Несахарный диабет почечного генеза

Несахарный диабет

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Несахарный диабет»

Код (коды) по МКБ-10: Е 23.2

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

— наследственный (мутация гена рецептора АДГ типа V 2 на Хq 28);

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
У большинства больных первыми и основными жалобами являются постоянная жажда (полидипсия), частое и обильное мочеиспускание. Больные могут выпивать до 8-15 литров в сутки. Моча выделяется часто и небольшими порциями (по 500-800 мл), прозрачная, бесцветная. Нередко наблюдается дневное и ночное недержание мочи. Дети раздражительны, капризны, отказываются от пищи, требуют только воды. Отмечаются головные боли, беспокойство, симптомы обезвоживания (потеря веса, сухость кожи и слизистых).

Следует учитывать данные анамнеза: сроки появления симптомов, их связь с этиологическими факторами (инфекция, травма), степенью выраженности жажды (2 литра/м 2 /сутки) и полиурии, темпы нарастания симптомов, наследственность.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

До плановой госпитализации: содержание глюкозы в крови, азот мочевины, удельная плотность мочи, глюкозурия.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Определение глюкозы крови.

4. Анализ мочи по Зимницкому.

5. Определение азота мочевины, креатинина крови.

6. Определение натрия, калия в крови.

7. Анализ мочи по Нечипоренко.

8. КТ головного мозга для исключения объемных образований центральной нервной системы.

9. Исследование глазного дна.

11. УЗИ надпочечников.

Дополнительные диагностические мероприятия:

2. Проба с минирином (вазопрессином). После его введения у больных с центральным (гипоталамическим) несахарным диабетом повышается удельный вес мочи и наблюдается уменьшение ее объема, а при нефрогенной форме параметры мочи практически не меняются.

Дифференциальный диагноз

Несахарный диабет следует дифференцировать с заболеваниями, сопровождающимися полидипсией и полиурией (психогенная полидипсия, сахарный диабет, почечная недостаточность, нефронофтиз Фанкони, почечный канальцевый ацидоз, гиперпаратироез, гиперальдостеронизм).

При психогенной (первичной) полидипсии клиника и лабораторные данные совпадают с таковыми несахарного диабета. Блокада выведения воды с помощью длительного введения АДГ приводит к восстановлению гипертонической зоны мозгового вещества. Проба с сухоедением позволяет дифференцировать эти заболевания: при психогенной полидипсии диурез уменьшается, удельный вес повышается, общее состояния больных не страдает. При несахарном диабете диурез и удельный вес мочи существенно не меняются, нарастают симптомы дегидратации.

Для сахарного диабета характерны менее выраженные полиурия и полидипсия, чаще не превышающие 3-4 л в сутки, высокий удельный вес мочи, глюкозурия, повышение сахара в крови. В клинической практике редко встречается сочетание сахарного и несахарного диабета. О такой возможности следует помнить при наличии гипергликемии, глюкозурии и одновременно низкого удельного веса мочи и полиурии, не уменьшающейся при инсулинотерапии.

Полиурия может быть выражена при почечной недостаточности, но в значительно меньшей степени, чем при несахарном диабете, а удельный вес сохраняется в пределах 1008-1010; в моче присутствуют белок и цилиндра. Артериальное давление и мочевина крови повышены.

Клиническая картина, схожая с несахарным диабетом, отмечается при нефронофтизе Фанкони. Заболевание наследуется по рецессивному признаку и проявляется уже в первые 1-6 лет следующими симптомами: полидипсией, полиурией, гипоизостенурией, отставанием в физическом, а иногда и умственном развитии. Болезнь прогрессирует, постепенно развивается уремия. Характерно отсутствие артериальной гипертонии, снижен клиренс эндогенного креатинина, выражен ацидоз и гипокалиемия.

При почечном канальцевом ацидозе (синдром Олбрайта) отмечаются полиурия, снижение аппетита. С мочой теряется значительное количество кальция и фосфора, в крови развиваются гипокальциемия и гипофосфатемия. Потери кальция приводят к рахитоподобным изменениям скелета.

Гиперпаратиреоз сопровождается обычно умеренной полиурией, удельный вес мочи снижен незначительно, а в крови и моче отмечается повышение уровня кальция. Для первичного альдостеронизма (синдром Конна), помимо почечных проявлений (полиурия, снижение удельного веса мочи, протеинурия), характерны также нервно-мышечные симптомы (мышечная слабость, судороги, парестезии) и артериальная гипертония. В крови выражена гипокалиемия, гипернатриемия, гипохлоремия, алкалоз. С мочой выделяется большое количество калия, экскреция натрия снижена.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Источник

Несахарный диабет

В подавляющем большинстве случаев речь идет о центральном несахарном диабете, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее). Несколько реже несахарный диабет развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический несахарный диабет). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела к вазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза. В редких случаях несахарный диабет является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама, который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).

Классификация и причины несахарного диабета

При центральном несахарном диабете дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется значительный объем мочи с низкой относительной плотностью. Стимуляция центра жажды приводит к полидипсии. Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Для того чтобы объем вторичной мочи не превысил 4 литров в сутки, достаточно 10 % нормально работающих вазопрессин-продуцирующих клеток нейрогипофиза. При длительно существующем центральном несахарном диабете, при отсутствии лечения возможно развитие вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому антидиуретическому гормону. Кроме того, постоянная перегрузка жидкостью может привести к опущению желудка, дискинезии желчных путей, синдрому раздраженного кишечника. Несахарный диабет, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией в сроки от нескольких дней до нескольких лет. Течение несахарного диабета, развившегося после черепно-мозговой травмы, непредсказуемо: спонтанные выздоровления описаны и через несколько лет после травмы.

Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью нефрона, либо ферментативным или рецепторным дефектом, который препятствует реализации действия вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды. Возможно развитие нефрогенного несахарного диабета при хронических заболеваниях почек и при медикаментозных тубулопатиях.

Читайте также:  Рецепты глазури для печенья без сахарной пудры

Выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. При неполном дефиците антидиуретдиареей. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая (1000-1003). При идиопатическом несахарном диабете начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.

При длительно существующем нелеченном несахарном диабете может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. При достаточном поступлении жидкости в организм сердечно-сосудистая система обычно не страдает (хотя имеется склонность к гипотензии), но по мере нарастания дегидратации в случаях, когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с сухоядением и др.) возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотензия, коллапс. Даже при выраженной дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают. Если несахарный диабет обусловлен интракраниальным образованием, отмечается неврологическая симптоматика и клинические проявления гипофизарной недостаточности.

Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень. Интраназально спрей назначают несколько раз в день. Лечение нефрогенного несахарногго диабета не разработано. Делаются попытки назначения высоких доз десмопрессина, тиазидных диуретиков (парадоксальный антидиуретический эффект), нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития и др.

Источник

Несахарный диабет

Несахарный диабет встречается чаще всего у людей обеих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет и, чаще всего (в 20%), он является результатом осложнения нейрохирургического вмешательства.

Несахарный диабет: классификация

Различают две формы несахарного диабета:
1. Центральная форма.
Патология наблюдается на уровне синтеза антидиуретического гормона (АДГ) гипотоламусом, либо при его выделении в кровь.
2. Почечная (нефрогенная) форма.
Патология проявляется в результате потери чувствительности почечной ткани к воздействию АДГ.

В свою очередь, центральный несахарный диабет бывает идиопатическим и симптоматическим. Идиопатическая форма этого заболевания имеет наследственную природу и характеризуется пониженным уровнем продуцирования АДГ. Симптоматический несахарный диабет возникает и развивается на фоне других заболеваний или черпно-мозговых травм, опухолей и даже при мутации гена АДГ.

Крайне редко встречается почечная форма несахарного диабета и она может быть врожденной и приобретенной (в результате различных патологий почек).

Несахарный диабет: причины

При идиопатической форме заболевания причиной являются аутоиммунные реакции: появление антител к клеткам, синтезирующим гормон.

Почечная форма несахарного диабета вызывается приобретенными почечными заболеваниями (гиперкальциемией, амилоидозом, почечной недостаточностью), а так же врожденными или токсикацией организма из-за злоупотребления литиесодержащими лекарственными препаратами.

Несахарный диабет: симптомы

Самыми распространенными симптомами несахарного диабета являются:

Степень заболевания зависит от уровня дефицита антидиуретического гормона.

Другими симптомами несахарного диабета являются:
— бессонница;
— потеря аппетита;
— повышенная утомляемость;
— неврозы;
— расширение почечных лоханок, мочевого пузыря и мочеточников;
— опущение желудка (более поздняя стадия болезни);
— раздражение желудка хронического характера;
— дискинезия желчевыводящих путей;
— сухая кожа;
— пониженное пото- и слюновыделение;
— тошнота и рвота;
— похудение;
— низкое артериальное давление;
— сильные головные боли.

Несахарный диабет у детей проявляется энурезом, к которому затем «присоединяются» задержка роста и замедленное половое созревание.

Несахарный диабет: диагностика

Сильным диагностическим показателем этой болезни является повышенное суточное выделение мочи в объеме более 3 литров. Для определения этого показателя проводится проба Зимницкого.

Обязательно проводят замер плотности мочи: при несахарном диабете этот показатель ниже нормы.

Обязательно проводят исследование на уровень содержания антидиуретического гормона в организме.
Так же определяют наличие гипокалемии, гиперкальциемии и гиперосмолярность плазмы. Для исключения сахарного диабета определяют уровень глюкозы в крови (натощак).

С помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга выявляют или исключают наличие опухолей.
Причины возникновения несахарного диабета выясняют с помощью рентгенологических, офтальмологических и психоневрологических исследований.
С помощью компьютерной томографии и УЗИ выявляют почечную форму этого заболевания.
В редких случаях для опознания этой почечной патологии берется биопсия почек.

Несахарный диабет, диагностика которого должна быть своевременной, может давать очень неприятные осложнения, конечно, если не контролировать и не лечить это заболевание.

Несахарный диабет: осложнения

Дегидрация организма является очень неприятным осложнением этой болезни. Это осложнение характеризуется неадекватным восполнением, потерянной с мочой, жидкости. Оно характеризуется сильным обезвоживанием организма, при том, что полиурия продолжает сохраняться. Все это грозит:
— тахикардией;
— слабостью и рвотой;
— различными нарушениями психики;
— гипотензией.

Несахарный диабет: лечение

Путем введения инфузионных солевых растворов выполняют коррекцию водно-солевого баланса.

Большое значение имеет специальная диета, которая «строится» на ограниченном потреблении белка (для разгрузки почек) и повышенном потреблении жиров и углеводов. Режим питания тоже меняется: делается упор на частом приеме пищи в небольших количествах.

Внимание!
В процессе лечения несахарного диабета очень важно параллельно этому повысить иммунный статус больного. Ведь именно сбои в функциональности иммунной системы лежат в основе любого заболевания. А если учесть, что принимаемые лечебные препараты вызывают довольно неприятные побочные эффекты и негативным образом действуют на иммунитет человека, то задача врача в этом случае становиться очень тяжелой.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний и осложнений, в том числе и несахарного диабета.

Источник

Нефрогенный несахарный диабет

, MD, Texas Tech University

Этиология

Наследственный ННСД

В редких случаях ННСД вызван аутосомно-рецессивными или аутосомно-доминантными мутациями, поражающими ген аквапорина-2 у мужчин и женщин.

Приобретенный ННСД

Сочетание нефронофтиза и медуллярной кистозной болезни почек

Устранение обструкции периуретральным фиброзом

Некоторые раки (например, миелома, саркома)

Многие лекарства, особенно литий, но также и другие (например, демеклоциклин, амфотерицин В, дексаметазон, дофамин, ифосфамид, офлоксацин, орлистат)

Возможная хроническая гипокалиемическая нефропатия

Приобретенный ННСД может также быть идиопатическим. Мягкая форма приобретенного ННСД может развиваться у пожилых пациентов, находящихся в тяжелом состоянии или на фоне острой или хронической почечной недостаточности.

В дополнение некоторые клинические синдромы могут напоминать ННСД:

Плацента может секретировать вазопрессиназу во 2-ой половине беременности (синдром получил название несахарного диабета беременных).

Клинические проявления

Образование больших объемов гипотонической мочи (от 3 до 20 л/день) – отличительная особенность заболевания. У пациентов, как правило, компенсаторно развивается сильная жажда и уровень сывороточного натрия остается почти нормальным. Однако у пациентов, не имеющих доступ к воде или которые не могут сообщить о своей жажде (например, маленькие дети, пожилые пациенты с деменцией), обычно развивается гипернатриемия вследствие избыточной дегидратации. Гипернатриемия вызывает неврологическую симптоматику, такую как повышенная нервно-мышечная возбудимость, нарушения сознания, эпилептические припадки или кома.

Читайте также:  План обучения пациентов в школах здоровья сахарный диабет

Диагностика

Суточное измерение объема и осмоляльности мочи

Уровень электролитов в сыворотке

Тест водной депривации

ННСД следует подозревать у всех пациентов с полиурией. Полиурию у младенцев могут распознать ухаживающие за ним; если этого не произошло, то первым признаком заболевания может быть обезвоживание.

Изначальное тестирование включает 24-часовой сбор мочи (без ограничения жидкости) для оценки объема, осмоляльности и концентрации электролитов в сыворотке крови.

Диурез пациентов с ННСД составляет более 50 мл/кг/день (полиурия). Если осмоляльность мочи составляет 300 мосмоль/кг (300 ммоль/л; состояние, известное как водный диурез), вероятно наличие центрального несахарного диабета или ННСД. Характерная для ННСД осмоляльность мочи составляет 200 мосмоль/кг (200 ммоль/л), несмотря на клинические признаки гиповолемии (обычно осмоляльность мочи высока у пациентов с гиповолемией). Если осмоляльность > 300 мосмоль/кг (300 ммоль/л), вероятнее всего, имеет место диурез растворенных веществ. Глюкозурия или другие причины диуреза растворенных веществ должны быть исключены.

Натрий сыворотки крови слегка повышен (142–145 мЭкв/л, или 142–145 ммоль/л) у пациентов с адекватным свободным потреблением жидкости, но может значительно повышаться у пациентов, не употребляющих достаточного количества жидкости.

Тест водной депривации

Во время теста, объем мочи и осмоляльность измеряются ежечасно и осмоляльность сыворотки измеряется каждые 2 ч. После 3–6 ч дегидратации максимальная осмоляльность мочи у пациентов с ННСД является аномально низкой ( 300 мосмоль/кг, или 300 ммоль/л). ННСД можно отличить от центрального несахарного диабета (дефицит вазопресина ) при помощи введения экзогенного вазопресина (водный раствор вазопрессина 5 единиц подкожно или десмопрессин 10 мкг интраназально) с последующим измерением осмоляльности мочи. У пациентов с центральным несахарным диабетом, осмоляльность мочи повышается на 50–100% в течение 2 ч после назначения экзогенного вазопрессина (на 15–45% при неполном центральном несахарном диабете). У пациентов с ННСД обычно наблюдается только минимальное повышение осмоляльности мочи ( 50 мосмоль/кг [50 ммоль/л]; до 45% при неполном ННСД).

Прогноз

У маленьких детей с наследственной формой ННСД может развиваться поражение головного мозга с необратимым снижением интеллекта, если не начать лечение вовремя. Даже на фоне лечения у таких детей часто наблюдается задержка физического развития, в основном из-за постоянной дегидратации. Все осложнения ННСД, за исключением дилатации мочеточника, можно предотвратить при помощи обеспечения адекватной гидратации.

Источник

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ (diabetes insipidus; греч, diabetes от diabaino проходить сквозь; син. мочеизнурение несахарное) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией.

Различают две формы Д. н.— центральную и периферическую. Центральная форма Д. н. вызвана отсутствием или снижением секреции вазопрессина (см.), что обусловлено наследственным или вторичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Периферическая форма связана с наследственным или вторичным поражением почек и нечувствительностью эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Содержание

Статистика

Частота Д. н. среди других заболеваний эндокринной системы составляет 0,7—0,8%. Заболеваемость на 10 000 населения, по данным различных исследователей, колеблется от 2,5 до 16.

Этиология

Причиной центральной формы Д. н. могут являться различные деструктивные патол, процессы, локализующиеся в гипоталамусе и гипофизе: первичные или метастатические опухоли, воспалительные процессы и инфекционные гранулемы (напр., сифилитическая гумма), последствия травмы, радиационного воздействия, сосудистые поражения, ксантоматоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, миелоидный лейкоз. Примерно у половины больных установить причину заболевания не удается, и такую форму Д. н. называют идиопатической или генуинной.

Воспалительные процессы в диэнцефальной области (см. Гипоталамические синдромы), обусловливающие Д. и., могут развиваться в результате острых респираторных заболеваний, хрон, очаговой инфекции, а также при туберкулезе, брюшном, сыпном и возвратном тифе, скарлатине, коклюше, малярии, бруцеллезе, послеродовой септицемии, пневмонии.

У детей причиной Д. н., особенно в раннем возрасте, чаще являются дефекты эмбрионального развития гипоталамуса или генетические нарушения; наследственная передача в таких случаях идет по доминантному типу.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный Д. н.— редкое врожденное наследственное семейное заболевание, сцепленное с полом; возможно, связано с повреждением X-хромосомы.

Патогенез и патологическая анатомия

Развитие центральной формы Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, обладающего антидиуретическим действием. Наиболее часто нарушены синтез и (или) секреция вазопрессина нейронами супраоптического (надзрительного) ядра гипоталамуса с последующим недостаточным поступлением его в заднюю долю гипофиза и оттуда в кровь. Возможно также изолированное нарушение транспорта вазопрессина через гипоталамо-гипофизарный тракт и заднюю долю гипофиза. Изредка Д. н. развивается в результате отсутствия реакции на вазопрессин канальцевого аппарата почки. Нефрогенный вазопрессинрезистентиый Д. н. характеризуется нечувствительностью почек к действию вазопрессина и непроницаемостью дистального нефрона для воды. Биохимически отмечается недостаточная продукция циклического 3’5’АМФ в эпителии канальцев дистального нефрона.

Д. н. возникает при сохранении деятельности передней доли гипофиза, обеспечивающей достаточную продукцию кортизола, который тормозит выделение в кровь вазопрессина и уменьшает чувствительность почек к его действию. Возникновение полиурии (см.) при Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, приводящей к резкому снижению реабсорбции воды в дистальном отделе канальцев почек вследствие уменьшения проницаемости межклеточного вещества. Полидипсия (см.) развивается вторично в результате выведения больших количеств воды и предупреждает развитие дегидратации организма.

Центральная форма Д. н. возникает в результате повреждения супраоптических ядер гипоталамуса, секретирующих вазопрессин, супраоптико-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. В эксперименте его получают разрушением или удалением любого из этих отделов. Макроскопически гипоталамус при первичном Д. н. не изменен, гистол, изменений может также не быть, но обычно при первичном Д. н. клетки супраоптических ядер подвергаются дистрофии и деструкции (рис.), наблюдается их деформация с деструкцией базофильного вещества (субстанции Ниссля) до полного ее исчезновения. Ядра клеток сморщены или лизированы, клетки не содержат нейросекрета, т. е. связанного с белком-носителем антидиуретического гормона; иногда наблюдается пролиферация астроцитов в зоне супраоптических ядер. В паравентрикулярных ядрах изменения выражены слабее. В нейрогипофизе могут определяться кисты, нейросекрета он не содержит; таким образом речь идет об абсолютной недостаточности антидиуретического гормона. Аденогипофиз не изменен. Со стороны остальных органов изменений не отмечается.

Д. н. может наблюдаться при относительной недостаточности вазопрессина, связанной с повышением инактивации гормона в печени. В этих случаях в печени имеется картина хрон, гепатита, природа к-рого, по Ричардсу и Слоперу (М. Richards, J. Sloper, 1969), имеет аутоиммунный характер.

Вторичный нефрогенный Д. н. может развиться в результате интерстициального нефрита с фиброзом мозгового слоя почек, поликистоза почек или врожденного гидронефроза. Фолконер (D. Falconer, 1964) с соавт, и Наик (D. Naik, 1970) описали наследственный нефрогенный Д. н. у 3 генотипов мышей. Он характеризуется олигосиндактилией, маленькими почками, малым нефроном и накоплением белковых масс в эпителии дистальных канальцев; юкстагломерулярный индекс у них изменен. Супраоптические ядра гипертрофированы, отмечается гипертрофия всех отделов гипофиза. Клубочковая зона коры Надпочечников уменьшена.

Читайте также:  Основные симптомы и признаки диабета

При нефрогенном вазопрессинрезистентном Д. н. макроскопически почки не изменены, иногда расширены почечные лоханки. Микроскопических изменений также может не быть. В отдельных случаях наблюдается дилатация собирательных трубок и кисты в мозговом веществе; при этом супраоптические ядра обычно не изменены, редко гипертрофированы; продукция и секреция вазопрессина не изменены и даже повышены.

Клиническая картина

Заболевание может начаться быстро, в течение нескольких дней, или постепенно. Основные симптомы: мучительная жажда и выделение больших количеств мочи с низким удельным весом. Количество суточной мочи не менее 3—4 л, удельный вес ее не превышает 1,005—1,008 (при пробе Зимницкого); более чем у половины больных диурез колеблется от 4 до 12 л в сутки, у отдельных лиц — до 40 л. Даже при достаточном введении жидкости у многих больных отмечается сухость кожи и общая слабость. У детей нередко имеет место ночное недержание мочи, иногда задерживается физическое развитие.

При наличии опухоли, ксантоматоза или другого патол, процесса в диэнцефальной области Д. н. развивается на фоне соответствующих симптомов. Почечный Д. н. проявляется на 3—б-м мес. жизни обильным диурезом, склонностью к запорам, повышением температуры тела. При отнятии ребенка от груди клин, проявления усиливаются. Жажды может не быть.

Осложнения возможны при ограничении приема жидкости, что быстро приводит к дегидратации с потерей веса, появлению общей слабости, головной боли, гипертермии; длительное ограничение питья может вызвать психические нарушения и коллапс.

Диагноз

Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии с увеличением удельного веса мочи выше 1,010 при введении препаратов вазопрессина. При почечной форме Д. н. у детей введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Однако характерные симптомы, резкое ухудшение состояния ребенка при лишении его жидкости позволяют дифференцировать формы Д. н. Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет дифференцируют на основании гипергликемии, гликозурии, высокого удельного веса мочи (см. Диабет сахарный ); при хрон, недостаточности почек в моче обнаруживают белок и цилиндры; гиперпаратиреоз (см.) и первичный альдостеронизм (см. Альдостерома) различаются благодаря характерной клин, картине (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия). Трудна дифференциальная диагностика с психогенной полидипсией, при к-рой жажда развивается первично, а полиурия — вторично; в этих случаях используют пробу с сухоедением или внутривенным введением 50 мл 2,5% р-ра хлорида натрия в течение 45 мин. При наличии психогенной полиурии в период проведения пробы снижается выделение мочи, повышается ее удельный вес (более 1,020), в то время как у больных Д. н. таких явлений не наблюдается. Учитывая возможность дегидратации, эти пробы проводятся только в условиях стационара. Диагностическим критерием является проба с вдыханием адиурекрина (см.); при этом у больных центральной формой Д. н. количество мочи уменьшается, удельный вес ее увеличивается до 1,010—1,015, а при почечной форме реакция на адиурекрин отсутствует.

Лечение

При распознанном патол, процессе, приведшем к Д. н., проводится этиол, лечение: при опухоли — ее удаление или лучевая терапия, при гипоталамическом синдроме — соответствующее лечение; описано выздоровление после специфической терапии при Д. н. сифилитической, туберкулезной и малярийной этиологии. Описано выздоровление при гипоталамическом синдроме с Д. н., вызванном острой респираторной инфекцией после применения антибиотиков и внутривенного введения гексаметилентетрамина: пенициллин 6 000 000 — 10 000 000 ЕД и внутривенное введение 40% р-ра гексаметилентетрамина по 10,0 мл в течение 6—10 дней.

При идиопатической форме или отсутствии эффекта от противовоспалительной терапии назначают препараты вазопрессина. Адиурекрин вдыхают в ное по 0,03—0,05 г 2—4 раза в день, при воспалительном процессе в полости носа назначают инъекции питуитрина под кожу или в мышцы по 0,5—1,0 мл (5—10 ЕД) каждые 8—12 час. Применяют также масляную суспензию вазопрессин-танната по 0,2—0,6 мл (1—3 ЕД) в мышцы один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 нед., после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); гипотиазид назначают по 50—100 мг в день, при длительной терапии необходимо назначение солей калия. Механизм действия салуретиков не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида в дозе 0,125—0,5, изредка 0,75 г в день. Введение хлорпропамида уменьшает реабсорбцию воды в канальцах почек. Полагают, что его действие связано с усилением активности небольших количеств вазопрессина. При применении хлорпропамида возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабета.

Детям адиурекрин и питуитрин дозируют в зависимости от возраста. В возрасте от 3 до 7 лет адиурекрин назначают по 0,01—0,02 г, от 7 до 12 лет — 0,02—0,03 г, старше 12 лет — 0,03—0,04 г (2—3 раза за сутки вдыхать в ное). Детям до 3 лет назначают адиурекриновую мазь, содержащую 100 ЕД в 1 г (по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в полость носа). Питуитрин для детей используют (содержащий 5 ЕД в 1 мл) в возрасте до 1 года — по 0,1 — 0,15 мл, 2—5 лег — по 0,2—0,4 мл, 6—12 лет — по 0,4—0,6 мл (1—2 раза в сутки под кожу или в мышцы). Патогенетическое лечение почечной формы Д. н. не разработано; с помощью сульфаниламидных диуретических препаратов удается значительно снизить диурез; для предупреждения дегидратации детям разрешают пить жидкости без ограничения.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, вызвавшей Д. н., и основного заболевания. При Д. н. инфекционной этиологии возможно выздоровление. К выздоровлению может привести успешное удаление опухоли. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни при почечной форме у детей сомнителен.

Профилактика не разработана. Больным необходимо создавать охранительный режим.

Библиография: Атабeк А. А. Несахарный диабет, М., 1951, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 399, Л., 1966, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Б.Г. Баранова, с. 209, Л., 19 77; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 88, М., 1973; Green J. R. а. о. Hereditary and idiopathic types of diabetes insipidus, Brain, y. 90, p. 707, 1967; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B.— N. Y., 1971; RichardsM.A.a. SloperJ.G. Diabetes insipidus — the complexity of the syndrome, Acta endocr. (Kbh.), v. 62, p. 627, 1969.

В. P. Клячко; H. К. Богданович (пат. ан.).

Источник

Мои рекомендации
Adblock
detector