Несахарный диабет при синдроме конна

Несахарный диабет при синдроме конна

Несахарный диабет — заболевание, вызванное поражением диэнцефало-гипофизарной системы рядом патологических процессов, которые приводят к резкому понижению продукции антидиуретического гормона с последующим нарушением реабсорбции воды в дистальных отделах извитых канальцев почек и развитием полиурии и полидипсии при отсутствии глкжозурии и почечных поражений.
Болезнь наблюдается в любом возрасте. У детей несахарный диабет может быть уже в первые месяцы после рождения. После 50 лет болезнь протекает более легко.

Этиология. Ведущими этиологическими факторами являются нейротропныс вирусные инфекции, опухоли и травмы черепа, о результате которых в процесс вовлекается гипоталамус или гипофиз. К ним относятся сотрясение головного мозга, сосудистые и обменные поражения гипоталамо-гипофизарной системы, острые и хронические инфекции (сыпной тиф, брюшной или возвратный тиф, скарлатина, коклюш, сепсис, туберкулез, сифилис). Наряду с этими клиническими формами могут быть агормональные семейно-наследственные формы заболевания.

Иногда причиной несахарного диабета бывают воспалительные заболевания мозговых оболочек (энцефалит, менингит). Опухоли гипоталамуса, вторично поражая диэнцефальные центры, могут вызывать различные гипоталамические расстройства, сопровождающиеся явлениями несахарного диабета (Б. Н. Могильницкий, М. С. Кахаиа, А. А. Атабек и др.).

Несахарный диабет нередко сопровождает и другие эндокринные заболевания гипотамо-гипофизарного происхождения: акромегалию, болезнь Иценко—Кушинга, гигантиэм, гипофизарный нанизм, адипозо-геиитальную дистрофию, болезнь Симмондса.

В отдельных случаях несахарный диабет может, как сказано выше, носить наследственный характер. Несахариый диабет может также развиться в результате метастазов с вторичной локализацией в гипоталамусе у больных, страдающих опухолью молочной железы (Е. А. Васюкова). Описаны случаи краниофарингиомы с симптомами несахарного диабета.

Патогенез несахарного диабета

В клинике встречаются различные формы. Болезнь начинается внезапно или постепенно. Иногда можно наблюдать случаи травматического происхождения, склонные к спонтанному выздоровлению. Чаще это заболевание неизлечимо.
Наиболее характерные симптомы для несахарного диабета— обильное выделение мочи и мучительная жажда. Суточное количество мочи колеблется от 3 до 20 л, в исключительных случаях до 30 л и более. Ввиду постоянной жажды и частых мочеиспусканий возникает бессонница. Ткани подвергаются дегидратации, кожные покровы обычно сухие. Нередко больных беспокоят слабость, запоры, зябкость, бессонница.

У больных с некомпенсированной полиурией наблюдаются иногда различные вегетативные и сенсорные нарушения, а именно нарушение зрения, лабильность температуры тела, тахикардия и вазомоторные нарушения. Нередко понижен аппетит. При несахарном диабете, причиной которого является повреждение гипоталамо-гипофизарной системы опухолью, воспалительным процессом и др., могут возникать симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления (упорные головные боли), понижение зрения, эндокринно-обменные нарушения и т. д. Нарушение высшей нервной деятельности в некоторых случаях могут обусловить появление психозов маниакально-депрессивного и истерического типа.
При внешнем осмотре иногда обращает на себя внимание прогрессирующее похудание. В ряде случаев можно наблюдать ожирение на почве гипоталамической полифагии. Вес больных достигает в иных случаях значительного уровня.

Изменения со стороны внутренних органов незначительны. Наиболее часто имеются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-легочные изменения.
У женщин часто нарушается менструальный цикл. Во время беременности у некоторых больных состояние улучшается, а у других, наоборот, беременность значительно ухудшает течение несахарного диабета.

Удельный вес мочи низкий (1001—1005). Нарушение обмена, за исключением водного, нехарактерно, основной обмен обычно в норме, углеводный обмен нарушен исключительно редко.

Клиника несахарного диабета

Источник

Несахарный диабет

Несахарный диабет — это патологическое состояние организма, в процессе которого низкий уровень вазопрессина в кроки провоцирует очень сильную жажду (полидипсию), а также происходит продуцирование очень большого количества мочи с малой концентрацией (полиурию). Данному заболеванию характерно расстройство обратного всасывания жидкости в почках. Если пациент при ощущении жажды не будет ее утолять запустится процесс обезвоживания организма.

Несахарный диабет является достаточно редкой эндокринной патологией, в 20% случаев его развитие происходит по причине осложнений оперативных вмешательств на головном мозге. Статистические данные говорят об отсутствии связи заболевания с возрастом и полом пациента, но большинство случаев данной патологии диагностируется в возрасте 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от уровня происходящей дисфункции выделяют два основных типа несахарного диабета:

Некоторые автора также выделяют гестагенный несахарный диабет беременных, который развивается в процессе повышения активности особого фермента плаценты, разрушающего вазопрессин. Незрелость механизма концентрации мочи в почках в раннем детском возрасте может спровоцировать развитие функционального несахарного диабета. Помимо этого, на фоне приема диуретических препаратов может развиться ятрогенный несахарный диабет.

Одной из форм несахарного диабета может быть первичная полидипсия, она проявляется патологическим чувством жажды (при опухолевых процессах или повреждениях центра жажды в гипоталамусе) или компульсивным желанием пить (при шизофрении, неврозах и психозах). Этот процесс сопровождается патологическим подавлением физиологической выработки вазопрессина, вследствие чего и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Стадии и стадии заболевания

Клиническая картина несахарного диабета подразумевает классификацию данного заболевания исходя из степени тяжести без коррекции лекарственными средствами:

При применении медикаментозной терапии выделяют следующие степени заболевания:

Причины несахарного диабета

Среди причин, вызывающих абсолютный дефицит вазопрессина, и провоцирующих развитие несахарного диабета известны следующие:

Предрасполагающими факторами к несахарному диабету могут быть эритромиелоз, лейкоз, лимфогранулематоз. В одной трети случаев несахарного диабета не удается установить этиологию, к таким случаям относят идиопатический несахарный диабет. Данный тип возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, продуцирующим антидиуретический гормон, при этом не обнаруживается органическое поражение гипоталамуса. Врожденные генетические дефекты могут спровоцировать развитие несахарного диабета центрального типа.

Нефрогенный несахарный диабет может иметь как врожденную, так и приобретенную этиологии. Синдром Вольфрама и генетические дефекты рецепторов, реагирующих на вазопрессин, могут быть причиной врожденной формы данного типа несахарного диабета. Хроническая почечная недостаточность, отравления препаратами с содержанием лития, амилоидоз почек, нарушения метаболизма кальция и калия в крови — могут послужить причинами развития приобретенной формы сахарного диабета нефрогенного типа.

Симптомы несахарного диабета

Основные симптомы несахарного диабета заключаются в учащенном мочеиспускании (полиурии), а также синдроме жажды (полидипсии). Данные проявления могут иметь различную интенсивность.

Особенность полиурии при данном заболевании заключается в объеме выделяемой мочи, который может быть от 4-10 литров до 30 литров в особо тяжелых случаях. Выделенная моча практически бесцветная, слабо концентрированна, с небольшим количеством солей и других элементов. Вся выделенная моча имеет низкий удельный вес.

Пациенты жалуются на постоянное неутолимое чувство жажды, при этом количество употребляемой жидкости может быть таким же, как и количество выделенной мочи.

Идиопатическая форма несахарного диабета крайне редко имеет постепенное нарастание симптомов, как правило, все происходит остро и внезапно. Развитие данных симптомов может спровоцировать беременность.

Ввиду поллакиурии (частых позывов к мочеиспусканию), случаются неврозы и нарушения сна, также пациенты ощущают повышенную физическую утомляемость и эмоциональную неуравновешенность. В раннем детском возрасте данная патология проявляется энурезом (непроизвольным мочеиспусканием), а по мере развития ребенка может присоединиться задержка в росте и половом созревании.

К поздним дисфункциональным расстройствам, вызванным данной патологией относятся расширения в мочевом пузыре, мочеточниках и почечных лоханках.

Диагностика несахарного диабета

Диагностика несахарного диабета начинается со сбора анамнеза и жалоб пациента. В процессе сбора анамнеза у пациента выясняют наличие характерных симптомов (полидипсия/полиурия), наследственной предрасположенности к данной патологии, черепно-мозговых травм. После выяснения всей информации проводится осмотр пациента. Затем пациенту рекомендовано провести ряд лабораторных анализов: анализ крови на определение осмолярноти (концентрации растворенных частиц), клинический анализ мочи, анализ мочи на содержание глюкозы, проба Зимницкого. С целью исключения объемного новообразования головного мозга пациенту проводится КТ или МРТ.

Осложнения несахарного диабета

Первые осложнения при несахарном диабете развиваются в случае прекращения приема жидкости пациентом. Это становится причиной обезвоживания организма, а также снижения массы тела и сопровождается быстрой утомляемостью, головной болью, общей слабостью и повышением температуры тела.

При обильном питье большого количества жидкости пациенты отмечают ощущение растяжения желудка, кроме этого растягивается мочевой пузырь и почечные лоханки. Кожные покровы больных становятся сухими. При длительном сохранении перечисленных симптомов могут возникнуть психические расстройства и случиться приступ коллапса.

В раннем детском возрасте, в частности у новорожденных, в начале заболевания возникает необъяснимая рвота, неврологические нарушения и повышение температуры тела. В старшем возрасте появляется энурез.

При отсутствии компетентной и грамотной медицинской помощи к совокупности симптомов присоединяются другие осложнения. Происходит дисфункция сердечнососудистой системы, которая проявляется аритмией и понижением артериального давления. Страдает нервная система, у пациентов отмечаются неврозы, повышенная утомляемость, депрессии, бессонницы. У мужчин снижается либидо, у женщин наблюдаются нарушения ритма менструации. Помимо всего прочего данная патология существенно влияет на распорядок и качество жизни больного. Высокий риск развития сопутствующих заболеваний верхних дыхательных путей в связи с частым питьем холодной жидкости.

Лечение несахарного диабета

Тактика терапевтических мероприятий зависит от этиологических факторов, вызвавших данное заболевание.

При лечении центрального типа несахарного диабета лечение основного заболевания (опухоль головного мозга, закрытая черепно-мозговая травма) комбинируют с назначением препаратов вазопрессина.

При нефрогенном несахарном диабете лечение состоит из диуретиков и противовоспалительных препаратов.

Если заболевание психогенного характера, пациенту необходимо нормализовать питьевой режим и ограничить прием жидкости.

Прогноз при несахарном диабете

Как правило, данное заболевание имеет благоприятный прогноз. Главные факторы, которые на него влияют, это своевременная диагностика и устранение первопричины. Самым неблагоприятным течением является нефрогенный тип несахарного диабета, проявляющийся в детском возрасте.

Источник

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ

ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ (diabetes insipidus; греч, diabetes от diabaino проходить сквозь; син. мочеизнурение несахарное) — клинический синдром, характеризующийся полиурией и вторичной полидипсией.

Различают две формы Д. н.— центральную и периферическую. Центральная форма Д. н. вызвана отсутствием или снижением секреции вазопрессина (см.), что обусловлено наследственным или вторичным поражением гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Периферическая форма связана с наследственным или вторичным поражением почек и нечувствительностью эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Содержание

Статистика

Частота Д. н. среди других заболеваний эндокринной системы составляет 0,7—0,8%. Заболеваемость на 10 000 населения, по данным различных исследователей, колеблется от 2,5 до 16.

Этиология

Причиной центральной формы Д. н. могут являться различные деструктивные патол, процессы, локализующиеся в гипоталамусе и гипофизе: первичные или метастатические опухоли, воспалительные процессы и инфекционные гранулемы (напр., сифилитическая гумма), последствия травмы, радиационного воздействия, сосудистые поражения, ксантоматоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, миелоидный лейкоз. Примерно у половины больных установить причину заболевания не удается, и такую форму Д. н. называют идиопатической или генуинной.

Воспалительные процессы в диэнцефальной области (см. Гипоталамические синдромы), обусловливающие Д. и., могут развиваться в результате острых респираторных заболеваний, хрон, очаговой инфекции, а также при туберкулезе, брюшном, сыпном и возвратном тифе, скарлатине, коклюше, малярии, бруцеллезе, послеродовой септицемии, пневмонии.

У детей причиной Д. н., особенно в раннем возрасте, чаще являются дефекты эмбрионального развития гипоталамуса или генетические нарушения; наследственная передача в таких случаях идет по доминантному типу.

Нефрогенный вазопрессинрезистентный Д. н.— редкое врожденное наследственное семейное заболевание, сцепленное с полом; возможно, связано с повреждением X-хромосомы.

Патогенез и патологическая анатомия

Развитие центральной формы Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, обладающего антидиуретическим действием. Наиболее часто нарушены синтез и (или) секреция вазопрессина нейронами супраоптического (надзрительного) ядра гипоталамуса с последующим недостаточным поступлением его в заднюю долю гипофиза и оттуда в кровь. Возможно также изолированное нарушение транспорта вазопрессина через гипоталамо-гипофизарный тракт и заднюю долю гипофиза. Изредка Д. н. развивается в результате отсутствия реакции на вазопрессин канальцевого аппарата почки. Нефрогенный вазопрессинрезистентиый Д. н. характеризуется нечувствительностью почек к действию вазопрессина и непроницаемостью дистального нефрона для воды. Биохимически отмечается недостаточная продукция циклического 3’5’АМФ в эпителии канальцев дистального нефрона.

Д. н. возникает при сохранении деятельности передней доли гипофиза, обеспечивающей достаточную продукцию кортизола, который тормозит выделение в кровь вазопрессина и уменьшает чувствительность почек к его действию. Возникновение полиурии (см.) при Д. н. связано с недостаточностью вазопрессина, приводящей к резкому снижению реабсорбции воды в дистальном отделе канальцев почек вследствие уменьшения проницаемости межклеточного вещества. Полидипсия (см.) развивается вторично в результате выведения больших количеств воды и предупреждает развитие дегидратации организма.

Центральная форма Д. н. возникает в результате повреждения супраоптических ядер гипоталамуса, секретирующих вазопрессин, супраоптико-гипофизарного тракта, задней доли гипофиза. В эксперименте его получают разрушением или удалением любого из этих отделов. Макроскопически гипоталамус при первичном Д. н. не изменен, гистол, изменений может также не быть, но обычно при первичном Д. н. клетки супраоптических ядер подвергаются дистрофии и деструкции (рис.), наблюдается их деформация с деструкцией базофильного вещества (субстанции Ниссля) до полного ее исчезновения. Ядра клеток сморщены или лизированы, клетки не содержат нейросекрета, т. е. связанного с белком-носителем антидиуретического гормона; иногда наблюдается пролиферация астроцитов в зоне супраоптических ядер. В паравентрикулярных ядрах изменения выражены слабее. В нейрогипофизе могут определяться кисты, нейросекрета он не содержит; таким образом речь идет об абсолютной недостаточности антидиуретического гормона. Аденогипофиз не изменен. Со стороны остальных органов изменений не отмечается.

Д. н. может наблюдаться при относительной недостаточности вазопрессина, связанной с повышением инактивации гормона в печени. В этих случаях в печени имеется картина хрон, гепатита, природа к-рого, по Ричардсу и Слоперу (М. Richards, J. Sloper, 1969), имеет аутоиммунный характер.

Вторичный нефрогенный Д. н. может развиться в результате интерстициального нефрита с фиброзом мозгового слоя почек, поликистоза почек или врожденного гидронефроза. Фолконер (D. Falconer, 1964) с соавт, и Наик (D. Naik, 1970) описали наследственный нефрогенный Д. н. у 3 генотипов мышей. Он характеризуется олигосиндактилией, маленькими почками, малым нефроном и накоплением белковых масс в эпителии дистальных канальцев; юкстагломерулярный индекс у них изменен. Супраоптические ядра гипертрофированы, отмечается гипертрофия всех отделов гипофиза. Клубочковая зона коры Надпочечников уменьшена.

При нефрогенном вазопрессинрезистентном Д. н. макроскопически почки не изменены, иногда расширены почечные лоханки. Микроскопических изменений также может не быть. В отдельных случаях наблюдается дилатация собирательных трубок и кисты в мозговом веществе; при этом супраоптические ядра обычно не изменены, редко гипертрофированы; продукция и секреция вазопрессина не изменены и даже повышены.

Клиническая картина

Заболевание может начаться быстро, в течение нескольких дней, или постепенно. Основные симптомы: мучительная жажда и выделение больших количеств мочи с низким удельным весом. Количество суточной мочи не менее 3—4 л, удельный вес ее не превышает 1,005—1,008 (при пробе Зимницкого); более чем у половины больных диурез колеблется от 4 до 12 л в сутки, у отдельных лиц — до 40 л. Даже при достаточном введении жидкости у многих больных отмечается сухость кожи и общая слабость. У детей нередко имеет место ночное недержание мочи, иногда задерживается физическое развитие.

При наличии опухоли, ксантоматоза или другого патол, процесса в диэнцефальной области Д. н. развивается на фоне соответствующих симптомов. Почечный Д. н. проявляется на 3—б-м мес. жизни обильным диурезом, склонностью к запорам, повышением температуры тела. При отнятии ребенка от груди клин, проявления усиливаются. Жажды может не быть.

Осложнения возможны при ограничении приема жидкости, что быстро приводит к дегидратации с потерей веса, появлению общей слабости, головной боли, гипертермии; длительное ограничение питья может вызвать психические нарушения и коллапс.

Диагноз

Диагностическое значение имеет уменьшение полиурии с увеличением удельного веса мочи выше 1,010 при введении препаратов вазопрессина. При почечной форме Д. н. у детей введение вазопрессина не уменьшает полиурию. Однако характерные симптомы, резкое ухудшение состояния ребенка при лишении его жидкости позволяют дифференцировать формы Д. н. Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, протекающими с полиурией. Сахарный диабет дифференцируют на основании гипергликемии, гликозурии, высокого удельного веса мочи (см. Диабет сахарный ); при хрон, недостаточности почек в моче обнаруживают белок и цилиндры; гиперпаратиреоз (см.) и первичный альдостеронизм (см. Альдостерома) различаются благодаря характерной клин, картине (при первом заболевании имеется гиперкальциемия, при втором — гипокалиемия). Трудна дифференциальная диагностика с психогенной полидипсией, при к-рой жажда развивается первично, а полиурия — вторично; в этих случаях используют пробу с сухоедением или внутривенным введением 50 мл 2,5% р-ра хлорида натрия в течение 45 мин. При наличии психогенной полиурии в период проведения пробы снижается выделение мочи, повышается ее удельный вес (более 1,020), в то время как у больных Д. н. таких явлений не наблюдается. Учитывая возможность дегидратации, эти пробы проводятся только в условиях стационара. Диагностическим критерием является проба с вдыханием адиурекрина (см.); при этом у больных центральной формой Д. н. количество мочи уменьшается, удельный вес ее увеличивается до 1,010—1,015, а при почечной форме реакция на адиурекрин отсутствует.

Лечение

При распознанном патол, процессе, приведшем к Д. н., проводится этиол, лечение: при опухоли — ее удаление или лучевая терапия, при гипоталамическом синдроме — соответствующее лечение; описано выздоровление после специфической терапии при Д. н. сифилитической, туберкулезной и малярийной этиологии. Описано выздоровление при гипоталамическом синдроме с Д. н., вызванном острой респираторной инфекцией после применения антибиотиков и внутривенного введения гексаметилентетрамина: пенициллин 6 000 000 — 10 000 000 ЕД и внутривенное введение 40% р-ра гексаметилентетрамина по 10,0 мл в течение 6—10 дней.

При идиопатической форме или отсутствии эффекта от противовоспалительной терапии назначают препараты вазопрессина. Адиурекрин вдыхают в ное по 0,03—0,05 г 2—4 раза в день, при воспалительном процессе в полости носа назначают инъекции питуитрина под кожу или в мышцы по 0,5—1,0 мл (5—10 ЕД) каждые 8—12 час. Применяют также масляную суспензию вазопрессин-танната по 0,2—0,6 мл (1—3 ЕД) в мышцы один раз в 1—3 дня. Эффект достигается через 1—2 нед., после чего дозу уменьшают. Умеренный симптоматический эффект могут оказать салуретики (парадоксальное действие); гипотиазид назначают по 50—100 мг в день, при длительной терапии необходимо назначение солей калия. Механизм действия салуретиков не ясен. У части больных эффективно применение хлорпропамида в дозе 0,125—0,5, изредка 0,75 г в день. Введение хлорпропамида уменьшает реабсорбцию воды в канальцах почек. Полагают, что его действие связано с усилением активности небольших количеств вазопрессина. При применении хлорпропамида возможна гипогликемия. Наиболее целесообразно назначение хлорпропамида при сочетании несахарного и сахарного диабета.

Детям адиурекрин и питуитрин дозируют в зависимости от возраста. В возрасте от 3 до 7 лет адиурекрин назначают по 0,01—0,02 г, от 7 до 12 лет — 0,02—0,03 г, старше 12 лет — 0,03—0,04 г (2—3 раза за сутки вдыхать в ное). Детям до 3 лет назначают адиурекриновую мазь, содержащую 100 ЕД в 1 г (по 0,1—0,2 г 2—3 раза в день в полость носа). Питуитрин для детей используют (содержащий 5 ЕД в 1 мл) в возрасте до 1 года — по 0,1 — 0,15 мл, 2—5 лег — по 0,2—0,4 мл, 6—12 лет — по 0,4—0,6 мл (1—2 раза в сутки под кожу или в мышцы). Патогенетическое лечение почечной формы Д. н. не разработано; с помощью сульфаниламидных диуретических препаратов удается значительно снизить диурез; для предупреждения дегидратации детям разрешают пить жидкости без ограничения.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, вызвавшей Д. н., и основного заболевания. При Д. н. инфекционной этиологии возможно выздоровление. К выздоровлению может привести успешное удаление опухоли. Нередко заболевание продолжается всю жизнь, но при заместительной гормональной терапии возможно сохранение трудоспособности. Прогноз для жизни при почечной форме у детей сомнителен.

Профилактика не разработана. Больным необходимо создавать охранительный режим.

Библиография: Атабeк А. А. Несахарный диабет, М., 1951, библиогр.; Жуковский М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 7, с. 399, Л., 1966, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Б.Г. Баранова, с. 209, Л., 19 77; Руководство по эндокринологии, под ред. Б. В. Алешина и др., с. 88, М., 1973; Green J. R. а. о. Hereditary and idiopathic types of diabetes insipidus, Brain, y. 90, p. 707, 1967; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B.— N. Y., 1971; RichardsM.A.a. SloperJ.G. Diabetes insipidus — the complexity of the syndrome, Acta endocr. (Kbh.), v. 62, p. 627, 1969.

В. P. Клячко; H. К. Богданович (пат. ан.).

Источник

Несахарный диабет

В подавляющем большинстве случаев речь идет о центральном несахарном диабете, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее). Несколько реже несахарный диабет развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический несахарный диабет). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела к вазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза. В редких случаях несахарный диабет является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама, который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).

Классификация и причины несахарного диабета

При центральном несахарном диабете дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется значительный объем мочи с низкой относительной плотностью. Стимуляция центра жажды приводит к полидипсии. Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Для того чтобы объем вторичной мочи не превысил 4 литров в сутки, достаточно 10 % нормально работающих вазопрессин-продуцирующих клеток нейрогипофиза. При длительно существующем центральном несахарном диабете, при отсутствии лечения возможно развитие вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому антидиуретическому гормону. Кроме того, постоянная перегрузка жидкостью может привести к опущению желудка, дискинезии желчных путей, синдрому раздраженного кишечника. Несахарный диабет, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией в сроки от нескольких дней до нескольких лет. Течение несахарного диабета, развившегося после черепно-мозговой травмы, непредсказуемо: спонтанные выздоровления описаны и через несколько лет после травмы.

Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью нефрона, либо ферментативным или рецепторным дефектом, который препятствует реализации действия вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды. Возможно развитие нефрогенного несахарного диабета при хронических заболеваниях почек и при медикаментозных тубулопатиях.

Выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. При неполном дефиците антидиуретдиареей. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая (1000-1003). При идиопатическом несахарном диабете начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.

При длительно существующем нелеченном несахарном диабете может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. При достаточном поступлении жидкости в организм сердечно-сосудистая система обычно не страдает (хотя имеется склонность к гипотензии), но по мере нарастания дегидратации в случаях, когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с сухоядением и др.) возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотензия, коллапс. Даже при выраженной дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают. Если несахарный диабет обусловлен интракраниальным образованием, отмечается неврологическая симптоматика и клинические проявления гипофизарной недостаточности.

Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень. Интраназально спрей назначают несколько раз в день. Лечение нефрогенного несахарногго диабета не разработано. Делаются попытки назначения высоких доз десмопрессина, тиазидных диуретиков (парадоксальный антидиуретический эффект), нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития и др.

Источник