Несахарный диабет при операциях на гипофиза

Несахарный диабет при операциях на гипофиза

Основной причиной возникновения несахарного диабета является поражение диэнцефало-гипофизарной области головного мозга, в результате чего резко снижается выработка и поступление в кровеносное русло антидиуретического гормона, регулирующего, как известно, реабсорбцию воды в дистальных отделах извитых канальцев почки. У таких больных возникает полиурия и, как ее следствие, неукротимая жажда.

Наиболее частой причиной возникновения и развития несахарного диабета является поражение супраоптического и паравентрикулярного ядер гипоталамической области, а также гипоталамо-гипофизарного нейросекреторного тракта. Значительно реже заболевание возникает при изолированном поражении задней доли гипофиза (Е. А. Васюкова, Е. П. Тихонова, А. В. Тягунова, А. М. Раскин, М. Юлес и И. Холло).

Причины поражения ядер гиноталамической области и гипоталамо-гипофизарного тракта обычно бывают весьма разнообразны. Наиболее частым этиологическим фактором, вызывающим данное заболевание, являются различные инфекции, а также черепно-мозговые травмы.

При развитии несахарного диабета в супраоптическом ядре гипоталамуса резко уменьшается количество нейросекреторных клеток. В далеко зашедшей стадии заболевания иногда они исчезают полностью. Указанные изменения в гипоталамической области нередко сочетаются с атрофическими процессами в нейрогипофизе.

Наиболее характерными патологоанатомическими изменениями при этом заболевании, как отмечают А. А. Атабек, И. А. Расулов, могут быть поражения в области основания мозга как опухолевым, так и специфическим воспалительным процессом (сифилитическим или туберкулезным).

Иногда наблюдаются опухоли в области супраоптических ядер переднего гипоталамуса, а также различные воспалительные процессы травматического происхождения, приводящие к резким дистрофическим и атрофическим изменениям в ганглиозных клетках гипоталамической области (Е. В. Fink, F. Warkany, G. M. Jones).

Нередко причиной несахарного диабета являются поражения нейрогипофиза как первичной опухолью, так и метастазами злокачественных новообразований других локализаций, сифилитическими гуммами, кровоизлияниями с последующим склерозом и фиброзом соединительной ткани, наконец, различными травматическими повреждениями головного мозга.
Описаны случаи возникновения гипофизарного несахарного диабета на почве генерализованного ксантоматоза, особенно, когда последний осложняется подкорково-стволовым энцефалитом.

Дефицит антидиуретического гормона приводит к развитию тяжелой полиурии. Больные песахариым диабетом испытывают постоянную неукротимую жажду, причем тяжелая степень дегидратации организма может сопровождаться общей слабостью, головными болями или повышением температуры и тяжелыми расстройствами со стороны центральной нервной системы (М. В. Журова).

Смерть больного наступает в результате развития выраженных явлений коллапса. На секции обращает на себя внимание значительное увеличение почек и резкое напряжение их фиброзных капсул. На разрезе паренхима почки выбухает над поверхностью, корковый слой значительно утолщен и очень полнокровен. При гистологическом исследовании срезов почки определяется жировая, иногда паренхиматозная дистрофия эпителия извитых канальцев, а также заметное расширение их просветов (Л. М. Гольбер, М. А. Копелович, А. М. Раскин).

Другие морфологические изменения со стороны внутренних органов при несахарном мочеизнурении обычно связаны с теми первичными патологическими процессами, которые привели к поражению гипоталамо-гипофизарной системы и задней доли мозгового придатка.

— Вернуться в оглавление раздела «физиология человека»

Источник

Глава 89. Несахарный диабет

Синонимы

Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

Определение

Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
Эпидемиология

Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

Профилактика

Профилактика не разработана.

Скрининг

Скрининг не проводят.

Классификация

Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

По тяжести течения:

По степени компенсации:

Этиология

Центральный несахарный диабет

◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

Нефрогенный несахарный диабет

Первичная полидипсия

Патогенез

Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

Клиническая картина

Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

Диагностика

Анамнез

При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

Физикальное обследование

При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

Лабораторные исследования

Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Источник

Несахарный диабет

В подавляющем большинстве случаев речь идет о центральном несахарном диабете, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее). Несколько реже несахарный диабет развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический несахарный диабет). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела к вазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза. В редких случаях несахарный диабет является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама, который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).

Классификация и причины несахарного диабета

При центральном несахарном диабете дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется значительный объем мочи с низкой относительной плотностью. Стимуляция центра жажды приводит к полидипсии. Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Для того чтобы объем вторичной мочи не превысил 4 литров в сутки, достаточно 10 % нормально работающих вазопрессин-продуцирующих клеток нейрогипофиза. При длительно существующем центральном несахарном диабете, при отсутствии лечения возможно развитие вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому антидиуретическому гормону. Кроме того, постоянная перегрузка жидкостью может привести к опущению желудка, дискинезии желчных путей, синдрому раздраженного кишечника. Несахарный диабет, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией в сроки от нескольких дней до нескольких лет. Течение несахарного диабета, развившегося после черепно-мозговой травмы, непредсказуемо: спонтанные выздоровления описаны и через несколько лет после травмы.

Читайте также:  Санбюллетень больным сахарным диабетом

Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью нефрона, либо ферментативным или рецепторным дефектом, который препятствует реализации действия вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды. Возможно развитие нефрогенного несахарного диабета при хронических заболеваниях почек и при медикаментозных тубулопатиях.

Выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. При неполном дефиците антидиуретдиареей. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая (1000-1003). При идиопатическом несахарном диабете начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.

При длительно существующем нелеченном несахарном диабете может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. При достаточном поступлении жидкости в организм сердечно-сосудистая система обычно не страдает (хотя имеется склонность к гипотензии), но по мере нарастания дегидратации в случаях, когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с сухоядением и др.) возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотензия, коллапс. Даже при выраженной дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают. Если несахарный диабет обусловлен интракраниальным образованием, отмечается неврологическая симптоматика и клинические проявления гипофизарной недостаточности.

Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень. Интраназально спрей назначают несколько раз в день. Лечение нефрогенного несахарногго диабета не разработано. Делаются попытки назначения высоких доз десмопрессина, тиазидных диуретиков (парадоксальный антидиуретический эффект), нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития и др.

Источник

Просмотр полной версии : МРТ гипофиза при несахарном диабете

1. Возраст – 57 лет; Пол – женский; Вес – 55 кг; Рост – 160 см

4. 16 лет назад удаление менингиомы задней поверхности пирамиды височной области в НИИ нейрохирургии им. Н.Бурденко

5. Подозрение на несахарный диабет

7. Рекомендовано – МРТ гипофиза. МРТ с контрастом по медицинским показанием (аллергия) провести не могу.

Вопросы: Cледует ли проводить МРТ гипофиза без контраста и насколько показательным будет данное обследование? Есть ли иные способы рассеять или подтвердить подозрения на несахарный диабет?

Спасибо за рекомендации. Отвечаю на вопросы:

1) Анализы на осмоляльность плазмы и мочи сдавались в один день в ЭНЦ;

Если возможно, то порекомендуйте, где в Москве, учитывая обилие предложений от частных клиник, можно сделать качественное МРТ гипофиза без контраста.

При крайне низкой осмоляльности мочи осмоляльность крови тоже низковатая. Похоже не на несахарный диабет, а на слишком высокое потребление жидкостей ( первичную полидипсию). Если бы Ваша осмоляльность мочи действительно не могла подняться выше 150-160, то Вы бы выдавали где-то 6-8 литров мочи. Не понимаю как операция менингиомы такой локализации могла вызвать несахарный диабет.

Дифф. диагноз между ними крайне важен: если при полидипсии назначить минирин, то дело может кончиться очень серьёзной гипонатриемией со всеми вытекающими из неё последствиями.

Самое простое, это ни пить, ни есть с 6 вечера, а наутро сдать осмоляльности крови и мочи где-то в 9 утра. Вместе с этим проверьте кровь на ЛГ, ФСГ, свТ4, пролактин и Кортизол. Непонятно, как хирургический несахарный диабет может не сопровождаться гипопитуитаризмом. Радиацию на менингиому давали?

МРТ может быть нужен только если действительно есть несахарный диабет.

Провела МРТ-исследования гипофиза.

Плотность сканирования: аксиальная, саггитальная, фронтальная. Режимы сканирования: Т1ВИ, Т2ВИ.
Без контраста.

Буду благодарна услышать рекомендации.

Надо ли мне определять гормональную активность микроаденомы и сдать анализы на пролактин, ИФР-1 и кортизол в суточной моче?

Следует ли мне обратиться к нейрохирургам для оценки необходимости оперативного вмешательства или регулярно контролировать динамику развития микроаденомы?

Буду благодарна получить ответ, поскольку срок моей визы пребывания в России завершается.

Здравствуйте. Привожу результаты биохимических исследований:

1. Пролактин – 6,67 мкг/л. Референсные значения: 36–213 мкг/л;
2. ИПФР-1 (соматомедин С) – 44,6 нг/мл. Референсные значения: 81–225 нг/мл;
3. Кортизол в суточной моче – 0.2 мкг/24 ч. Референсные значения: 58–403 мкг/24 ч
4. СТГ, АКТГ – в пределах референсных значений
5. Калий, натрий, хлор, магний – в пределах референсных значений
6. Креатинкиназа – в пределах референсных значений
7. Относительная плотность мочи – 1.004 г/мл. Референсные значения: 1.005– 1.035
8. Остальные показатели общего анализа мочи – в пределах референсных значений

Результат МРТ гипофиза – на файлообменнике [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Буду благодарна, если найдете время, с учетом представленных выше анализов и МР-исследования, порекомендовать мои дальнейшие шаги и действия.

Позвонила в лабораторию по поводу проведенного ими анализа кортизола в суточной моче, поскольку указанный в результате объем суточного диурезе не соответствовал факту. Прислали новый результат:

Здравствуйте. Спасибо за Ваше участие.

Хотелось бы уточнить следующие вопросы.

У меня значительно пониженные показатели пролактина и ИФР-1.

Может ли влиять обнаруженная у меня микроаденома гипофиза на снижение показателей гормонов и соответственно на общее состояние моего организма, описанного выше, как-то: тошнота, утомляемость, низкий гемоглобин и высокий уровень тромбоцитов и другие проблемы гематологического характера, мышечные и головные боли и др., а также на повышенную жажду и диурез?

Если есть прямая связь между микроаденомой гипофиза, пониженными показателями гормонов и состоянием здоровья, то надо ли мне провести какое-либо корректирующее лечение и каковы последствия, если придерживаться выжидательной тактики?

Спасибо за ответ.
Наблюдающий меня гематолог из НМИЦ Гематологии назначил мне препараты феррофольгамма и ангиовит. Ед. изм. пролактина (мкг/л) переписана из результатов анализа.

Читайте также:  Черные круги под глазами при диабете

Хочется верить, что на бланке написано мед/ мл, или на бланке грубая ошибка.
Какая гормональная активность у Вас отсутствует?

Спасибо за ответ. Не подскажите, к какому специалисту по системным заболеваниям мне обратиться?

Я проходила обследование в НИИ ревматологии имени В.А. Насоновой на предмет наличия системной красной волчанки, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена и др. Эти заболевания не обнаружены.

Хотелось бы получить рекомендацию, какие шаги мне предпринять для улучшения качества моей жизни и к какому врачу или клинику мне стоит обратиться, чтобы квалифицированный специалист не узкой специализации мог посмотреть «глобально» на состояние моего здоровья.

В настоящее время подтвержденный в НМИЦ Гематологии диагноз – макроглобулинемия Вальденстрема. Динамика за два года – стабильность показателей ИФА. IgM – 1454 ME/мл при верхней границе 405. Гамма 26+++ при верхней норме 18,8. Белок Бен-Джонса не выявлен. Тактика лечения – выжидательная. Регулярный контроль вязкости крови и ИХ-исследования. Рекомендован прием дипиридамола для снижения вязкости крови.

УЗИ брюшной области – в норме. Измененных узлов не обнаружено; печень и селезенка – в норме.

Другой – предварительно подтвержденный в Клинике эндокринологии Университетской клинической больнице №2 Клинического центра ПМГМУ им. М.И. Сеченова – диагноз: центральный несахарный диабет.
МР– исследование гипофиза: МР-картина очага в левой половине аденогипофиза (характерно для микроаденомы). Имеется гипертрофия и отек слизистой оболочки левой половины пазухи основной кости.

Пролактин и ИФР-1 – существенно понижены. Кортизол, натрий, калий, хлор, магний – в норме. Показатели общего анализа мочи – в норме, за исключением несколько пониженной плотности мочи. Тактика лечения согласуется с гематологом; предварительно рекомендовано проведение пробы с сухоядением, контролировать калий, натрий, хлор; регулярно отслеживать динамику микроаденомы.

Консультация в НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой в связи с повышенным АНФ – 1:160 (норма менее чем 1:160). АЦЦП – 0,1 (норма 0,0-17,0); Анти-Ro/SS-A – 0,1 (норма 0,0-25); Анти-La/SS-B – 0,1 (норма 0,0-25). КФК – в норме. Подозрения на синдром Шегрена, СКВ и ревматический артрит и др. не подтвердились.

Консультация в Научном центре неврологии. Рекомендовано провести игольчатую ЭМГ и рентгенографию грудного и поясничного отдела позвоночника.

УЗИ щитовидной и паращитовидных желез, ТТГ и ПТГ – в норме.

25(ОН) витамин D – 70 нг/мл (адекватный уровень) на фоне годичного применения аквадетрима. Витамин В12 и фолиевая кислота – в норме.

Глюкоза в плазме – 4,18 ммоль/л – в норме.

СОЭ (по Вестергрену) – 44 (норма – менее 30). Повышенный уровень СОЭ наблюдается последние 2 года

БАК – все показатели в норме. ЛЖС и ОЖСС – в норме. Ферритин – 12 мкг/л (нижняя граница 10)

Коагулограмма – в норме, за исключением фибриногена – 4,5 г/л (верхняя граница 4,0).

Маммография – в норме. Рентген легких – в норме. МРТ головного мозга – без объемных образований (провожу раз в два года в связи с удалением доброкачественной опухоли 15 лет назад).

Приехала в Москву для прохождения обследования в связи с тем, что последние два года периодически и продолжительное время (от 2 до 5 месяцев в год) состояние моего здоровья характеризуется следующим образом:
1. Частые сильные головные боли, чаще распирающего характера преимущественно в левой макушечной и затылочной области. Боли смазматического, давящего тупого характера
2. Постоянное сильное чувство тошноты
3. Скованность в мышцах рук и ног, снижение силы и боль в мышцах левой руки и ноги
4. Частое обильное ночное потоотделение
5. Повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

Постоянно принимаю курантил 0,25 и артру (на фоне остеопороза).

Срок действия моей визы скоро завершится. Уеду я из Москвы с тем же состоянием здоровья, с каким и приехала. Надеюсь, что кто-нибудь из участников данного форума сможет посоветовать, какие шаги мне следует предпринять и в какое медицинское учреждение мне обратиться с тем, чтобы каким-то образом улучшить состояние моего здоровья.

Источник

Нефрогенный несахарный диабет – патология, характеризующаяся выработкой большого количества мочи с низким удельным весом на фоне изменения чувствительности почечной ткани к антидиуретическому гормону (АДГ). Симптомы включают полиурию, ноктурию, жажду, слабость, мышечные боли. Диагностика опирается на оценку удельного веса мочи, одновременное исследование осмолярности урины и плазмы, электролитных показателей, уровня глюкозы, АДГ. УЗИ почек, КТ, МРТ и генетическое тестирование иногда помогают определить причину патологии. Лечение направлено на коррекцию патогенетического фактора, выработку рационального пищевого и водного режима. Из медикаментов используют НПВС, диуретики.

МКБ-10

Общие сведения

Нефрогенный несахарный диабет (несахарное мочеизнурение, вазопрессин-резистентный диабет) встречается редко, встречаемость составляет 3 случая на 100 000 населения. Патология связана с неадекватной концентрационной функцией почек. Гендерные предпочтения у приобретенного варианта отсутствуют, существенные различия между распространенностью среди этнических групп не выявлены. На наследственные клинические варианты приходится 1-2% от всех случаев диабета центрального и ренального генеза. Поскольку врожденный тип заболевания относится к Х-сцепленным расстройствам, большинство случаев регистрируют у мужчин, женщины являются носительницами измененного гена, который передают сыновьям.

Причины

Причины несахарного диабета почечного генеза различаются у детей и взрослых. В детстве патологию обуславливает генетическая мутация, то есть, состояние чаще является врожденным. Наиболее распространенная форма развивается в результате повреждения в гене AVP-рецептора 2 (AVPR2) на хромосоме Xq28. Вторичный нефрогенный несахарный диабет формируется на фоне нефрологических и урологических заболеваний, может сопровождать опухоли: лимфому Беркитта, миелому, рак толстой кишки. Иногда причина остается неизвестной. Основные состояния, инициирующие расстройство:

Под воздействием нефротоксических факторов, например, на фоне длительного приема орлистата, цидофовира и офлоксацина нарушается чувствительность рецепторов к гормону. Действие вазопрессина блокируют лекарства на основе лития, применяемые психиатрами для лечения биполярного расстройства. Нефрогенный диабет регистрируют у 20% таких больных, при отмене почечная функция иногда восстанавливается. Преходящая несахарная полиурия также может развиваться во время беременности (1:30 000). Специалисты полагают, что плацента выделяет вещества, угнетающие выработку АДГ.

Патогенез

Здоровые почки поддерживают гомеостаз жидкости и электролитный баланс, регулируя объем и состав мочи в соответствии с физиологическими потребностями. Конечный состав урины определяется в собирательных трубочках. Водопроницаемость опосредуется аргинином-вазопрессином. Его выделение из нейрогипофиза обеспечивается сложной сигнальной сетью, которая включает осмосенсоры, баросенсоры и датчики объема. Доказана роль биологически-активного диуретического нейропептида – апелина в поддержании водного баланса за счет ингибирования высвобождения АДГ.

Аргинин-вазопрессин облегчает реабсорбцию воды с помощью аквапорина посредством активации рецептора вазопрессина V2, ответственного за водопроницаемость, что позволяет концентрировать мочу. Вода реабсорбируется путем осмотического равновесия и возвращается в системную циркуляцию. При несахарном нефрогенном диабете неспособность почек реагировать на АДГ приводит к функциональному дефициту аквапоринов (белки, составляющие водные каналы). У пациентов наблюдается постоянный аномальный диурез с выработкой большого объема разбавленной урины.

Читайте также:  Статистика сахарного диабета в оренбурге

Классификация

Патология включена в общую классификацию несахарных диабетов, в которую входят центральный (гипофизарный) и собственно нефрогенный варианты заболевания, первичная полидипсия. Нарушение взаимодействия почек с АДГ (аргинин-вазопрессином) нефрогенного генеза разделяют на две группы:

Симптомы

Признаки могут варьироваться. Приобретенная форма почти всегда протекает легче, чем наследственная патология. При врожденном вазопрессин-резистентном диабете клиника выражена ярко, у большинства детей диагноз устанавливают на первом году жизни. Симптомы аутосомно-доминантного расстройства проявляются позднее, иногда после достижения 30-40-летнего возраста. Развитие симптоматики при вторичной форме у взрослых бывает медленным.

Преобладающим проявлением считается полиурия. Ежедневный объем выделяемой мочи относительно постоянный, но сильно отличается у разных пациентов (от 3 до 20 литров). Возникает изнурительная полидипсия (жажда), позывы на мочевыделение сохраняются ночью. Состояние сопровождается повышенной утомляемостью, апатией, мышечной слабостью. Если патология выражена умеренно, при возможности пить воду по потребности выраженные симптомы отсутствуют. Диагноз устанавливают после обследования по поводу низкой плотности урины.

При наследственных формах симптомы развиваются вскоре после рождения. Новорожденный не может сообщить о жажде, что приводит к обезвоживанию. Часто возникает гипертермия, сопровождающаяся судорогами, рвотой. Ребенок плохо набирает массу тела, беспокоен, отстает в умственном развитии. В старшем возрасте рвота и дефицит веса обусловлены большим количеством потребляемой жидкости – съеденная пища не усваивается, а желудок, перерастянутый водой, приводит к отсутствию аппетита.

Аналогичная симптоматика типична для пациентов с некоторыми психическими расстройствами (например, деменцией), которые не могут самостоятельно утолить жажду. Обезвоживание организма проявляется сухостью кожных покровов, потерей волос, головной болью. Нарушается работа кишечника, из-за недостаточного поступления воды больные испытывают трудности с дефекацией. При гидронефротической трансформации и обострении хронического пиелонефрита возможны боли в поясничной области, гипертермия. Выделяемая моча бесцветная, напоминает воду, специфический запах отсутствует.

Осложнения

Нефрогенный несахарный диабет может привести к аритмиям – нарушениям сердечной деятельности, различным по своему характеру и происхождению, что увеличивает риск летальности. Повторные эпизоды тяжелой дегидратации провоцируют судороги, повреждение головного мозга, задержку развития, а также физические и умственные нарушения. Дисфункция мочевого пузыря из-за перерастяжения вызывает затруднения при мочевыделении, чревата формированием пузырно-уретеральных рефлюксов.

Из-за хронического выделения большого количества урины возможно присоединение энуреза, деформации мочеточников (гидроуретер), увеличения емкости мочевого пузыря. У некоторых людей почки подвергаются гидронефротической трансформации, что способствует персистированию микробной флоры, приводит к ХПН. У взрослых может выявляться ортостатическая гипотензия (быстрое снижение артериального давления при резкой перемене положения тела в пространстве). Ортостатический коллапс сопровождается головокружением, кратковременной потерей сознания.

Диагностика

Диагностика основана на оценке жалоб, предрасполагающих факторов, сопутствующих заболеваний. Обращают внимание на длительный прием препаратов – на сегодняшний день существует несколько десятков лекарственных средств, лечение которыми повышает вероятность развития нефрогенного несахарного мочеизнурения. В сомнительных ситуациях пациента направляют на консультацию к эндокринологу, генетику, выполняют дополнительные исследования, позволяющие подтвердить диагноз или исключить другие причины почечного диабета.

Дифференциацию осуществляют с заболеваниями, имеющими сходную симптоматику, включающую нефрогенное мочеизнурение. Отличительными особенностями при патологии центрального генеза являются факт травмы, опухоль головного мозга с вовлечением гипофиза, ответ на интраназальный вазопрессин в виде уменьшения диуреза. При инсулинозависимом СД полиурия является следствием недостаточной выработки инсулина или его неправильного введения. СД подтверждают специальными тестами на глюкозу.

Психогенная полидипсия – редкое заболевание, при котором пациент выпивает чрезмерное количество жидкости в отсутствие какого-либо нормального стимула для жажды (например, пребывания в жарком климате, потребления соленой пищи). Из-за водной нагрузки гипофиз снижает выработку вазопрессина, почки продуцируют много мочи. Первичная (психогенная) полидипсия регистрируется на фоне психического заболевания, иногда установить ее причину не представляется возможным.

Лечение нефрогенного несахарного диабета

Большинству пациентов с незначительной полиурией и нормальными механизмами жажды достаточно употреблять нужное количество жидкости, чтобы восполнить ее потерю с мочой. Необходимость выпивать 250 мл воды каждые 15-20 минут и столь же часто мочиться значительно ухудшает качество жизни, требует коррекции. При отсутствии выраженной дегидратации госпитализация в стационар не требуется. Лечебные мероприятия при почечном диабете включают прием препаратов, диетотерапию, инфузионное введение растворов при клинически значимой дегидратации или ее угрозе, например, при оперативном вмешательстве.

Медикаментозная терапия

Механизм действия НПВС неизвестен, потенциально они ингибируют синтез простагландинов, в результате чего уменьшается транспортировка жидкости в дистальные канальцы, снижается объем мочи, повышается ее осмолярность. Калийсберегающие диуретики (амилорид) блокируют чувствительность дистального отдела нефрона к АДГ. В комбинации с гидрохлортиазидом уменьшается риск гипокалиемии, два препарата являются синергетическими для достижения антидиуреза. Действие тиазидных диуретиков опосредуется за счет снижения натрий-зависимой реабсорбции хлора в дистальных канальцах.

Диетотерапия

Пациентам рекомендуют ограничение натрия до 1 ммоль/кг для максимизации эффекта тиазидных диуретиков. Уменьшение количества белка с пищей менее 2 г/кг/день позволяет снизить потери жидкости, но не обеспечивает полноценного питания, особенно необходимого для роста и развития в детском возрасте. Основную часть рациона составляют углеводы и жиры, вместо воды предпочтительно употреблять фруктовые, овощные свежевыжатые соки, так как они содержат большее количество минеральных веществ. Питание частое, небольшими порциями, блюда готовят с помощью щадящей термической обработки.

Исследования и разработки

Новейшие методы генной инженерии, например, применение молекулярных шаперонов, цель которых – нейтрализация мутаций при врожденных формах активно изучаются на животных, но результаты широкомасштабных испытаний пока отсутствуют. Ученые полагают, что шапероны могут связываться с рецепторными белками, сохраняя их форму и функции. Исследователи изучают использование лекарств для активации альтернативных путей, которые приведут к увеличению водных каналов аквапорин-2 в клеточной мембране. Этот метод разрабатывается в попытках обойти дефектный рецептор вазопрессина.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если нефрогенный несахарный диабет диагностирован до возникновения тяжелых эпизодов обезвоживания. При адекватной терапии новорожденный с таким расстройством может нормально развиваться. При поздней диагностике врожденной формы ожидаемы повреждения головного мозга и, как следствие – нарушения интеллекта. Частые эпизоды дегидратации могут замедлить физическое развитие. При приобретенной форме болезни коррекция основного состояния обычно помогает нормализации ренальной функции.

Профилактика включает своевременное лечение урологических и нефрологических патологий, приверженность здоровому образу жизни, что особенно актуально для периода гестации. Все пациенты с хроническими болезнями мочевыводящих органов должны регулярно сдавать анализы, проходить УЗИ почек, получать необходимые лекарства. При отягощенном семейном анамнезе возможно генетическое тестирование. Антенатальная диагностика врожденных состояний, приводящих к ренальному несахарному диабету, позволяет заподозрить диагноз внутриутробно и вовремя назначить терапию.

Источник

Мои рекомендации