Несахарный диабет после удаления аденомы гипофиза лечение

Чем опасен несахарный диабет: возможные последствия патологии

Многим известно, что сильная жажда и обильное частое мочеиспускание – одни из клинических признаков сахарного диабета. При этом коварном заболевании нарушается метаболизм глюкозы в организме и развивается синдром гипергликемии.

Менее распространенная патология – несахарный диабет – имеет схожую симптоматику, но совершенно другие причины развития и патогенез. Без своевременного лечения он быстро приводит к нежелательным осложнениям. Чем опасен несахарный диабет: попробуем разобраться.

Общие сведения

Несахарный диабет – код по МКБ 10 Е23.2, N25.1 – редко встречающееся заболевание, связанное с нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся синдромами полиурии (выделением до 10-15 л мочи в сутки) и полидипсии (нестерпимой жаждой). В основе его развития лежит недостаток выработки вазопрессина (иначе – антидиуретического гормона) и выделение почками большого количества малоконцентрированной мочи.

Это интересно. На латинском языке патология звучит как diabetes insipidus.

Распространенность этого хронического заболевания невысока – 3 случая на 100 тысяч населения. Оно встречается у мужчин, у женщин и у детей любого возраста, но чаще всего – у молодых. В медицине отмечались случаи диагностирования diabetes insipidus у ребенка младше года.

Причины и механизм развития

Среди вероятных этиологических факторов развития патологии:

Иногда причина остается невыясненной.

Передается ли по наследству эта патология? Согласно последним исследованиям, существуют генетически обусловленные, или семейные формы заболевания.

Патогенез нарушений достаточно изучен эндокринологами. Несахарный диабет возникает при недостатке гормона вазопрессина (АДГ). В норме это вещество секретируется в гипоталамусе, а затем накапливается в нейрогипофизе.

Оно отвечает за реабсорбцию жидкости из первичной мочи в дистальных канальцах почек. В случае его нехватки (или при неправильном взаимодействии с рецепторами в почечном нефроне) обратное всасывание жидкой части крови после первичной фильтрации не происходит, и развивается синдром полиурии.

Гормон отвечает не только за задержку жидкости в организме

Именно в причинах и механизме развития патологического синдрома кроется главное отличие сахарного диабета от несахарного диабета:

Классификация

Синдром несахарного диабета встречается при различных нарушениях как со стороны ЦНС, так и со стороны органа-мишени (почек). В современной эндокринологии принято разделять формы заболевания в отличие от уровня патологических изменений.

Таблица: Классификация заболевания:

Форма Описание
Центральный несахарный диабет (иначе – нейрогенный, гипоталамо-гипофизарный) Идиопатический Наследственно обусловленный, связанный со снижением секреции АДГ. Несахарный диабет идиопатический представлен несколькими наследственными (семейными) формами заболевания
Симптоматический Развивается после перенесенных патологий органов ЦНС (например, травм, опухолей, инфекций). Иногда развивается несахарный диабет после удаления аденомы гипофиза
Почечный несахарный диабет (нефрогенный) Врожденный Вызван редкими формами тубулопатий, при которых нарушается восприятие АДГ клетками-мишенями
Приобретенный Может быть спровоцирован гиперкальциемией, приемом препаратов лития и др.
Транзиторный несахарный диабет беременных Носит преходящий характер, обычно спонтанно исчезает после родов
Несахарный диабет дипсогенный (инсипидарный синдром) Имеет нейрогенное происхождение, связан с нарушением нормального соотношения между жаждой и секрецией АДГ в кровь

Иногда причина кроется в нарушении работы почек

Клинические проявления

Как проявляется диабет несахарный?

Основные клинические признаки патологии представлены ниже:

Больной может выпивать до 8-10 л жидкости в сутки.

При недостаточном поступлении жидкости в организм больного несахарным диабетом возникают такие осложнения, как нервное возбуждение, стойкая гипертермия и нарушение сознания вплоть до комы и летального исхода. Эти симптомы свидетельствуют о крайней степени нарушения водно-солевого обмена и дегидратации организма.

Обратите внимание! Несмотря на проявления дегидратации, у пациентов с diabetes insipidus сохраняется высокий уровень выделения жидкости с мочой. Поэтому важно серьезно отнестись к проблеме и своевременно лечить диабет несахарный – последствия заболевания могут быть фатальными.

Методы диагностики

Диагностика синдрома не представляет особых затруднений. Обследование пациента с подозрением на недостаточность АДГ проводится с целью:

Принципы терапии

Можно ли вылечить несахарный диабет? Современная медицина и фармакология позволяют справиться практически с любым вариантом развития синдрома. Однако, прежде чем лечить патологию, важно разобраться в вызвавших ее причинах.

При нейрогенном diabetes insipidus показана пожизненная заместительная терапия гормонами. DDAVP – широко применяемый препарат для лечения патологии, основным действующим веществом в составе которого является Десмопрессин – синтетический аналог АДГ.

Препарат имеет несколько форм выпуска

Нефрогенная форма заболевания требует назначения тиазидных диуретиков и представителей группы НПВС.

При транзиторном несахарном диабете, осложняющем течение беременности, специфическая терапия, как правило, не требуется. Если же его течение сопровождается развитием дегидратации, решается вопрос о применении средств на основе десмопрессина.

Как лечить инсипидарный синдром? Большинству пациентов с данной патологией помогают индивидуальные или групповые сеансы с психотерапевтом/психологом.

Сеанс психотерапии

Прогноз заболевания зависит от его формы. Большинство пациентов могут рассчитывать на успешную компенсацию состояния на фоне приема таблеток. К сожалению, о полном выздоровлении при данном заболевании говорить пока не приходится.

Такая болезнь, как СД, сопровождающаяся повышением концентрации глюкозы в крови, распространена и знакома многим. Менее распространенное гормональное нарушение, которое рассматривает эндокринология – диабет несахарный.

В нашем обзоре мы постарались рассмотреть, что такое несахарный диабет, почему это заболевание развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится. Своевременное обращение за медицинской помощью и комплексная терапия позволяют избежать развития серьезных осложнений и негативных последствий для здоровья.

Вопросы врачу

Дифференциальная диагностика

Здравствуйте! Мужчина, 27 лет, рост 180 см, вес 98 кг. Полтора года назад у меня начались проблемы с мочеиспусканием: стал часто (до 10 раз) ходить в туалет по ночам. Через пару месяцев все стало хуже, и я стал бегать по-маленькому и днем. В сутки выходило приблизительно 25-35 мочеиспусканий объемом 200-400 мл. Соответственно, я много пил – до 4-8 л/сут.

Сейчас немного поутихло, и суточный диурез в среднем составляет 3-5 л, а количество выпитой жидкости – 3,5-6 л.

Заметил странную закономерность: частые мочеиспусканию пропадают при сильной жаре (особенно когда загораю) и при простудных заболеваниях. Обратился к терапевту, она говорит, похоже на несахарный диабет, выписала кучу анализов. Какое обследование пройти в первую очередь?

Здравствуйте! Нам нужно дифференцировать несахарный диабет от психогенной полидипсии. Помимо стандартных тестов, рекомендую вам обязательно пройти пробу с сухоядением, пробу на концентрацию и МРТ ГМ с упором на гипофиз.

Неэффективность лечения

Мне 41 год. С 23 лет болею несахарным диабетом. Сейчас принимаю Минирин. Но на фоне лечения у меня резко испортилось состояние. По последним замерам выпиваю 18 л в сутки. И еще появился дикий голод, очень хочется есть уже через 20-30 минут после плотного обеда. Чем это может быть вызвано?

Здравствуйте! 18 литров воды в сутки говорят о том, что Минирин вам не помогает. Срочно проконсультируйтесь с вашим лечащим доктором. Возможно доза препарата для вас низкая.

Читайте также:  Рецепты пищи для диабет

Источник

Лечение несахарного диабета после удаления аденомы гипофиза

А.Ю.Григорьев, Б.А.Кадашев, М.А.Кутин

В обзоре рассматриваются основные виды осложнений после удаления аденом гипофиза, механизм их возникновения и профилактика развития осложнений.

Хирургическое лечение аденом гипофиза берет свое начало с конца XIX столетия, когда V.Horsley в 1889 году высказал идею удаления этих опухолей, произведя вначале операцию на животных, а после и на людях [цит. по 24]. Последующий двадцатилетний период ознаменовался активной разработкой транскраниальных доступов к хиазмально-селлярной области с участием таких нейрохирургов того времени, как R.Caton, C.Frazier, J.Heuer, A.Adson, Н.Ф.Богоявленский [цит. по 12 и 24].

Предложенные в то время интракраниальные операции были чрезвычайно травматичны и часто приводили к осложнениям, что побуждало разрабатывать новые подходы к опухолям гипофиза. В 1906 г. А.Schloffer предложил транссфеноидальный доступ [69]. Его преимущества автор обосновал топографическими взаимоотношениями турецкого седла и клиновидной пазухи: доступ к гипофизу облегчается хорошо пневматизированной клиновидной пазухой.

В 1907 г. он произвел первое экстракраниальное транссфеноидальное удаление опухоли гипофиза с помощью латерального назального доступа [цит. по 24].

Однако и этот доступ был довольно травматичен — требовалась временная резекция носа, вскрытие лобных пазух, удаление всех костных образований носовой полости. В последующем были предприняты многочисленные попытки видоизменения операции Schloffer(а) такими нейрохирургами, как Н. Cushing, A.Kannavel и др. [цит. по 24].

Спектр осложнений, приводивших к инвалидизации пациентов или к летальному исходу был различен, основными из них были: кровотечение из кавернозного синуса, ликворея, риногенный менингит, кровоизлияние в остатки опухоли, послеоперационный отек головного мозга [цит. по 4], что усугублялось отсутствием в тот период антибактериальных препаратов. Послеоперационная летальность в доантибиотическую эру составляла от 25 до 38% [35, 48,53].

В 70-е годы благодаря прогрессу хирургии, внедрению новых методов обезболивания, использованию мочевины для дегидратации и предупреждения отека мозга, применению глюкокортикоидных гормонов, антибиотиков широкого спектра действия, управляемой гипотермии количество осложнений резко пошло на убыль и летальность стала составлять менее 2,8% после трансназальных [31, 39, 42] и менее 11,7% после транскраниальных операций [71, 75].

Широкое внедрение в клинику радиоиммунного определения гормонов опухоли (P.Ekins, J.Newman, 1970; S.Werder, 1973 и др.) позволило выявлять аденомы гипофиза на более ранних стадиях развития, еще до появления офтальмологической и неврологической симптоматики. Это позволило производить большинство удалений опухолей транссфеноидальным доступом [38], что также привело к снижению послеоперационной летальности.

В настоящее время высокий уровень диагностики и хирургического лечения, включая селективное микрохирургическое удаление микроаденом гипофиза с сохранением нормальной ткани гипофиза [57], применение эндоскопа при удалении опухолей с эндо и экстраселлярным ростом [50], двухэтапного удаления аденом гипофиза [14, 15] современного анестезиологического и реаниматологического пособия, применение поливалентной гормональной заместительной терапии позволили существенно снизить процент послеоперационной летальности до 0,9% после транссфеноидальных операций [37, 40, 56, 70] и до 4,2% после транскраниальных операций [47], а также минимизировать частоту осложнений при обоих доступах. Так, например, по данных разных авторов, частота повреждения сонных артерий встречались от 1% до 2% случаев [40, 66], несахарный диабет от 7%до 17,8% [39, 47, 66], ликворея около 4% [66], менингиты менее 2% [34, 40]. В целом общее количество осложнений не превышает 13,3% [40, 55, 70, 77, 80].Тем не менее остается множество причин, приводящих к их появлению.

Прогностически неблагоприятными критериями для всех аденом гипофиза можно назвать большой размер опухоли, инвазивный и инфильтративный рост, высокий уровень секреции гормонов [47].

Тяжесть развития послеоперационных осложнений может зависеть от сроков выявления опухоли – чем позднее диагносцирован опухолевый процесс, тем больше вовлекаются в него окружающие образования и тем больше травматичность операции и, соответственно, большее количество осложнений и летальности [17, 31, 40, 59], которая при гигантских аденомах в последние десятилетия достигала 25% после транскраниальных и до 14% после трансназальных операций [73].

Степень анестезиологического риска и развитие осложнений, связанных с проведением наркоза определяются возрастом больного и наличие сопутствующей патологии [65]. В пожилом возрасте больные труднее переносят хирургическое вмешательство и количество осложнений увеличивается [64, 74]. В основном, это трудности интубации, подъем и падение артериального давления, нарушения сердечного ритма и частоты сердечных сокращений, кардиомиопатии, тромбоз глубоких вен, эмболия легочной артерии, пневмонии и т.п. [62].

Развитие осложнений и тяжесть клинического состояния больного после операции обусловлены, кроме всего прочего, реакцией гипоталамических и стволовых структур [9, 10, 11, 46, 63]. К ним относятся отек мозга, нарушения общего и мозгового кровообращения, регуляции водносолевого обмена, сердечнососудистой деятельности, местные диэнцефальные реакции в виде патологического сна и гипертермии, и другие [7, 19, 26, 27, 32, 51]. Их выраженность и обратимость находятся в прямой зависимости от тяжести операционной травмы и состояния гипоталамуса [8, 35].

Адреналовая недостаточность занимает особое место среди расстройств, вызываемых опухолями гипофизарногипоталамической области, поскольку одним из ведущих факторов, определяющих эффективность адаптационных реакций организма в ответ на операционный стресс является сохранность структур ЦНС, ответственных за активацию симпатоадреналовой системы, ее гормонального (адреналин) и медиаторного (норадреналин, дофамин) звеньев. Очаговое поражение опухолью гипоталамогипофизарной области, воздействуя на одно из центральных звеньев лимбической системы мозга, приводит к нарушению нервных и гуморальных механизмов регуляции жизненно важных функций организма. Оперативное вмешательство, зачастую, приводит к дополнительной травме диэнцефальной области, что снижает адаптационные возможности мозга [13]. Адреналовая недостаточность может также зависеть от недостаточной продукции гипофизом АКТГ. Зачастую протекающая клинически незаметно, она может после операции проявиться тяжелым гипоталамическим кризом, заключающимся в высокой температуре и патологическом сне с дальнейшим развитием коматозного состояния с расстройствами сердечной деятельности и дыхания и очень часто заканчивающаяся летально.

Хирургический стресс в виде чрезмерной реакции симпатоадреналовой и гипоталамогипофизарноадреналовой систем, регулирующих сердечнососудистые реакции, метаболические процессы, механизмы воспаления и иммунитета в ответ на болевой синдром может приводить к увеличению числа осложнений и летальных случаев, что необходимо иметь в виду в послеоперационном периоде и большое значение придавать уменьшению болевой реакции пациента [36].

Острый диэнцефальный синдром – наиболее тяжелое нарушение, возникающее в результате отека мозга, кровотечения в зоне оперативного вмешательства, кровоизлияния в не удаленную часть опухоли, нарушения мозгового кровообращения после клипирования артерий виллизиева круга или сочетания этих причин. Это может привести к повреждению кровоснабжающих гипоталамус мелких перфорирующих артерий или уменьшению их кровенаполнения вследствие сдавления медио–базальных отделов подбугорья [21]. Его основные проявления:

1) нарушения сознания различного характера – психомоторное возбуждение, галлюцинаторно–бредовой синдром и угнетение его (от «мерцающего» до полной утраты);

2) нарушение терморегуляции (гипертермия, неуправляемая гипотермия);

3) тахикардия, доходящая до 200 и более ударов в минуту имеющая место при как при гипертермии так и при нормальной температуре и даже при гипотермии;

Читайте также:  Тест на глюкозу при беременности как пить

4) тахипноэ с развитием дыхательного алкалоза и метаболического ацидоза имеет место у всех больных с гипотермией, а в терминальном состоянии наблюдается и при нормальной температуре [20, 13].

В зависимости от тяжести заболевания послеоперационное течение может протекать по одному из 4 вариантов клинической симптоматики [2]:

1. Без нарастания симптомов поражения базальнодиэнцефальных отделов мозга; у больных выявляются лишь неспецифические реакции стресса: гипертермия, тахикардия, колебания артериального давления на фоне проходящих психических нарушений, нарушений мышечного тонуса, ассиметрии сухожильных рефлексов, проходящих в течении первых суток.

2. С увеличением зоны поражения в диэнцефальнобазальных отделах мозга. При этом клиническое состояние выражается усугублением имевшегося до операции синдрома поражения диэнцефальных отделов мозга. Гипертермия и тахикардия может сочетаться со стабильным артериальным давлением, но более низким чем до операции, отрицательным центральным венозным давлением. Снижается произвольная активность вплоть до полной блокады ее. В ближайшие сутки у таких пациентов могут возникать периоды речевой и двигательной расторможенности, тревоги и беспокойства. Диффузное изменение мышечного тонуса с тремором и диссоциацией рефлексов по оси тела, изменением их живости. Длительность этого периода обычно до 7 суток;

3. С формированием одного или нескольких очагов поражения мозга, один из которых возникает в зоне операции, другие на отдалении. Это происходит вследствие присоединения к местным реакциям в зоне операции (базальнодиэнцефальные отделы мозга) спазма или тромбоза артерийвиллизиева круга, нарушения кровообращения из–за повреждения венозных сосудов.

Клиническое состояние таких больных характеризуется неустойчивой гемодинамикой, колебаниями температуры и пульса, пирамидным синдромом, речевыми нарушениями, эпилептическими припадками и грубым экстрапирамидным синдромом с речевым и двигательным возбуждением.

Раздражение подкорковых структур продолжается нередко в течение суток и более, чередуясь с периодами сомноленции или более глубокого угнетения сознания, сочетается с нестабильностью показателей регуляции вегетативных функций;

4. Со стойким поражением подбугорья и других областей мозга с нарушением витальных функций; клиническое состояние таких больных определяется, прежде всего угнетением сознания, отсутствием или неадекватностью спонтанного дыхания, тенденцией к гипотонии, тахикардии и гипотермии, грубыми неврологическими дефектами от различных областей мозга.

Вследствие извращения защитной адаптационной реакции при поражении высших центров регуляции обмена воды, натрия и калия возникают водносолевые или водноэлектролитные нарушения [29], которые приводить к выраженным поражениям центрально нервной системы [1].

Одним из грозных соматических осложнений в практике нейроонкологии является развитие язв желудочнокишечного тракта. В своих работах Н.Cushing [49] сделал вывод, что острые язвы могут возникать вследствие заболеваний и повреждений центральной нервной системы [22]. В результате разработки этой концепции было установлено, что решающим звеном в развитии патологического процесса в пищеварительном тракте является гипоталамогипофизарная система. После образования язвы желудочнокишечного тракта возможно развитие желудочнокишечного кровотечения, которое может носить массивный характер и привести к гибели больного. Его начальные симптомы это: головокружение, слабость, тахикардия которые, как правило, просматривают и расценивают как проявление основного заболевания. Нередко первым и единственным признаком начавшейся геморрагии является коллапс, который иногда ошибочно связывают с острой сердечнососудистой недостаточностью, инфарктом миокарда и др.[54].

Перфорация язв встречается в 6—7 раз реже, чем кровотечение.

Клиника её может быть малотипичной, иногда боли полностью отсутствуют или больные их не чувствуют, находясь в коматозном состоянии. Во всех таких случаях следует прибегать к консультации абдоминального хирурга [22].

Еще одно из наиболее грозных осложнений при удалении аденом гипофизаповреждение крупных сосудов виллизиева круга [12, 23, 66]. Это чревато развитием внутримозговых гематом и субарахноидальных кровоизлияний или ишемических нарушений в послеоперационном периоде. После остановки кровотечения из сонной артерии возможно развитие таких осложнений, как окклюзия, стеноз или образование ложной аневризмы [33, 61, 66, 67], выявляемые при последующей ангиографии, а также профузные носовые кровотечения в послеоперационном периоде [61], требующие окклюзии сонной артерии баллоном–катетером [66].

Описаны случаи развития каротиднокавернозных соустий, потребовавших эндовазального вмешательства с целью их закрытия [33]. При трансназальном доступе может развиться интраоперационное кровотечение из мелких сосудов в результате повреждения внутренних структур носа (носовой перегородки) во время хирургических манипуляций [61].

Назальная ликворея, возникающая через дефект структур основания черепа может иметь опасные последствия в виде менингита, который может развиться как в первые дни или месяцы после операции [41, 44, 5], так и через несколько лет [43].

Для профилактики ликвореи отверстие, через которое проходило трансназальное хирургическое вмешательство на аденоме гипофиза закрывают различными материалами, такими как костный или хрящевой фрагмент от носовой перегородки, аутожировая иили мышечная ткань [28, 44].Установка люмбального дренажа для разгрузки ликворной системы во многих случаях позволяет устранить назальную ликворею не прибегая к повторному оперативному вмешательству [41, 44].

Вскрытие лобных пазух при транскраниальном доступе также может привести к развитию ликвореи с последующими возможными инфекционными осложнениями и развитием остеомиелита костного лоскута. Для закрытия дефекта применяются фартук из апоневротического лоскута [18]. Проведение в таких случаях бифронтальной трепанации позволяет герметично водворить костный лоскут на место и восстановить герметичность лобных пазух [30].

Причины развития послеоперационного менингита различны, но часто связаны с нарушение правил асептики и антисептики. Из них наиболее важными являются такие как: характер санитарной обработки операционной, продолжительность операций, их техника, контингент и численность присутствующих на операции [3] и т.д.

Повторные операции являются более сложными в силу развития рубцовоспаечного процесса, большей ранимости мозговой ткани.

Соответственно в этой группе больных количество осложнений и уровень летальности выше. Поэтому при первой операции необходимо, по возможности, проводить более радикальное удаление опухоли [60, 68, 72], сочетать оперативное и лучевое лечение [45, 58].

Таким образом, применение более усовершенствованных доступов, совершенствование техники хирурга существенно повышают радикальность оперативного вмешательства, уменьшают показатели послеоперационных осложнений и летальности [16, 25, 40, 47, 52, 76]

Обзор. Неактивные аденомы гипофиза-(НАГ) являются неактивными в плане продукции гормонов и составляют, по данным отдельных авторов от 25 до 50 % всех интракраниальных [1,2,3,8] и до 43 % аденом гипофиза-(АГ) которые по современной классификации опухолей гипофиза (Дедов И. И., Мельниченко Г. А., 2009) относятся к ноль-клеточным аденомам-онкоцитомам [2,4,6]. Частота различных видов АГ по данным литературы варьирует в широких пределах, так как нет единых скрининговых методов диагностики [4,5,9,12,13,14]. По данным [6,11,14,] в общей популяции частота НАГ составляет 50 случаев на 1 млн. населения в год. Ежегодно в РУз на 0,13 % увеличивается частота НАГ [13,14].

Известно, что основным методом лечения НАГ является транссфеноидальная аденомэктомия гипофиза-(ТАГ), которая быстро приводит к декомпрессии соседних структур и часто к нормализации функций гипофиза и является предпочтительным хирургическим способом вследствие её большей эффективности и безопасности [1,2,9,11]. Для опухолей, распространяющихся за границы турецкого седла, может быть применен транскраниальный доступ или его сочетание с транссфеноидальным [7,12,14].

Оценка рецидива АГ после операции по данным литературы достаточно гетерогенна, вероятно, вследствие различных критериев, использующихся при оценке рецидива и продолжительности наблюдения, а также смешивания с больными, которые перенесли комбинированное лечение — медикаментозное, хирургическое и лучевое [12,13,14].

Читайте также:  Семя кориандра при сахарном диабете

Поэтому, наилучшим методом оценки аденомэктомии является проведение адекватного нейровизуализационного метода через несколько месяцев после хирургии (через 3–4 месяца) [1,2,5,8,10]. Отмечено, что раннее МРТ-обследование (в течение 1–2 месяцев после операции) может показывать патологические изменения содержимого турецкого седла, даже после технически адекватной резекции опухоли, обусловленные отёком и послеоперационным кровотечением примененным гемостатическим материалом во время операции [1,2,5,8,10].

Ведение пациентов с НАГ сегодня представляет большую проблему для нейроэндокринолога. Рекомендуется наблюдение, применение агонистов дофамина, или лучевая терапия [1,2,5,9]. Нет контролируемых или сравнительных исследований о преимуществе этих методов лечения.

В связи с вышесказанными разбираемый клинический случай представляет определённый интерес (в диагностике и ведении агрессивных рецидивирующих НАГ) у пациента К. 1970 г.р., который находился на стационарном лечении (с 06.03.2014г. по 16.06.2014г.) в отделении нейроэндокринологии РСНПМЦ Эндокринологии МЗРУз с клиническим диагнозом:

Осн: Пангипопитуитаризм. Декомпенсированное течение с преимущественной недостаточностью функции щитовидной, надпочечниковых и половых (гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм) желёз, развившийся на фоне повторных ТАГ (2011, 2014) и ЛТ (2011, 60 Гр) по поводу НАГ.

Осл: Несахарный диабет центрального генеза в стадии ремиссии. Хиазмальный синдром-(ХС) с атрофией зрительного нерва и двухсторонней амблиопией. Резидуальная остаточная ткань интра-инфра-параселлярной локализации.

Соп: Астено-депрессивный синдром. Этмоидит. Сфеноидит. Гайморит. Анемия лёгкой степени. Гепатомегалия. Жировой гепатоз печени. Хронический холецистит. Хронический панкреатит. Дислипидемия.

Жалобы на момент поступления: на головные боли, снижение зрения, жжение, сухость и зуд в глазах, общая слабость, утомляемость, снижение АД, работоспособности, депрессию, замедление роста бороды, усов, уменьшение частоты бритья, оволосения в подмышечных впадинах, паху, снижение либидо и потенции.

Из анамнеза настоящего заболевания: в течение последних 5–6 лет страдает головными болями. Впервые ухудшение-снижение зрения на оба глаза появились в 2010г., когда он находился в Санкт-Петербурге по работе. Обратился к окулисту, который обнаружил «частичную атрофию диска зрительного нерва. VOD=0,3–0,4. VOS=0,3–0,4 и битемпоральную гемианопсию». Было рекомендовано МРТ-головного мозга (г.м.) с контрастированием (12.09.2010г.). Результаты показали следующее: «в проекции хиазмально-селлярной области-(ХСО) определяется изоинтенсивное во всех последовательностях патологическое объёмное образование, с преимущественным супраселлярным ростом, с чётким неровным контуром, размером до 2,5×2,5×3,7 см. После введения контрастного препарата отмечается его хорошее накопление образованием. Структуры турецкого седла, хиазма заняты образованием. Не исключено компремирующее воздействие на сифоны обеих ВСА» (рис.1).

Рис.1. Объёмное образование ХСО-макроаденома (12.09.2010г.)

Далее окулистом была рекомендована консультация нейрохирурга. Приехав в г. Ташкент 16.03.2011г. больной был госпитализирован в отделение нейрохирургии РНЦ Экстренной Медицинской Помощи МЗ РУз с диагнозом: «Инвазивная АГ с тотальным вариантом роста осложнённая интратуморальным кровоизлиянием. ХС. Вторичный гипопитуитаризм» для проведения экстренного оперативного вмешательства. 24.03.2011г. была произведенаоперация ТАГ-микроскопическим способом.Больной был выписан 28.03.2011г. с рекомендациями лучевой терапии-(ЛТ) и продолжения приёма каберголина-0,5 мг по 1 таблетки 2 раза в неделю.

Через 3 месяца после ТАГ (27.06.2011г.), больному было проведено повторное МРТ-г.м. для динамики контроля роста АГ, которая вновь обнаружила: «объёмное образование интра-, супраселлярной локализации размерами 3,0×2,0×2,2 см., неоднородной солидной структуры, компремирующее ХСО. Воронка гипофиза не визуализируется. Супраселлярная цистрена сужена. Ход зрительных нервов извит. Периневральное пространство орбит с обеих сторон расширено» (рис.2).

Рис 2. МРТ-снимки г. м. через 3 месяца (27.06.2011г.) после операции-ТАГ (2011, март)

В результате проведенных МРТ-исследований г. м., нейрохирургом была рекомендована ЛТ. С 06.07. По 09.08.2011г. в отделении радиотерапии РНЦ Онкологии МЗ РУз, больному была проведена ЛТ. Режим облучения: трехпольная статика. Размеры полей: переднее поле 5×4,5 см, боковое поле (правой и левой)5×4,5 см-СОД 60 Гр. Без блоков. Режим фракцирования: 2 Гр × 5 раз в неделю. Разовая очаговая доза: 2 ГР. Суммарная очаговая доза:60 Гр. Методика облучения: на область АГ медикаментозным сопровождением.

С 2011г. по 2013г. больной был в отъезде в Российской Федерации, обращался к врачам, принимал каберголин-0,5 мг по 1 таб. 2 раза в неделю.

14.12.2013г. в связи со значительным ухудшением состояния больного, произведено контрольное МРТ-исследование г. м., где диагностируется в проекции ХСО неправильной формы объёмное образование неоднородной кистозно-солидной структуры, размерами: переднезадний-2,9 см., поперечный-2,8 см., вертикальный-3,5 см., с супраселлярным ростом с компремированием и проростанием хиазмы. В проекции субкортикального и перивентрикулярного белого вещества с обеих сторон, не симметрично определяются округлой формы, диаметром 0,2 см. участки патологической интенсивности, с однородными повышенными на Т2ВИ сигнальными характеристиками, с нечёткими контурами (рис.3).

Как видно из данного снимка, несмотря на проведённые ТАГ и ЛТ образование в течение 1,5 лет значительно и агрессивно росло.

15.01.2014г. с жалобами на головные боли, головокружение, снижение зрения на оба глаза, слабость, сонливость, снижение потенции больной был госпитализирован в отделение нейрохирургии РСНПМЦ Эндокринологии МЗ РУз с диагнозом: «АГ с супра-инфраселлярным и продолженным рецедивирующим ростом. ХС. СПО ТАГ (2011, март) и ЛТ (2011, август)» для проведения повторного планового оперативного вмешательства. 21.01.2014г. больному была произведена повторная операция субтотальная-ТАГ эндоскопическим способом. В послеоперационном периоде у больного появилась полиурия в пределах 8,0 литров в сутки.

Рис. 3. СПО ТАГ (2011, март) и ЛТ (2011, август). Образование ХСО с супраселлярным ростом (14.12.2013г.)

04.03.2014г. через 1,5 мес. после повторной операции-ТАГ на контрольном МРТ-исследовании г. м., определяется неправильной формы образование супра-эндоселлярной локализации размерами 2,7×2,5×2,0 см., неоднородной структуры, с геморрагическими участками. Гипофиз и его воронка не дифференцируется. Зрительный перекрест компремирован. Медиальные отделы пещеристых синусов ВСА облитерированы (рис.4).

Больному, было рекомендовано оперативное лечение АГ транскраниальным доступом, с последующей ЛТ протонными пучками. До операции приём агонистов дофамина, заместительно-гормональная терапия с тиреоидными, глюкокортикоидными, андрогенными и антидиуретическими препаратами.

Рис. 4. СПО ТАГ (2011, 2014) и ЛТ (2011). МРТ-признаки резидуальной АГ. Образование ХСО с супраселлярным ростом (14.12.2013г.)

Таким образом, как иллюстрирует данный случай НАГ, имеет агрессивное течение с рецидивирующим ростом опухоли. Следует отметить, что случай НАГ, развился у мужчины 44 лет и был обнаружен на стадии выраженных осложнений. На МРТ-исследование г. м. образование было предоставлено неоднородной структурой имеющее изначально инвазивный характер в окружающие структуры, имел гипоинтенсивный МR-сигнал, что и подтверждает данные литературы. Агрессивное течение и быстрый рецидивирующий рост опухоли после повторных ТАГ и ЛТ указывает на то, что данная опухоль, скорее всего была ноль-клеточной АГ. По данным Б. Л. Кадашева (2011) многолетние исследования показали, что рецидив НАГ очевиден в 49 % случаев и установлено, что в группе больных с тотальным удалением образования частота рецидива значительно ниже, по сравнению с больными у которых имеет место резидуальная ткань, при отсутствии ЛТ в послеоперационном периоде.

Ввиду этого, согласно данным литературы и международным стандартам ведения больных с АГ всем больным с НАГ необходимо обязательное проведение хирургического лечения с последующей ЛТ и тщательное мониторирование каждого случая в сроки 3–6-12 месяцев и пожизненно.

Источник

Мои рекомендации