транспорта вазопрессина через гипоталамо-гипофизарный тракт и заднюю долю гипофиза. Изредка Д. н. развивается в результате отсутствия реакции на вазопрессин канальцевого аппарата почки. Нефрогенный вазопрессинрезистентиый Д. н. характеризуется нечувствительностью почек к действию вазопрессина и непроницаемостью дистального нефрона для воды. Биохимически отмечается недостаточная продукция циклического 3’5’АМФ в эпителии канальцев дистального нефрона.

Д. н. возникает при сохранении деятельности передней доли гипофиза, обеспечивающей достаточную продукцию кортизола, который тормозит выделение в кровь вазопрессина и уменьшает чувствительность почек к его действию. Возникновение полиурии (см.) при Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, приводящей к резкому снижению реабсорбции воды в дистальном отделе канальцев почек вследствие уменьшения проницаемости межклеточного вещества. Полидипсия (см.) развивается вторично в результате выведения больших количеств воды и предупреждает развитие дегидратации организма.

Центральная форма Д. н. возникает в результате повреждения супраоптических ядер гипоталамуса, секретирующих вазопрессин, супраоптико-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. В эксперименте его получают разрушением или удалением любого из этих отделов. Макроскопически гипоталамус при первичном Д. н. не изменен, гистол, изменений может также не быть, но обычно при первичном Д. н. клетки супраоптических ядер подвергаются дистрофии и деструкции (рис.), наблюдается их деформация с деструкцией базофильного вещества (субстанции Ниссля) до полного ее исчезновения. Ядра клеток сморщены или лизированы, клетки не содержат нейросекрета, т. е. связанного с белком-носителем антидиуретического гормона; иногда наблюдается пролиферация астроцитов в зоне супраоптических ядер. В паравентрикулярных ядрах изменения выражены слабее. В нейрогипофизе могут определяться кисты, нейросекрета он не содержит; таким образом речь идет об абсолютной недостаточности антидиуретического гормона. Аденогипофиз не изменен. Со стороны остальных органов изменений не отмечается.

Д. н. может наблюдаться при относительной недостаточности вазопрессина, связанной с повышением инактивации гормона в печени. В этих случаях в печени имеется картина хрон, гепатита, природа к-рого, по Ричардсу и Слоперу (М. Richards, J. Sloper, 1969), имеет аутоиммунный характер.

Вторичный нефрогенный Д. н. может развиться в результате интерстициального нефрита с фиброзом мозгового слоя почек, поликистоза почек или врожденного гидронефроза. Фолконер (D. Falconer, 1964) с соавт, и Наик (D. Naik, 1970) описали наследственный нефрогенный Д. н. у 3 генотипов мышей. Он характеризуется олигосиндактилией, маленькими почками, малым нефроном и накоплением белковых масс в эпителии дистальных канальцев; юкстагломерулярный индекс у них изменен. Супраоптические ядра гипертрофированы, отмечается гипертрофия всех отделов гипофиза. Клубочковая зона коры Надпочечников уменьшена.

При нефрогенном вазопрессинрезистентном Д. н. макроскопически почки не изменены, иногда расширены почечные лоханки. Микроскопических изменений также может не быть. В отдельных случаях наблюдается дилатация собирательных трубок и кисты в мозговом веществе; при этом супраоптические ядра обычно не изменены, редко гипертрофированы; продукция и секреция вазопрессина не изменены и даже повышены.

Клиническая картина

Заболевание может начаться быстро, в течение нескольких дней, или постепенно. Основные симптомы: мучительная жажда и выделение больших количеств мочи с низким удельным весом. Количество суточной мочи не менее 3—4 л, удельный вес ее не превышает 1,005—1,008 (при пробе Зимницкого); более чем у половины больных диурез колеблется от 4 до 12 л в сутки, у отдельных лиц — до 40 л. Даже при достаточном введении жидкости у многих больных отмечается сухость кожи и общая слабость. У детей нередко имеет место ночное недержание мочи, иногда задерживается физическое развитие.

При наличии опухоли, ксантоматоза или другого патол, процесса в диэнцефальной области Д. н. развивается на фоне соответствующих симптомов. Почечный Д. н. проявляется на 3—б-м мес. жизни обильным диурезом, склонностью к запорам, повышением температуры тела. При отнятии ребенка от груди клин, проявления усиливаются. Жажды может не быть.

Читайте также:  Питание больного сахарным диабетом после инсульта

Осложнения возможны при ограничении приема жидкости, что быстро приводит к дегидратации с потерей веса, появлению общей слабости, головной боли, гипертермии; длительное ограничение питья может вызвать психические нарушения и коллапс.

Диагноз

Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии с увеличением удельного веса мочи выше 1,010 при введении препаратов вазопрессина. При почечной форме Д. н. у детей введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Однако характерные симптомы, резкое ухудшение состояния ребенка при лишении его жидкости позволяют дифференцировать формы Д. н. Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет дифференцируют на основании гипергликемии, гликозурии, высокого удельного веса мочи (см. Диабет сахарный ); при хрон, недостаточности почек в моче обнаруживают белок и цилиндры; гиперпаратиреоз (см.) и первичный альдостеронизм (см. Альдостерома) различаются благодаря характерной клин, картине (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия). Трудна дифференциальная диагностика с психогенной полидипсией, при к-рой жажда развивается первично, а полиурия — вторично; в этих случаях используют пробу с сухоедением или внутривенным введением 50 мл 2,5% р-ра хлорида натрия в течение 45 мин. При наличии психогенной полиурии в период проведения пробы снижается выделение мочи, повышается ее удельный вес (более 1,020), в то время как у больных Д. н. таких явлений не наблюдается. Учитывая возможность дегидратации, эти пробы проводятся только в условиях стационара. Диагностическим критерием является проба с вдыханием адиурекрина (см.); при этом у больных центральной формой Д. н. количество мочи уменьшается, удельный вес ее увеличивается до 1,010—1,015, а при почечной форме реакция на адиурекрин отсутствует.

Лечение

При распознанном патол, процессе, приведшем к Д. н., проводится этиол, лечение: при опухоли — ее удаление или лучевая терапия, при гипоталамическом синдроме — соответствующее лечение; описано выздоровление после специфической терапии при Д. н. сифилитической, туберкулезной и малярийной этиологии. Описано выздоровление при гипоталамическом синдроме с Д. н., вызванном острой респираторной инфекцией после применения антибиотиков и внутривенного введения гексаметилентетрамина: пенициллин 6 000 000 — 10 000 000 ЕД и внутривенное введение 40% р-ра гексаметилентетрамина по 10,0 мл в течение 6—10 дней.

При идиопатической форме или отсутствии эффекта от противовоспалительной терапии назначают препараты вазопрессина. Адиурекрин вдыхают в ное по 0,03—0,05 г 2—4 раза в день, при воспалительном процессе в полости носа назначают инъекции питуитрина под кожу или в мышцы по 0,5—1,0 мл (5—10 ЕД) каждые 8—12 час. Применяют также масляную суспензию вазопрессин-танната по 0,2—0,6 мл (1—3 ЕД) в мышцы один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 нед., после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); гипотиазид назначают по 50—100 мг в день, при длительной терапии необходимо назначение солей калия. Механизм действия салуретиков не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида в дозе 0,125—0,5, изредка 0,75 г в день. Введение хлорпропамида уменьшает реабсорбцию воды в канальцах почек. Полагают, что его действие связано с усилением активности небольших количеств вазопрессина. При применении хлорпропамида возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабета.

Детям адиурекрин и питуитрин дозируют в зависимости от возраста. В возрасте от 3 до 7 лет адиурекрин назначают по 0,01—0,02 г, от 7 до 12 лет — 0,02—0,03 г, старше 12 лет — 0,03—0,04 г (2—3 раза за сутки вдыхать в ное). Детям до 3 лет назначают адиурекриновую мазь, содержащую 100 ЕД в 1 г (по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в полость носа). Питуитрин для детей используют (содержащий 5 ЕД в 1 мл) в возрасте до 1 года — по 0,1 — 0,15 мл, 2—5 лег — по 0,2—0,4 мл, 6—12 лет — по 0,4—0,6 мл (1—2 раза в сутки под кожу или в мышцы). Патогенетическое лечение почечной формы Д. н. не разработано; с помощью сульфаниламидных диуретических препаратов удается значительно снизить диурез; для предупреждения дегидратации детям разрешают пить жидкости без ограничения.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, вызвавшей Д. н., и основного заболевания. При Д. н. инфекционной этиологии возможно выздоровление. К выздоровлению может привести успешное удаление опухоли. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни при почечной форме у детей сомнителен.

Профилактика не разработана. Больным необходимо создавать охранительный режим.

Библиография: Атабeк А. А. Несахарный диабет, М., 1951, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 399, Л., 1966, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Б.Г. Баранова, с. 209, Л., 19 77; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 88, М., 1973; Green J. R. а. о. Hereditary and idiopathic types of diabetes insipidus, Brain, y. 90, p. 707, 1967; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B.— N. Y., 1971; RichardsM.A.a. SloperJ.G. Diabetes insipidus — the complexity of the syndrome, Acta endocr. (Kbh.), v. 62, p. 627, 1969.

В. P. Клячко; H. К. Богданович (пат. ан.).

Источник

Мои рекомендации