Несахарный диабет после удаления краниофарингиомы

КРАНИОФАРИНГИОМА

22 года назад в НИИ им. Бурденко мне была удалена краниофарингиома с путем вскрытия левого бокового желудочка. Самочувствие номральное. Обратилась за консультацией к эндокрингогу по поводу лишнего веса, развившегося на фоне несахарного диабета. Была направлена врачем на МРТ обследование. Результаты следующие:
На серии MPT- срезов в аксиальной, сагиттальной и коронарной проекции в режимах Т1 и Т2 получены изображения селлярной области в нативном виде.
Состояние после удаления экстра- и интравентрикулярной краниофарингиомы.
В проекции оперативного вмешательства определяется зона, интенсивность сигнала от которой аналогична ликвору во всех импульсных последовательностях, на фоне которой гипофиз не дифференцируется.
Боковые желудочки асимметричны, ширина левого 12-13 мм, правого 9-10 мм. В левом боковом желудочке определяется зона более высокой интенсивности сигнала в Т2 диаметром 13 мм.
Заключение:постоперационные изменения селлярной области, вторичное пустое турецкое седло. Для исключения продолженного роста рекомендовано мрт-итсследование с в/в контарстированием.
Скажите, есть ли основания опасаться рецедива и стоитли проходить новое МРТ исследование?
Могут ли эти результаты быть связаны с ходом операции? Я нашла выписку:
Копия

Операция от 15.02.1988 г.

Оператор: Коновалов A.И.
Асс.: Комаров В.И.
О/с: Журомская О.
Наркоз: Емельянов М.
О/с: Бурлакова Е.

Удаление краниофарингиомы интраэкстравентикулярной локализа¬ций. Разрез в лобной, части, больше справа. Произведена пунктуация переднего рога правого бокового желудочка. После удаления ликвора напряжение мозга уменьшилось. Произведено рассечение мозолистого тела между перед-ними мозговыми артериями на участке 1,5 см. Вскрыт V желудочек. Затем перфорирована левая половина межжелудочной перегородки; вскрыт левый боковой желудочек, обнаружено расширенное отверстие Монро, выполнен-ное кистозной опухолью. Капсу¬ла кисты тонкая. Задние стенки кисты тонки, она тампонирует III желудочек. Она отделена от стенок желудочка с кото-рым была спа¬яна. В передних отделах капсула была более толстой, переходи-ла в солидную часть опухоли, содержащей многочисленные нетрификаты. Эта часть опухоли перфорировала дно III желудочка и располагалась в зна-чительной степени экстравентриакулярно. Здесь имелась меньших размеров кистозная полость в толще плотной части опухоли. После удаления энтра-вентикулярной части опухоли удалена по частям плотная часть опухоли и киста, расположенная экстравентикулярно в межножковой цистерне. Ши-роко обнажилась базилярная артерия и диафрагма турецкого седла, вдав-ленная в седло опухолью. Хорошо видна стенка турецкого седла, блю-менбахов скат. Т.о. произведено практически полное удаление большой краниофарингиомы расположенной в полости III желудочка и за его преде-лами. Небольшое кровотечение остановлено коагуляцией. Рана тщательно промыта. К концу операций мозг резко запал, желудочки заполнены физио-логическим раствором. Твердая мозговая оболочка зашита наглухо. Кость уло¬жена на место. Наложены послойные швы на мягкие ткани. Операция проводилась под микроскопом.

Источник

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С КРАНИОФАРИНГИОМОЙ ХИАЗМАЛЬНО-СЕЛЛЯРНОЙ ОБЛАСТИ ОСЛОЖНЕННОЙ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ, ГИПОКОРТИЦИЗМОМ Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Мустафин Х.А., Тельтаев Д.К., Доскалиев А.Ж., Курманахунов А.К., Налибаева М.А.

CASE OF A PATIENT WITH CRANIOFARINGIOMA OF THE CHIAZMAL-CELLAR REGION COMPLICATED BY DIABETES INSIPIDUS AND HYPOCORTICISM

Текст научной работы на тему «ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С КРАНИОФАРИНГИОМОЙ ХИАЗМАЛЬНО-СЕЛЛЯРНОЙ ОБЛАСТИ ОСЛОЖНЕННОЙ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ, ГИПОКОРТИЦИЗМОМ»

Н.А. Рыскельдиев, Х.А. Мустафин, Д.К. Тельтаев, А.Ж. Доскалиев., А.К. Курманахунов, М.А. Налибаева, Н.Г. Кисамеденов, Ж.Н. Амирбек

АО «Национальный центр нейрохирургии», г. Нур-Султан, Казахстан

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С КРАНИОФАРИНГИОМОЙ ХИАЗМАЛЬНО-СЕЛЛЯРНОЙ ОБЛАСТИ ОСЛОЖНЕННОЙ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ, ГИПОКОРТИЦИЗМОМ

Материалы и методы. Результат хирургического и медикаментозного лечения краниофарингиомы ХСО, осложненной несахарным диабетом на основе инструментальных и лабораторных исследований. Результаты. В дооперационном периоде у пациента имелись признаки несахарного диабета. После операции эндокринные нарушения усугубились, присоединились нарушения гемодинамики. Адекватная заместительная терапия с участием врача эндокринолога позволила восстановить гормональный, водно-электролитный и гемодинамический баланс.

Выводы. Только при правильно выбранной хирургической тактике, своевременной заместительной терапии можно достичь полного регресса нарушений гемодинамики, восстановить гормональный фон и водно-электролитный баланс.

Ключевые слова: краниофарингиомы, гипопитуитаризм, несахарный диабет, десмопрессин, гидрокортизон.

Важной особенностью при наличии краниофарингиом хиазмально-селлярной области(ХСО) является высокий уровень в организме пациентов дефицита гормонов гипофиза, именно этим обстоятельством обусловлены жалобы пациентов

на нарушение аппетита и жажду, нарушение сна и нарушение регуляции температуры.

Классификация краниофарингиом, основанная на отношении опухоли к хиазме и к турецкому седлу [4]:

1) эндосупраселлярные краниофарингиомы, растущие в пределах седла и, как правило, смещая диафрагму, распространяются супра- и пара-селлярно;

2) стебельные краниофарингиомы, развивающиеся на уровне стебля гипофиза, растут супра-селлярно и дислоцируют дно III желудочка вверх;

3) интраэкстравентрикулярные (по отношению к III желудочку) опухоли, развивающиеся на уровне воронки гипофиза и распространяющиеся как в полость III желудочка, так и экстравентри-кулярно с ростом в хиазмальную и межножковые цистерны.

А.Ж. Доскалиев, email: aidos.doskaliev@ncn.kz

дозы является жажда и мочеотделение, превышающее 3 литра в сутки и удельный вес мочи менее 1010.

У пациентов с острым несахарным диабетом после нейрохирургических операций, необходимо контролировать баланс жидкости, уровень электролитов в сыворотке крови не менее 1-3 раз в сутки. У больных находящихся в бессознательном состоянии или при снижении питьевой мотивации после нейрохирургической операции, существует риск дегидратации организма, если не восполнять потерю жидкости пероральным введением, а при невозможности-введением 0,9% раствора натрия хлорида. В большинстве случаев острый несахарный диабет, который развился после аденомэктоми, регрессирует в течении недель или месяцев [6].

Пациент Б. мужчина 38 лет поступил в клинику с жалобами на общую слабость, головные боли, жажду, сухость во рту, частое мочеиспускание, быструю утомляемость, сонливость. В течении 4 лет пациента беспокоят частые головные боли. Только за месяц до госпитализации проведено МРТ головного мозга, где было обнаружено объемное образование хиазмально-селлярной области с солидным и кистозным компонентами, которое растет супраселлярно, сдавливает дно III желудочка. Неврологический статус: Сознание ясное, 15 баллов по Шкале комы Глазго. Отмечаются снижение адекватности и критики собственного состояния, снижение зрения по типу битемпоральной геми-анопсии. Пациент гиперстенического телосложения. Кожные покровы обычной окраски, сухие, гиперкератоз локтей, гиперпигментация отсутствует. Пастозность лица. Вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Щитовидная железа не увеличена, безболезненна, узлы не пальпируются. Дыхание свободное, хрипов нет. Гемодинамика стабильное, АД 110/70мм.рт.ст. Язык чистый, суховат. Живот мягкий. Симптом «пока-лачивания» отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание частое. Заключение офтальмолога до операции: Нисходящая миопия слабой степени обоих глаз. ОИ-атрофия зрительного нерва. Би-темпоральная гемианопсия.

Читайте также:  Физические упражнения при диабете по методу жерлыгина

НЕЙРОХИРУРГИЯ И НЕВРОЛОГИЯ КАЗАХСТАНА

До операции у пациента имеются признаки пангипопитуитаризма и несахарного диабета (табл. 1).

СВЕДЕНИЯ О ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЯХ ДО ОПЕРАЦИИ

Показатели Данные пациента Норма

Кортизол 62,82 138-640 НМоль\л

АКТГ 22,06 7,2-63,3 пг/мл

Т4св 10,33 62-141 нмоль/л

Т3св 3,81 1,17-2,18 нмоль/л

Тестостерон 0,025 5,76-30,43 нмоль/л

Натрий 120 136-145 ммоль/л

Калий 4,5 3,5-5,1 ммоль/л

Осмолярность крови 235 275—296 мосмоль/кг Н20

Омолярность мочи 60-100 600—800 мосмоль/кг Н20

Удельный вес мочи 1003 1.010-1.022 г/л

Диурез 7,400мл До 2000мл

Клинический диагноз: Краниофарингиома хи-азмально-селлярной области с супраселлярным ростом в стадии умеренной клинической декомпенсации. Цефалгический синдром. Несахарный диабет центрального генеза в стадии декомпенсации. Гипопитуитаризм. Вторичный гипокортици-зим. Вторичный гипотиреоз. Вторичный гипогона-дизм. Симптоматическая гипертония. Стеатоз печени. Хронический гастродуоденит. Несахарный диабет. По данным лабораторных исследования и консультации эндокринолога у пациента до операции имеет место клиника несахарного диабета центрального генеза в стадии декомпенсации. Ги-

попитуитаризм. Гипокортицизим. Гипотиреоз. Ги-погонадизм.

С первых дней поступления пациенту назначена заместительная гормональная терапия: Десмопрессин 120 мкг по 1 таблетке 3 раза в день, Преднизалон 5 мг 08:00-7,5 мг, 11:00-5 мг, 16:002,5 мг; Эутирокс 50 по 1 таблетке 1раз в день натощак за 30 минут до еды; детрифорс 1000 по 5 капс в день;

В динамике, уровень электролитов на фоне лечения не восстанавливается (табл. 2):

ДИНАМИКА ИЗМЕНЕНИИ АНАЛИЗОВ КРОВИ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ В СТАЦИОНАР И В ДЕНЬ ОПЕРАЦИИ

Дата Na (ммоль/л) К (ммоль/л) Ионизированный кальций ммоль/л). Осмолярность мочи (норма 350-400)

04.06.2019г 121 4,2 1,25 66

17.06.2019г 124 5,6 1,18 100

17.06.2019г проведена костно-пластическая треапнация черепа, односторонний субфронтальный доступ слева, микрохирургическое удаление

карниофарингиомы с применением нейронавига-ции.

tic-id *• (jener.1Ü tï_3e_6ciq

U Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Негiзгi свздер: Краниофарингиомалар, гипопитуитаризм, кантсыз диабет, десмопрессин, гидрокортизон.

НЕЙРОХИРУРГИЯ И НЕВРОЛОГИЯ КАЗАХСТАНА

N.A. Ryskeldiyev, H.A. Mustafin, D.K. Teltayev, A.Zh. Doskaliyev, A.K. Kurmanakhunov, M.A. Nalibaeva, N.G. Kisamedenov, J.N. Amirbek

JSC «National Centre for Neurosurgery», Nur-Sultan, Republic of Kazakhstan

CASE OF A PATIENT WITH CRANIOPHARYNGIOMA OF THE CHIASMAL-CELLAR REGION COMPLICATED BY DIABETES INSIPIDUS AND

Introduction. Craniopharyngioma is a tumor of the cellar and suprasellar region, which originates from the embryonic remains of a Ratke pocket that connects the cavity of the primary oral tube with the pituitary gland in the embryonic period, with a frequency of 0.13 per 100 thousand patients. These tumors are classified as histologically benign tumors, but patients with craniopharyngiomas have high disability and mortality, most often associated with hypopituitarism.

Objective. To analyse the effectiveness of a multidisciplinary approach to the treatment of craniopharyngiomas complicated by diabetes insipidus.

Materials and methods. The results of surgical and medical treatment of craniopharyngioma, complicated by diabetes insipidus based on instrumental and laboratory studies.

Results. In the preoperative period, the patient demonstrates signs of diabetes insipidus. After surgery, endocrine disorders worsened and hemodynamic disturbances were added. Adequate replacement therapy with the participation of endocrinologist allowed to restore hormonal, water-electrolyte and hemodynamic balance.

Conclusion. Only with the right surgical strategy and timely replacement therapy it can be possible to achieve complete regression of hemodynamic disorders and to restore hormonal levels and water-electrolyte balance.

Keywords: Craniopharyngioma, hypopituitarism, diabetes insipidus, desmopressin, hydrocortison.

Источник

Видео

Центральный несахарный диабет травматического происхождения / Cranial diabetes insipidus traumatic origin

Ключевые слова: артериальное давление, несахарный диабет, полидипсия, полиурия, сердечный выброс

Key words: arterial pressure, cranial diabetes insipidus, polydipsia, polyuria, cardiac output

АД – Артериальное давление

ВнеКЖ – Внеклеточная жидкость

НД – Несахарный диабет

ОЦК – Объем циркулирующей крови

ПУ – Полиурия

ТЧМТ – Тяжелая черепно-мозговая травма

ЧМН – Черепно-мозговые нервы

SIADH – Синдром недостаточной секреции антидиуретического гормона (Syndrome of innappropriate antidiuretic hormone secretion)

АДГ – Антидиуретический гормон

ВнуКЖ – Внутриклеточная жидкость

ННД – Нефрогенный несахарный диабет

ПД – Полидипсия

СВ – Сердечный выброс

ХСО – Хиазмально-селлярная область

ЦНС – Центральная нервная система

ОИТ – Отделение интенсивной терапии

Аннотация

Центральная форма несахарного диабета, являющаяся вторичной при травме ЦНС, опухолях, операциях, сопровождается потерей воды в результате нарушения гипоталамо-гипофизарного механизма освобождения АДГ.

Summary

The central form of diabetes insipidus, which is secondary to CNS trauma, tumors, operations, accompanied by the loss of water as a result of violations of the hypothalamic – pituitary ADH release mechanism.

Центральный несахарный диабет (CDI – cranial diabetes insipidus) – это синдром, возникающий вследствие снижения уровня антидиуретического гормона в плазме [1, 2]. Появление этого синдрома коррелирует с неблагоприятным общим исходом и смертью мозга у пациентов с черепно-мозговой травмой (Bacic A., Gluncic I., Gluncic V., 1999). Его возникновение указывает на то, что в патологический процесс вовлечены глубокие структуры мозга – гипоталамус, ножки гипофиза или нейрогипофиз [2]. Если патология не будет диагностирована вовремя, возможно развитие необратимых поражений мозга.

Для развития клинических проявлений центрального несахарного диабета необходима утрата 85% клеток, секретирующих АДГ-вазопрессин. АДГ секретируется в су-праоптическом ядре гипоталамуса и транспортируется вдоль аксонов супраоптическо-гипофизарного тракта в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где выделяется в системный кровоток (Verbalis JG, 1985).

Все эффекты АДГ развиваются в результате его связывания со специфическими рецепторами, находящимися в клетках-мишенях (Thibonnier M.,1992). АДГ повышает проницаемость дистальных почечных канальцев (связывается с V2-рецептором), приводящих к усилению реабсорбции свободной воды, в результате чего моча становится более концентрированной. АДГ является вазоконстриктором (связывается с рецептором). Ведущий физиологический стимул для выделения АДГ в кровоток – это повышение осмолярности плазмы, менее значимый – уменьшение ОЦК [1]. В физиологических условиях главным фактором, регулирующим секрецию вазопрессина, является осмолярность плазмы. Осморецепторы гипоталамуса чувствительны к колебаниям осмолярности – сдвиг всего на 1% приводит к заметным изменениям секреции вазопрессина. При снижении осмолярности плазмы ниже порогового уровня (около 280 мосм/кг) секреция гормона тормозится, что приводит к выделению большого объема максимально разведенной мочи. Когда осмолярность достигает при­близительно 315 мосм/кг, концентрация АДГ становится достаточной для обеспечения максимального антидиуретического эффекта [7].

Физиологические эффекты вазопрессина

АДГ на уровне почки повышает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках. Данный эффект вазопрессина осуществляется посредством его связывания со специфическими G-протеин-ассоциированными рецепторами на базолатеральной мембране интерстициальной поверхности клеток канальцев почки и повышения активности аденилатциклазы с последующим синтезом циклического аденозинмонофосфата (цАМФ).

Известно три типа рецепторов к вазопрессину – V1, V2, V3. Водный баланс регулируется вазопрессином через рецепторы V2. Основное место экспрессии V1-рецепторов – гладкая мускулатура сосудов и гепатоциты, где их активация ведет к вазоконстрикции и гликогенолизу. В физиологических концентрациях АДГ не влияет на АД, а вазопрессорный эффект проявляется при выбросе больших количеств гормона на фоне резкого падения АД (при кровопотере, шоке) [7].

Читайте также:  Оздоровление детей сахарного диабета

Причины

Центральный несахарный диабет развивается при патологии гена вазопрессина, в случае хирургического повреждения нейронов вазопрессина, при врожденных анато­мических дефектах гипоталамуса или гипофиза, инфильтративных, аутоиммунных и инфекционных заболеваниях, при опухолях повреждающих нейроны вазопрессина или волокна трактов, при повышенном метаболизме вазопрессина [7]. Мы остановимся подробно на факторах риска развития НД, связанных с повреждением головного мозга.

Факторы риска развития НД [1, 7]:

1. Коматозное состояние по шкале Глазго |=145ммоль/л, чаще всего наступает спонтанное исчезновение симптомов НД (как правило через несколько месяцев после операции). Если у пациентов в послеоперационный период натрий в плазме ниже 145 ммоль/л, высока вероятность развития перманентного НД.

Диагностика

1. Имели ли место ранее патологические полиурия и полидипсия?

2. Имелись ли психологические причины для полиурии или полидипсии?

3. Каков был объем выпиваемой и выделяемой жидкости в сутки до травмы?

4. Имелись ли в анамнезе или при клиническом осмотре данные, указывающие на дефицит или избыточную секрецию других гормонов, травма головного мозга или на наличие внутричерепной опухоли?

Диагностические критерии: • Полиурия более Змл/кг/ч;

• гипернатриемия более 165 ммоль/л;

• низкий удельный вес мочи (менее 1007), при отсутствии азотемии, низкое содержание натрия в моче.

Следует отметить, что НД не проявляется гипернатриемией в условиях первичной надпочечниковой недостаточности, для этого необходима минералокортикоидная активность [1, 7]:

• осмоляльность сыворотки 290-310 мосм/кг (у собак и кошек);

• осмоляльность мочи 500-2400 мосм/кг у собак, 1200-3200 мосм/кг у кошек [6]. Чаще всего используется удельный вес мочи, отражающий осмоляльность мочи [6]. Не существует единственного подтверждающего ЦНД анализа для собак и кошек [8].

Этапы подтверждения ЦНД:

1. Исключение наиболее частых причин ПУ/ПД в анамнезе (Табл. 1).

Гипостенурия говорит о том, что почечная функция способна на разбавление гломерулярного фильтрата и почечная недостаточность отсутствует; однако некоторые собаки с почечной недостаточностью слабо выделяют гипостенурическую мочу. Обязательно следует получить бактериологическую культуру мочи как часть диагностического исследования ПУ/ПД, независимо от предполагаемой причины [6, 8]. Развитие гипостенурической полиурии требует дифференциальной диагностики [6]:

• нефрогенный НД (резистентность к ADH) или потеря медулярного тонуса;

• центральный несахарный диабет;

• гиперадренокортицизм у собак;

• гипертиреоидизм у кошек;

2. Тест с водной депривацией / проба с десмопрессином [8], только у стабильных пациентов. Тест водной депривации используют для окончательной оценки пациента с ПУ/ПД. Его единственное назначение – различить ЦНД, первичный нефрогенный несахарный диабет (ННД) и психогенную полидипсию.

Уточнению генеза заболевания могут помочь исследования водных секторов, ОЦК, мониторинг показателей гемодинамики, в частности определение давления наполнения левого желудочка и СВ. Высокая концентрация натрия в моче не характерна для сниженного объема экстрацеллюлярной жидкости (если не применяли диуретики и отсутствует почечная недостаточность) [5].

Можно выполнить МРТ или КТ визуализацию для идентификации врожденных или приобретенных структурных повреждений гипоталамуса или гипофиза [8].

Лечение

У пациентов находящихся в коматозном состоянии:

1. контроль почасового диуреза и возмещение потерь жидкости 0,9% натрия хлоридом [1, 2, 4, 6, 8].

Для выяснения количества недостающего объема жидкости, используют формулу: Общее содержание воды в организме = 0,6*кг

Общий натрий организма = Na X общую воду организма

Дефицит свободной воды = (0,6 X кг) X (текущий уровень Na /Na актуальный) – 1.

Восполнение дефицита жидкости должно производиться медленно во избежание развития отека легких и отека мозга. Половина дефицита жидкости восполняется за 24 часа, оставшаяся половина – за следующие 48 часов [1].

2. если темп диуреза превышает 3 мл/кг/ч, вводят десмопрессин 2-4 капли (2мкг) каждые 12-24 ч интраназально или в глаза [1, 2, 8].

3. мониторинг и коррекция электролитов плазмы [2, 5]. Десмопрессин (назальный спрей) возможно использовать:

• в раннем послеоперационном периоде [4].

Доза минирина подбирается индивидуально каждому пациенту. Лечение начинается с малых доз препарата с последующим увеличением дозы при наличии жажды, показателей диуреза и удельного веса мочи. При восстановлении сознания у пациента и сохранности чувства жажды основной объем жидкости вводится перорально, доза препаратов вазопрессина подбирается специалистом эндокринологом (Табл. 2).

Осмоляльность сыворотки = 2 (Na + K) + мочевина/2,8 + глюкоза/18

Например, при концентрации натрия 170 ммоль/л, калия 4,0 ммоль/л, глюкозы и азота мочевины сыворотки крови 120мг/дл (6,66 ммоль/л) и 28 мг/дл (10,0 ммоль/л) соответственно осмоляльность плазмы составит:

При гипертонической дегидратации основной вклад в гиперосмоляльность вносит натрий, поэтому расчет осмоляльности не нужен в случае животных с выраженной гипернатриемией при неотложной помощи.

Литература

2. Деревщиков С.А. Вестник ОАР Горно-Алтайской республиканской больницы № 8.5, Пособие дежуранта, г. Горно-Алтайск, 2007.

5. Brody MJ, 1980, Verbalis JG, 1985.

6. Майкл Д. Уиллард, Гарольд Тверден, Грант Г. Торнвальд. Лабораторная диагностика в клинике мелких домашних животных, М.: Аквариум, 2004.

7. Мельничко Г.А., Петеркова В.А., Фофанова О.В. Диагностика и лечение несахарного диабета / под ред. Дедова И.И.

Источник

Электролитные нарушения. Натрий. Несахарный диабет

• низкий уровень АДГ (или реже нечувствительность почек к АДГ)
• выделение большого кол-ва разведенной мочи с нормальной или повышенной осмоляльностью натрия
• часто сопровождается повышенной жаждой, особенно очень холодной воды
• угроза тяжелой дегидратации, если не проводится тщательное лечение

Несахарный диабет возникает из-за недостаточности АДГ и приводит к избыточному выведению почками воды и электролитов. Он может быть вызван двумя различными причинами:

• «центральный или нейрогенный» несахарный диабет: субнормальные дозы АДГ вызывают дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы (ГГС). С этим вариантом нейрохирурги сталкиваются наиболее часто
• «нефрогенный» несахарный диабет: связан с относительной устойчивостью почек к нормальному или ↑ уровню АДГ. Наблюдается при использовании некоторых лекарств

Этиология несахарного диабета:

1. (нейрогенный) несахарный диабет
A. семейная форма (аутосомно-доминантная)
B. идиопатический
C. посттравматический (включая послеоперационный)
D. опухоли: краниофарингиома, метастазы, лимфома и т.д.
E. гранулома: нейросаркоидоз, гистиоцитоз
F. инфекции: менингит, энцефалит
G. аутоиммунный
H. сосудистый: аневризма, синдром Шехана (редко вызывает (-ют) несахарный диабет)

2. нефрогенный несахарный диабет
A. семейная форма (рецессивная, связанная с Х хромосомой)
B. гипокалемия
C. гиперкальцемия
D. синдром Сьогрена
E. лекарства: литий, демеклоциклин, колхицин и т.д.
F. хронические заболевания почек: пиелонефрит, амилоидоз, серповидноклеточная анемия, поликистоз почек, саркоидоз

Центральный несахарный диабет

Клинические признаки несахарного диабета появляются при утрате 85% секреторной активности АДГ. Характерны большое кол-во мочи (полиурия) с низкой осмолярностью и жажда (полидипсия) (у пациентов в сознании), особенно потребность в холодной воде.

Дифференциальный диагноз (ДД) несахарного диабета:

1. (нейрогенный) несахарный диабет

2. нефрогенный несахарный диабет

3. психогенный
A. идиопатический: от переустановления осмостата
B. психогенная полидипсия

4. осмотический диурез: напр., после маннитола или при сбросе глюкозы почками

5. использование диуретиков: фуросемид, гидрохлортиазид и др.

Центральный несахарный диабет может встречаться в следующих ситуациях:

Читайте также:  Что может расщепить целлюлозу до глюкозы

2. после смерти мозга: прекращение продукции АДГ гипоталамусом

3. при некоторых опухолях (напр., краниофарингиома, часто после операции): редко, т.к. повреждение гипофиза и нижнего стебля не предотвращает выработку и выделение АДГ гипоталамическими ядрами

4. при других объемных образованиях, оказывающих давление на гипоталамус, напр., аневризмы передней соединительной артерии (ПСА)

5. после черепно-мозговой травмы (ЧМТ), особенно при переломах основания черепа (ПОЧ)

6. при энцефалите или менингите

7. вызванный лекарствами:
A. этанол и фенитоин могут подавлять выделение АДГ
B. экзогенные стероиды могут «выявить» несахарный диабет, потому что они могут скорректировать надпочечниковую недостаточность (см. Диагностика ниже), и они подавляют выделение АДГ

8. грануломатоз Вегенера: васкулит

9. воспаление: лимфоцитарный гипофизит или лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит (это два отдельных заболевания)

Диагноз несахарного диабета может быть поставлен на основании следующих показателей, особенно в соответствующей клинической ситуации:

1. осмолярность мочи 50-150 мосм/л или удельный вес 1,001-1,005 (в большинстве случаев он 250 см3/ч (дети: >3 см3/ч)

3. нормальное или выше нормы [Na] в плазме

4. нормальная функция надпочечников: несахарный диабет не может возникнуть при надпочечниковой недостаточности, потому что для образования почками свободной воды требуется min минералокортикоидной активности, поэтому стероиды могут «выявить» скрытый несахарный диабет за счет коррекции надпочечниковой недостаточности

В неясных случаях сопоставьте осмоляльность мочи и плазмы с графиком (рис. 1-1):
1. если осмоляльность мочи низкая, у пациента полидипсия
2. если точка попадает в «нормальные» пределы, то для определения способности пациента концентрировать мочу при дегидратации требуется проведение теста с ограничением жидкости под контролем (предупреждение: см. ниже)

3. если осмоляльность плазмы высокая, имеет место несахарный диабет и никаких других тестов не требуется (кроме дифференцировки центрального и нефрогенного несахарного диабета, если в этом есть необходимость)
• для дифференцировки центрального и нефрогенного несахарного диабета введите 5 единиц (ед) водного р-ра Pitressin® подкожно (п/к): при центральном несахарном диабете осмоляльность мочи должна ↑ в два раза х 1-2 ч
4. может быть целесообразным сравнить осмоляльности с графиком несколько раз, т.к. некоторые данные могут колебаться вокруг пограничной зоны

Рис. 1-1. График осмоляльности плазмы и мочи у здоровых людей

Тест с ограничением жидкости

Если диагноз все-таки остается неясным, то для подтверждения несахарного диабета проводят тест с ограничением жидкости (ВНИМАНИЕ: его следует проводить под очень строгим контролем, т.к. может развиться быстрая и потенциально фатальная дегидратация). Пациенту ничего не дают РО и прекращают в/в вливания; осмолярность мочи проверяют каждый час.

1. тест проводят до тех пор, пока не будут отмечены:
A. нормальная реакция (см. ниже)
B. продолжительность теста составит 6-8 ч
C. достижение плато осмолярности мочи (т.е. изменения 298 мосм/л

2. нормальная реакция: выделение мочи ↓, и осмоляльность мочи достигает 600-850 мосм/л

3. если нормальная реакция не возникает:
A. вводят экзогенный АДГ (5 ед водного р-ра Pitressin® п/к), который должен ↑ осмоляльность плазмы > 300 мосм/л
B. проверяют осмолярность мочи через 30 и 60 мин после п/к введения Pitressin®
C. по табл. 1-12 сравнивают наибольшую осмолярность мочи после Pitressin® с осмолярностью до введения Pitressin®

Табл. 1-12. Значимость изменений осмолярности при пробе с ограничением жидкости

Лечение несахарного диабета

Дозы и длительность применения вазопрессина см. табл. 1-13 и 1-14.

* Stimate® по химическому составу точно соответствует DDAVP, но используется для лечения болезни фон Виллебранда
† форма для назальной инсуффляции содержит 2,5 мл, измеренная форма содержит 5 мл

Табл. 1-14. Среднее время выделения гипертонической мочи (относительно плазмы)†

† антидиуретическое действие этих препаратов начинается через 30-45 мин после введения (кроме порошка из заднего гипофиза в масле, действие которого начинается через 2-4 ч)
‡ время может отличаться у разных пациентов, но у каждого пациента оно стабильное
§ примечание: 1 μг десмопрессина 2 р/д дает такой же эффект, как и 4 μг 1 р/д, но стоимость будет очевидно меньше

Для пациента, находящегося в сознании

Если несахарный диабет умеренный и естественные механизмы жажды не нарушены, рекомендуйте пациенту пить, только когда он испытывает жажду. Больному обычно удается справиться с потерями и избежать гипергидратации. При тяжелой форме пациенты не могут сами осуществить адекватное потребление жидкости (и постоянные посещения туалета). В этом случае назначают:
1. десмопрессин (DDAVP®) интраназально: назальная инсуффляция 2,5 μг (0,025 мл) 2 р/д, при необходимости можно титровать до 20 μг 2 р/д
ИЛИ
2. препараты, усиливающие выработку АДГ (действуют в основном при хронической частичной недостаточности АДГ; при отсутствии АДГ не будут действовать)
A. клофибрат (Atromid®) 500 мг РО 4 р/д
B. хлорпропамид: ↑ чувствительность почек к АДГ
C. гидрохлортизид: тиазидовые диуретики могут ↓ кол-во Na+, что ведет к ↑ реабсорбцию в дистальных канальцах и ↓ кол-ва воды, попадающей в дистальные канальцы, где действует АДГ. L: напр., Dyazide® 1 таб РО 1 р/д (при необходимости можно ↑ до 2 таб/д)

Для пациента, находящегося в сознании с нарушенным механизмом жажды

Если у пациента, находящегося в сознании, нарушается механизм жажды, то могут развиться дегидратация или перегрузка жидкостью. В этих случаях:
1. необходимо ежедневно следить за кол-вом выделяемой мочи и весом, соблюдать баланс между приемом и выделением жидкости, используя антидиуретические препараты, но сохраняя приемлемое кол-во выделяемой мочи
2. систематически контролировать анализы (примерно 1 р/нед), включая Na и мочевину плазмы

Для тяжелых больных, находящихся в коме/сопоре, и для больных со смертью мозга

1. контролируйте водный баланс каждый час, удельный вес мочи каждые 4 ч и выделение мочи >250 мл/ч
2. анализы: электролиты плазмы и осмолярность каждые 6 ч
3. в/в введение жидкости:
БАЗОВЫЙ Р-Р В/В: 5% р-р глюкозы на ½ ФР+ 20 мэкв KCl/л со скоростью 75-100 мл/ч
ПЛЮС: возмещайте каждый мл кол-ва мочи, выделенной сверх базовой скорости введения, таким же кол-вом мл разведенного пополам ФР
NB: если во время операции пациент получил значительное кол-во жидкости, то в п/о периоде у него может быть адекватный диурез; в этом случае используйте наполовину разведенный ФР для возмещения только ≈2/3 объема выделенной мочи, который превышает базовую скорость в/в введения
4. если пациент не справляется с потерей жидкости, несмотря на в/в (или н/г) возмещение (обычно при скорости выделения мочи > 300 мл/ч), то назначают:
• 5 ед аргинина вазопрессина (водный Pitressin®) в/в единоразово или в/м или п/к (избегайте масленой суспензии таната в связи с непостоянной абсорбцией и вариабельной длительностью действия)
ИЛИ
• вазопрессин в/в капельно: начните с 0,2 ед/мин и титруйте (максимально: 0,9 ед/мин)
ИЛИ
• инъекция десмопрессина п/к или в/в, титрованная к кол-ву выделяемой мочи, обычная доза для взрослых: 0,5-1 мл (2-4 μг) в день, разбив на 2 отдельные дозы

Источник

Мои рекомендации