- Несахарный диабет
- Общие сведения
- Патогенез
- Классификация
- Нефрогенный несахарный диабет
- Причины
- Причины: мочеизнурение и семейная форма несахарного диабета
- Симптомы несахарного диабета
- Симптомы несахарного диабета у женщин
- Симптомы несахарного диабета у мужчин
- Анализы и диагностика несахарного диабета
- Лечение несахарного диабета
- Лечение несахарного диабета у женщин
- Чем опасен несахарный диабет: возможные последствия патологии
- Общие сведения
- Причины и механизм развития
- Классификация
- Клинические проявления
- Методы диагностики
- Принципы терапии
- Вопросы врачу
- Дифференциальная диагностика
- Неэффективность лечения
- Несахарный диабет поджелудочной железы
- 1. Что такое нефрогенный несахарный диабет?
- Что такое нефрогенный несахарный диабет?
- 2.Симптомы заболевания
- 3.Причины нефрогенного несахарного диабета
- 4.Лечение болезни
- Диабет и поджелудочная железа
- Строение поджелудочной железы и виды диабета
- Как появляется диабет первого типа
- Второй тип диабета и панкреатит
- Другие виды заболевания их развитие
- Лечение и профилактика
- Функции поджелудочной железы в организме человека
- Железа с секретами
- Функции поджелудочной железы
- Экзокринная функция
- Эндокринная функция
- Гормоны поджелудочной железы
- Сахарный диабет и поджелудочная железа
- Профилактика заболеваний поджелудочной железы
- Принципы лечения поджелудочной железы при сопутствующем сахарном диабете
- Диетотерапия
- Образ жизни
- Медикаментозная терапия
- Антиферментные средства
- Ферменты
- Антисекреторные средства
Несахарный диабет
Общие сведения
Основными проявлениями данной хронической патологии является полиурия – увеличение образования и выделения мочи до 6-15 л в сутки и полидипсия (по-простому – неутолимая жажда).
Группа, наиболее подверженных риску несахарного диабета особы возрастом 18-40 лет вне зависимости от пола. Кроме того, известны случаи, когда заболевание диагностировалось у детей до года.
Патогенез
Имеющиеся в гипоталамусе нейросекреторные клетки способны регулировать выработку антидиуретического гормона (АДГ) – вазопрессина, а также окситоцина. АДГ регулирует реабсорбцию воды в собирательных трубочках почек за счет повышение концентрации мочи и уменьшения её объема. Вазопрессин в норме вырабатывается постоянно для поддержания осмотического давления плазмы на уровне 285 ммоль/кг, при падении этого показателя секреция АДГ угнетается, а при подъеме гипоталамические осморецепторы передают эту информацию в ядра гипоталамуса и стимулируют его высвобождение.
В норме эти два гормона накапливаются в тканях задней доли гипофиза (нейрогипофиза) и при необходимости выделяются в кровоток. Если в циркулирующей крови недостаточный уровень вазопрессина, то это приводит к нарушению процесса всасывания воды. В итоге, возникает полиурия — чрезмерное мочеиспускание, которое также характерно и для сахарного диабета.
Особенности синтеза и секреции вазопресина
Таким образом, в основе мочеизнурения лежит нарушение концентрационной способности почек в результате дефицита антидиуретического гормона либо нарушения чувствительности почечных канальцев к его эффектам. При этом, возникающее чувство жажды – осознанного ощущения потребности воды, которое стимулируется различными факторами и вызывает секрецию вазопрессина. К ним относится гипертоническая среда, уменьшение объема крови, снижение АД, уровень осмоляльности в плазме крови 295 мосмоль/кг. В норме это провоцирует выделение мочи максимальной концентрации. Жажда – это некий тормоз для недопущения дегидратации, превышающей компенсаторные силы антидиуретической системы. Кроме того, мочеизнурение может вызывать усиленное разрушение антидиуретического гормона в печени, почках и плаценте.
Классификация
В зависимости от причин, особенностей течения и уровня нарушений различают несахарный диабет:
Нефрогенный несахарный диабет
Заболевание (Код МКБ-10: N25.1) чаще всего наследственное либо возникшее в результате метаболических нарушений, приема лекарств и пр. и развивается на фоне резистентности к действию вазопрессина. В механизме патогенеза лежит нарушения воспримчивости рецепторов к вазопрессину, которые не способны к гормонорецепторному взаимодействию и образованию вторичного мессенджера для трансдукции эндокринного сигнала. Это приводит к нарушению проницаемости мембран почечных канальцев для проникновения молекул воды. Врожденный нефрогенный синдром обычно диагностируется у мальчиков в младенчестве.
Причины
Существует ряд причин, приводящих к несахарному диабету, к ним относятся:
Причины: мочеизнурение и семейная форма несахарного диабета
Первичные (идиопатические) нарушения реабсорбции воды в организме занимают лишь треть всех случаев. Причины обычно кроются в семейной наследственности — аутосомно-доминантной передаче нарушений в 20-й хромосоме, что выражается в неспособности гипоталамических ядер к синтезу молекул биологически активного вазопрессина.
Установлено, что гены кодирующие AQP2 белки собирательных трубочек и аквапорины – интегральные мембранные протеины, нейрофизины — специфический белок-переносчик АДГ ассоциированы с нефрогенным несахарным диабетом второго типа. В некоторых случаях имеют влияние на развитие патологии вирусные и “дегенеративные” заболевания, аутоиммунные реакции и прочие факторы, вызывающие нарушение секреторной функции гипоталамуса. Достаточно часто заболевание сочетается с сахарным диабетом.
Кроме того, несахарный диабет является составляющим синдрома Вольфрама, который передается по аутосомно-рецессивным типу.
Симптомы несахарного диабета
Клиническая картина несахарного диабета обычно имеет 3 фазы развития:
Основные симптомы сводятся:
Симптомы несахарного диабета у женщин
Если мочеизнурение не врожденное, то для женщин наиболее характерно развитие психогенного вторичного несахарного диабета при наступлении менопаузы. Эта форма болезни обычно протекает более мягко, сопровождаясь головными болями, эмоциональной неуравновешенностью, бессонницей, снижением умственной активности, раздражительностью, плаксивостью и может даже приводить к психозу.
Прекращение потребления жидкости не значительно влияет на осмолярность плазмы крови, что позволяет отличить заболевание от центрального типа поражения.
Симптомы несахарного диабета у мужчин
У мужчин при манифестации болезни в 12-15 лет развитие патологии характеризуется острым началом. Причем в данном возрасте заболевание встречается у юношей несколько чаще, чем у девочек, с превалированием примерно 60 к 40.
У больных может наблюдаться физическая и психическая слабость. Тревожными симптомами становится ухудшение аппетита, снижение потенции, утрата в весе или напротив – ожирение.
Анализы и диагностика несахарного диабета
Так как симптоматика специфическая и ярко выраженная, то диагностировать несахарный диабет достаточно просто. Обычно достаточно жалоб пациента на чрезмерное мочеизнурение (свыше 2,5 л за сутки), но может понадобиться проведение компьютерной томографии, анализов мочи, серологических исследований (определение осмолярности, уровня вазопрессина и т.д.) и дифференциальная диагностика для определения источника нарушения — головного мозга (в случае центрального несахарного диабета) или почек (при первичной тубулопатии). Это важно для разработки дальнейшей тактики лечения. Для исключения сахарного диабета исследуют уровень гликемии.
Лечение несахарного диабета
В зависимости от типа несахарного диабета назначают различные препараты:
Во время лечение необходимо регулярно мониторить диурез и относительную плотность мочи.
Лечение несахарного диабета у женщин
Транзиторный синдром, возникающий у женщин во время беременности обычно не требует специфического лечения, но если развивается сильное обезвоживание, то терапию назначают как при центральном несахарном диабете.
Источник
Чем опасен несахарный диабет: возможные последствия патологии
Многим известно, что сильная жажда и обильное частое мочеиспускание – одни из клинических признаков сахарного диабета. При этом коварном заболевании нарушается метаболизм глюкозы в организме и развивается синдром гипергликемии.
Менее распространенная патология – несахарный диабет – имеет схожую симптоматику, но совершенно другие причины развития и патогенез. Без своевременного лечения он быстро приводит к нежелательным осложнениям. Чем опасен несахарный диабет: попробуем разобраться.
Общие сведения
Несахарный диабет – код по МКБ 10 Е23.2, N25.1 – редко встречающееся заболевание, связанное с нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся синдромами полиурии (выделением до 10-15 л мочи в сутки) и полидипсии (нестерпимой жаждой). В основе его развития лежит недостаток выработки вазопрессина (иначе – антидиуретического гормона) и выделение почками большого количества малоконцентрированной мочи.
Это интересно. На латинском языке патология звучит как diabetes insipidus.
Распространенность этого хронического заболевания невысока – 3 случая на 100 тысяч населения. Оно встречается у мужчин, у женщин и у детей любого возраста, но чаще всего – у молодых. В медицине отмечались случаи диагностирования diabetes insipidus у ребенка младше года.
Причины и механизм развития
Среди вероятных этиологических факторов развития патологии:
Иногда причина остается невыясненной.
Передается ли по наследству эта патология? Согласно последним исследованиям, существуют генетически обусловленные, или семейные формы заболевания.
Патогенез нарушений достаточно изучен эндокринологами. Несахарный диабет возникает при недостатке гормона вазопрессина (АДГ). В норме это вещество секретируется в гипоталамусе, а затем накапливается в нейрогипофизе.
Оно отвечает за реабсорбцию жидкости из первичной мочи в дистальных канальцах почек. В случае его нехватки (или при неправильном взаимодействии с рецепторами в почечном нефроне) обратное всасывание жидкой части крови после первичной фильтрации не происходит, и развивается синдром полиурии.
Гормон отвечает не только за задержку жидкости в организме
Именно в причинах и механизме развития патологического синдрома кроется главное отличие сахарного диабета от несахарного диабета:
Классификация
Синдром несахарного диабета встречается при различных нарушениях как со стороны ЦНС, так и со стороны органа-мишени (почек). В современной эндокринологии принято разделять формы заболевания в отличие от уровня патологических изменений.
Таблица: Классификация заболевания:
Форма | Описание | |
Центральный несахарный диабет (иначе – нейрогенный, гипоталамо-гипофизарный) | Идиопатический | Наследственно обусловленный, связанный со снижением секреции АДГ. Несахарный диабет идиопатический представлен несколькими наследственными (семейными) формами заболевания |
Симптоматический | Развивается после перенесенных патологий органов ЦНС (например, травм, опухолей, инфекций). Иногда развивается несахарный диабет после удаления аденомы гипофиза | |
Почечный несахарный диабет (нефрогенный) | Врожденный | Вызван редкими формами тубулопатий, при которых нарушается восприятие АДГ клетками-мишенями |
Приобретенный | Может быть спровоцирован гиперкальциемией, приемом препаратов лития и др. | |
Транзиторный несахарный диабет беременных | Носит преходящий характер, обычно спонтанно исчезает после родов | |
Несахарный диабет дипсогенный (инсипидарный синдром) | Имеет нейрогенное происхождение, связан с нарушением нормального соотношения между жаждой и секрецией АДГ в кровь |
Иногда причина кроется в нарушении работы почек
Клинические проявления
Как проявляется диабет несахарный?
Основные клинические признаки патологии представлены ниже:
Больной может выпивать до 8-10 л жидкости в сутки.
При недостаточном поступлении жидкости в организм больного несахарным диабетом возникают такие осложнения, как нервное возбуждение, стойкая гипертермия и нарушение сознания вплоть до комы и летального исхода. Эти симптомы свидетельствуют о крайней степени нарушения водно-солевого обмена и дегидратации организма.
Обратите внимание! Несмотря на проявления дегидратации, у пациентов с diabetes insipidus сохраняется высокий уровень выделения жидкости с мочой. Поэтому важно серьезно отнестись к проблеме и своевременно лечить диабет несахарный – последствия заболевания могут быть фатальными.
Методы диагностики
Диагностика синдрома не представляет особых затруднений. Обследование пациента с подозрением на недостаточность АДГ проводится с целью:
Принципы терапии
Можно ли вылечить несахарный диабет? Современная медицина и фармакология позволяют справиться практически с любым вариантом развития синдрома. Однако, прежде чем лечить патологию, важно разобраться в вызвавших ее причинах.
При нейрогенном diabetes insipidus показана пожизненная заместительная терапия гормонами. DDAVP – широко применяемый препарат для лечения патологии, основным действующим веществом в составе которого является Десмопрессин – синтетический аналог АДГ.
Препарат имеет несколько форм выпуска
Нефрогенная форма заболевания требует назначения тиазидных диуретиков и представителей группы НПВС.
При транзиторном несахарном диабете, осложняющем течение беременности, специфическая терапия, как правило, не требуется. Если же его течение сопровождается развитием дегидратации, решается вопрос о применении средств на основе десмопрессина.
Как лечить инсипидарный синдром? Большинству пациентов с данной патологией помогают индивидуальные или групповые сеансы с психотерапевтом/психологом.
Сеанс психотерапии
Прогноз заболевания зависит от его формы. Большинство пациентов могут рассчитывать на успешную компенсацию состояния на фоне приема таблеток. К сожалению, о полном выздоровлении при данном заболевании говорить пока не приходится.
Такая болезнь, как СД, сопровождающаяся повышением концентрации глюкозы в крови, распространена и знакома многим. Менее распространенное гормональное нарушение, которое рассматривает эндокринология – диабет несахарный.
В нашем обзоре мы постарались рассмотреть, что такое несахарный диабет, почему это заболевание развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится. Своевременное обращение за медицинской помощью и комплексная терапия позволяют избежать развития серьезных осложнений и негативных последствий для здоровья.
Вопросы врачу
Дифференциальная диагностика
Здравствуйте! Мужчина, 27 лет, рост 180 см, вес 98 кг. Полтора года назад у меня начались проблемы с мочеиспусканием: стал часто (до 10 раз) ходить в туалет по ночам. Через пару месяцев все стало хуже, и я стал бегать по-маленькому и днем. В сутки выходило приблизительно 25-35 мочеиспусканий объемом 200-400 мл. Соответственно, я много пил – до 4-8 л/сут.
Сейчас немного поутихло, и суточный диурез в среднем составляет 3-5 л, а количество выпитой жидкости – 3,5-6 л.
Заметил странную закономерность: частые мочеиспусканию пропадают при сильной жаре (особенно когда загораю) и при простудных заболеваниях. Обратился к терапевту, она говорит, похоже на несахарный диабет, выписала кучу анализов. Какое обследование пройти в первую очередь?
Здравствуйте! Нам нужно дифференцировать несахарный диабет от психогенной полидипсии. Помимо стандартных тестов, рекомендую вам обязательно пройти пробу с сухоядением, пробу на концентрацию и МРТ ГМ с упором на гипофиз.
Неэффективность лечения
Мне 41 год. С 23 лет болею несахарным диабетом. Сейчас принимаю Минирин. Но на фоне лечения у меня резко испортилось состояние. По последним замерам выпиваю 18 л в сутки. И еще появился дикий голод, очень хочется есть уже через 20-30 минут после плотного обеда. Чем это может быть вызвано?
Здравствуйте! 18 литров воды в сутки говорят о том, что Минирин вам не помогает. Срочно проконсультируйтесь с вашим лечащим доктором. Возможно доза препарата для вас низкая.
Источник
Несахарный диабет поджелудочной железы
Увеличение потери воды (вследствие выделения большого объема слабоконцентрированной мочи), а также компенсаторная жажда, вызванные:
1) недостаточностью вазопрессина — центральный несахарный диабет (нейрогормональный), вследствие:
а) повреждения нейронов супраоптических ядер гипоталамуса, синтезирующих вазопрессин, или повреждения воронки или задней доли гипофиза, т. е. пути транспорта и места накопления вазопрессина из-за опухолей гипоталамуса (герминомы, метастазы, краниофарингеомы), инфильтративно-воспалительных заболеваний гипоталамо-гипофизарной области и травм черепа;
б) генетического дефекта или иммунологической реакции против нейронов супраоптических ядер гипоталамуса (идиопатический несахарный диабет);
2) потерей чувствительности почечных канальцев к действию вазопрессина — почечный несахарный диабет, вследствие генетического дефекта вазопрессиновых рецепторов в почках (только у мужчин); также может наблюдаться при приобретенных повреждениях почек, гиперкальциемии (напр., при гиперпаратиреозе) и гипокалиемии (напр., при первичном гиперальдостеронизме).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Полиурия (>4 л/24 ч) и сильная жажда, обычно защищающая больных от развития гипернатриемии и дегидратации. Больной сообщает о необходимости часто вставать в течение ночи, чтобы помочиться и утолить жажду. У пациентов, не потребляющих достаточного количества жидкости (напр., с нарушением сознания после перенесенной травмы, либо с ограниченным доступом к воде), может возникнуть угрожающая жизни гипертоническая дегидратация. Могут наблюдаться симптомы опухоли гипоталамо-гипофизарной области. наверх
Дополнительные методы исследования наверх
1. Лабораторная диагностика наверх
1) удельный вес мочи 295–300 мосм/кг. Если нет показаний к завершению, необходимо продолжать тест до 18 ч с целью исключения несахарного диабета. Интерпретация результата →Диагностические критерии.
3) вазопрессиновая проба (второй этап дегидратационно-вазопрессиновой пробы) — позволяет дифференцировать центральный и нефрогенный несахарный диабет; под конец пробы с сухоядением пациент принимает десмопрессин 120 мкг под язык, 20 мкг интраназально или 2 мкг п/к либо в/в; определяют объем, удельный вес и осмоляльность последующих порций мочи; интерпретация результата →см. Диагностические критерии.
2. Визуализирующие методы исследования: диагноз центрального несахарного диабета является абсолютным показанием для проведения МРТ гипоталамо-гипофизарной области; при идиопатическом несахарном диабете наблюдается отсутствие сигнала из задней доли гипофиза.
Критерии диагностики и дифференциальная диагностика →табл. 8.1-1