Остеомиелофиброз лечение народными средствами

Остеомиелофиброз лечение народными средствами

Распространенное мнение о доброкачественности течения хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ) не относится ко всем больным и не подтверждается статистическими даннными: по результатам анализа итальянских авторов, медиана выживаемости варьирует от 1,4 до 9,1 года.

Частота бластной трансформации достигает 30 % и более. По данным американских авторов, общая средняя продолжительность жизни больных составляет всего 5 лет.

Тем не менее у значительной части больных течение заболевания вполне доброкачественное, и этой группе пациентов свойственны свои клинико-гема-тологические, патогистологические и цитогенетиче-ские характеристики.

В прогностической модели Dupriez, основанной на анализе течения заболевания и медианы выживаемости у 200 больных ХИМФ, факторами плохого прогноза признаны прежде всего анемия (Hb 9 /л или лейкопения ниже 3 • 109/л. У больных, не имеющих этих признаков, медиана выживаемости составила 93 мес, а у больных, имеющих хотя бы 1 или 2 таких признака, — 26 мес.

Используя простые клинические и гематологические параметры болезни, F. Cervantes разделил больных на 2 группы — с короткой (20,6 мес) и длительной (98 мес) медианой выживаемости.

При анализе естественного течения заболевания G. Barosi высказал несколько интересных положений прогностического значения:
а) по степени выраженности миелофиброза на момент постановки диагноза можно прогнозировать время развития анемического синдрома: при его резко выраженном варианте анемия развивается в течение 2 лет;
б) большое прогностическое значение имеет содержание CD34-позитивных клеток в периферической крови. Число этих клеток коррелирует с продолжительностью заболевания и вероятностью эволюции в острый лейкоз: при их абсолютном числе 300 • 106/л эта перспектива является неизбежной;
в) автор выделяет отдельную группу хорошего прогноза.

Параметры заболевания в этой группе следующие: более молодой возраст, стабильное течение, небольшая степень миелофиброза или только миелопролиферация, нормальные показатели красной крови и числа лейкоцитов, отсутствие или небольшой сдвиг лейкоцитарной формулы влево, нормальное или повышенное число тромбоцитов. Этот вариант заболевания автор обозначает как «тлеющий» или «замороженный» миелофиброз.

Даже при этой доброкачественной форме осложнения возможны, и особенно это относится к тромбозам в системе чревных артерий.

Прогноз определяет и патоморфологическая картина хронического идиопатического миелофиброза (ХИМФ). У больных с префиброзной или ранней фиброзной стадией медиана выживаемости составила 130 мес, тогда как у больных с выраженным миелофиброзом и остеомиелосклерозом — 82 мес. К параметрам плохого прогностического значения отнесены и пожилой возраст на момент диагностики, степень анемии, а также число лейкоцитов и тромбоцитов.

Прогностическое значение, безусловно, имеют и данные цитогенетического исследования.

Вопросы прогноза дальнейшего течения заболевания на данное время имеют чисто практическое значение при отборе больных на трансплантацию костного мозга, ставшую реальностью.

Ниже приведена суммация показателей плохого прогноза, учитывающая накопленный по этому вопросу опыт, доступный для любого практического врача:
— анемия (Hb 30•10 9 /л;
— число лейкоцитов 9 /л;
— циркуляция бластов в периферической крови (> 1 %);
— цитогенетические нарушения (+8, 12р-).

По этому принципу автор разделил больных на 3 группы:
• группа низкого риска — отсутствие плохих прогностических признаков; медиана выживаемости в этой группе может превышать 10 лет;
• группа высокого риска (присутствие 2 и более факторов плохого прогноза независимо от возраста). В этой группе средняя выживаемость не превышает 2 лет;
• группа промежуточного риска.

Отбору на столь ответственную меру лечения, какой является трансплантация костного мозга, подлежит группа больных высокого риска.

Источник

ОСТЕОМИЕЛОФИБРОЗ

Общепринятой клин, классификации О. не существует. Выделяют следующие клиникоморфологические формы заболевания: О. с миелоидной метаплазией селезенки, наиболее частая форма заболевания с хроническим, реже с подострым течением; О. без миелоидной метаплазии селезенки, с хрон, течением, чаще всего с выраженной тромбоцитемией; острый злокачественный миелофиброз без миелоидной метаплазии селезенки, с апластическиподобной картиной крови и ранним исходом в острый лейкоз или аплазию кроветворения; клеточно-пролиферативные формы заболевания, обозначаемые отечественными исследователями как сублейкемический миелоз без миелофиброза4 американскими и английскими исследователями — как миелоидная метаплазия селезенки без миелофиброза и французскими учеными — как миелоидная спленомегалия без миелофиброза.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, развивается преимущественно в 50—70 лет. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Содержание

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез до конца не выяснены. Доказана неопластическая природа заболевания. Кло-нальность, т. е. развитие всей массы лейкозных клеток из одной измененной клетки, была установлена Джейкобсоном и Фиалковом (R. J. Jacobson, P. J. Fialkov, 1978), к-рые обнаружили у больных женщин, гетерозиготных по глюкозо-6-фосфатдегидрогеназе, два типа этого фермента в фибробластах костного мозга и один тип в клетках миелопоэза.

Специфических цитогенетических маркеров О. не получено, но в ряде случаев выявляется цитогенетическая патология (преобладает Кариотип с 47 хромосомами и трисомией в группе С).

Факторами, вызывающими фиброз и остеосклероз костного мозга, могут быть измененные межклеточные взаимоотношения, повышенное содержание серотонина и гистамина, усиленный ток крови в костном мозге, измененное состояние сосудов.

Миелоидная метаплазия селезенки обычно возникает в эмбриональных очагах кроветворения. Широкая миграция стволовых клеток обусловливает их метастазирование по органам кроветворения.

Наличие клинико-гематологических и морфол, форм О. не выходит за рамки вариабельности течения других хронических лейкозов.

Частый симптом заболевания — анемия — имеет различный генез. Так, гемодилюционная анемия связана с увеличением объема циркулирующей плазмы; гемолитическая анемия возникает в результате гиперспленизма и повышенной механической деструкции эритроцитов, дефекта мембраны эритроцитов, как, напр., при ночной пароксизмальной гемоглобинурии, или наличия аутоантител к эритроцитам; анемия может быть обусловлена относительной или абсолютной недостаточностью гемопоэтических факторов (железа или фолиевой к-ты) или неэффективным эритроцитопоэ-зом (массовой интрамедуллярной гибелью эритроидных элементов на промежуточных стадиях созревания), или истощением эритроцитопоэза; может также возникать парциальная красноклеточная анемия, предположительно иммунного генеза. В большинстве случаев анемия имеет смешанный генез.

Читайте также:  Обувь для народного танца в омске

Установление преобладающего механизма развития анемии при остеомиелите имеет практическое значение, т. к. определяет ведущее направление лечения.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическая картина характеризуется спленомегалией (см.), гепатомегалией (см. Печень), гиперплазией костного мозга (см.) и лимфатических узлов (см.), редко и в меньшей степени уплотнением и склерозом трубчатых и губчатых костей (см. Остеосклероз). Макроскопически на распилах костей наблюдают неравномерное расположение и резкое утолщение костных перекладин, вытесняющих кроветворный костный мозг. В эпифизах трубчатых костей отмечают утолщение и однородность коркового вещества, костные перекладины могут заполнять костномозговую полость. Дистальные отделы кости поражаются реже, но могут встречаться периостальные костные разрастания.

Микроскопически в костях обнаруживают увеличение числа широких диффузно-волокнистых костных перекладин (рис. 1), бедных остеоцитами, с участками обызвествления. Соотношения между зрелой и новообразованной костью различны. Костномозговые полости заполнены хаотично расположенными костными перекладинами разной ширины, в к-рых встречаются крупные остеоциты. В компактном веществе наблюдается расширение центральных (гаверсовых) каналов, просветы к-рых заполнены вновь образованными костными перекладинами. Коллагеновые волокна представлены длинными или короткими извитыми тяжами, среди к-рых встречаются группы гигантских клеток с крупными ядрами или много яде рные клетки, трудно отличимые от мегакариоцитов. Сохранившиеся костномозговые полости заполнены жировым костным мозгом.

Микроскопическая картина кроветворной ткани костного мозга зависит от формы заболевания. Наиболее характерна гиперплазия мегакариоцитарного ростка, отличающегося полиморфизмом клеток, не дающих положительной ШИК-реакции. Отмечают пролиферацию эритроцитарного и гранулоцитарного ростков.

При электронно-микроскопическом исследовании костного мозга выявляют нарушение ядерно-цитоплазматического соотношения в предшественниках эритроцитов, гиперплазию мегакариоцитов, увеличение размеров комплекса Гольджи (пластинчатого комплекса). Под цитоплазматической мембраной мегакариоцитов отмечают накопление гранул серотонина, с воздействием к-рого связывают усиленный фиброз костного мозга.

Селезенка увеличена, вес ее может достигать нескольких килограммов; капсула утолщена, с рубцами на месте перенесенных инфарктов; на разрезе ткань плотная, серо-красная с бурым оттенком. Микроскопически в селезенке на фоне сохраненных лимфоидных фолликулов с мелкими светлыми центрами обнаруживают периваскулярный фиброз стромы, склеропигментные узелки и очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения со скоплением мегакариоцитов (рис. 2).

Печень резко увеличена, коричневато-красного цвета; часто наблюдаются признаки портальной гипертензии (асцит). В печени в просветах капилляров находят комплексы незрелых клеток крови, а также развивающийся фиброз стромы. В цитоплазме гепатоцитов обнаруживают гемосидерин. Лимф, узлы брюшной полости незначительно увеличены. В них сохраняются лимфоидные фолликулы и встречаются очаги экстрамедуллярного кроветворения. Изредка очаги экстрамедуллярного кроветворения встречаются в кишечнике, легких, надпочечниках и жировой ткани.

Клиническая картина

Заболевание может протекать бессимптомно на протяжении многих месяцев и лет. Ранними субъективными симптомами являются слабость, недомогание, чувство тяжести в левой подреберной области; объективным симптомом — спленомегалия, к-рая может выявиться случайно. Увеличение селезенки зависит от продолжительности заболевания. На ощупь селезенка обычно плотная; со временем может достигать громадных размеров, с чем связано появление тяжести в левой подреберной области, а также расстройство функции жел.-киш. тракта из-за сдавления желудка и кишок. Спленомегалия часто сопровождается развитием анемии, тромбоцитопении, реже панцитопении, патогенетически связанных с гиперспленизмом.

У нек-рых больных развивается скрытая или явная сердечная недостаточность в результате увеличения объема циркулирующей плазмы, вызванного спленомегалией.

Увеличение печени наблюдается у 2/3 больных, но лишь в единичных случаях гепатомегалия встречается без спленомегалии. Портальная гипертензия (см.) развивается у 10— 20% больных, для нее характерны асцит, периферические отеки, а также кровотечения из расширенных вен пищевода и желудка. Лимф, узлы в ряде случаев могут быть увеличены.

Клин, картина часто определяется анемией; у отдельных больных наблюдается эритремический синдром, т. е. повышены показатели красной крови. При наличии тромбоцитопении или функциональной неполноценности тромбоцитов (напр., нарушение их агрегации, снижение содержания III фактора и др.) нарушается микроциркуляторный гемостаз, при тромбоцитемической и эритремической картине крови возможны тромбозы и геморрагические осложнения (геморрагии); у 15—20% больных возникают оссалгии.

В терминальном периоде наблюдается резкое истощение, снижение сопротивляемости организма к инфекциям. Нередко развивается неинфекционная лихорадка (см.), генез к-рой не ясен. Она может быть предвестником развития острого лейкоза.

Течение заболевания широко варьирует от доброкачественного малосимптомного многолетнего варианта О., при к-ром наблюдается медленное увеличение селезенки, до острого, продолжительностью 1—2 года, с быстрым увеличением селезенки, лихорадкой, ранней анемизацией и другими признаками. Формы О. без миелоидной метаплазии селезенки могут протекать хронически и остро. Течение острого миелофиброза злокачественное; причина смерти при этой форме заболевания — недостаточность кроветворения или острый лейкоз.

По данным И. А. Кассирского, для О. характерно сравнительно незначительное (до 20 000—30 000) увеличение количества лейкоцитов, к-рое длительное время (годами) остается неизменным. В редких случаях возможны более высокий лейкоцитоз (до 100 000), а также умеренная лейкопения. Типичные изменения формулы крови — нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов и промиелоцитов. Возможно наличие бластных клеток (5—10%).

Показатели красной крови могут быть сниженными, нормальными и повышенными. Характерны выраженный анизопойкилоцитоз (грушевидная форма эритроцитов) и нормобластов; возможны также Овалоцитоз, шизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, их гипер- и гипохромия, наличие колец Кебота (см. Гемограмма). Причинами морфол. изменений эритроцитов могут быть качественная дефектность эритроцитопоэза и деформация эритроцитов в селезенке и костном мозге в связи со значительным изменением стенок синусоидов, дефицит фолиевой к-ты, реже железа. Степень морфол, изменений эритроцитов коррелирует с тяжестью заболевания и степенью увеличения селезенки.

Часто определяют ретикулоцитоз (см. Эритроциты), иногда значительный; при остром миелофиброзе число ретикулоцитов резко снижено.

Читайте также:  Региональный конкурс народный участковый

Количество тромбоцитов может быть увеличенным, нормальным и сниженным, в терминальном периоде преобладает тромбоцитопения (см.).

Тромбоцитообразование при О., по данным Уинфелда (A. Wienfeld) с соавт. (1975), значительно повышено и зависит от величины селезенки, продолжительность жизни тромбоцитов достоверно снижена, что определяется их повышенной деструкцией в селезенке (селезеночный пул тромбоцитов составляет 60—90% вместо 30% в норме).

Часто наблюдается изменение размеров, окраски и структуры тромбоцитов; появляются крупные голубые формы. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживают «чистые» тромбоциты, не содержащие гранул, и гигантские гранулированные формы, цитоплазматические обрывки с разбросанными гранулами, а также нарушение структуры микроканалов и мембран тромбоцитов. Часто находят осколки ядер мегакариоцитов, нек-рое омоложение их ядер.

Осложнениями О. являются нарушения обмена мочевой к-ты — урикемия и урикозурия, клинически проявляющиеся почечнокаменной болезнью (см.) и подагрой (см.); осложнения развиваются преимущественно у больных с выраженной спленомегалией и неэффективным эритроцитопоэзом. В ряде случаев возможно развитие хрон, пиелонефрита (см.) и сморщенной почки (см. Нефросклероз).

Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных: картины крови, результатов исследования пунктата селезенки, в к-рой обнаруживают трехростковую миелоидную метаплазию с преобладанием эритроидных элементов, и трепаната костного мозга, выявляющего миелоидную гиперплазию, ассоциированную с фиброзом стромы и (или) остеосклерозом, к-рые могут быть главными морфол, маркерами процесса на поздних стадиях.

С помощью биохимических и других методов исследования выявляют: увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов у 75—80% больных (у остальных оно нормально или снижено); повышение содержания мочевой кислоты в крови (эндогенная гиперурикемия); частота и тяжесть гиперурикемии нарастают параллельно тяжести заболевания, увеличению размеров селезенки и неэффективности гемопоэза; повышение содержания гистамина и гистидин-декарбоксилазы в крови и моче; повышение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, 6-фосфогидрогеназы, количества восстановленного глутатиона в крови; увеличение содержания витамина B12 в сыворотке крови и ненасыщенной витамином B12-связывающей способности сыворотки крови, что объясняется повышенной продукцией транскобаламина III гранулоцитами больных О.; а также гиперплазию II AC-положительных эритробластов и сидеробластов.

На О. указывают нарушение топографии эритроцитопоэза; нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и их морфол, дефектность; повышенная плотность костей; «пустые», малоклеточные стернальные пунктаты.

Дифференциальный диагноз проводят с хрон, миелолейкозом, при к-ром обнаруживают Ph+ хромосому; с полицитемией и хрон, мегакариоцитарным миелозом по комплексу клинико-лабораторных симптомов и морфологии костного мозга; с миелокарциноматозом и с реактивным остеомиелосклерозом, при к-рых находят раковые клетки в гистол, препарате пунктата костного мозга. Дифференциальный диагноз по данным морфол, исследования костного мозга и селезенки проводят также с циррозами печени (см.), протекающими со спленомегалией, внепеченочной портальной гипертензией (см.), лимфомами селезенки.

Лечение

Лечение комплексное. Цитостатические препараты (миелосан, миелобромол, имифос, циклофосфан и др.) назначают при формах О., протекающих с высоким лейкоцитозом и выраженным сдвигом в формуле крови влево, а также при эритроцитемической и тромбоцитемической картине крови. При увеличенной селезенке и наличии вызываемых ею компрессионных явлений проводят гамма-терапию на селезенку (разовая доза 50—100 рад, курсовая не более 700 рад).

При анемии гемолитического и особенно иммунного характера, тромбоцитопении или панцитопении, обусловленных гиперспленизмом, при асептической лихорадке назначают глюкокортикоидные гормоны по одной из схем: преднизолон по 2 мг!кг веса в сутки в течение 2 нед. с последующим прекращением лечения или переходом на средние (30— 50 мг) и малые (10—15 мг) дозы или преднизолон в средних и небольших дозах (30—15 мг в сутки) в течение 2—3 мес.

Андрогены и анаболические гормоны рекомендуют при анемии, возникшей вследствие недостаточного образования эритроцитов.

При выявлении дефицита железа или фолиевой к-ты назначают соответствующие препараты.

Спленэктомия (см.) показана при выраженной гемолитической анемии (как аутоиммунной, так и гиперспленической), не поддающейся консервативной терапии, геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме, не устраняемом глюкокортикоидными гормонами, при резком увеличении селезенки, сопровождающемся компрессионными явлениями. Спленэктомию при наличии портального блока иногда дополняют наложением спленоренального анастомоза. Противопоказанием являются тромбоцитоз выше 500 000 и нарушение свертывания крови, особенно синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (см. Геморрагические диатезы).

При осложнении О. урикемией показан аллопуринол (милурит). При падении гемоглобина ниже 10 г на 100 мл назначают трансфузии эритромассы; возникающий при этом гемосидероз лечат десфералом.

Прогноз

Продолжительность жизни с момента установления диагноза широко варьирует от 4—5 до 20—30 лет. По данным Ласло (Т. Laszlo) с соавт. (1975), у больных острым миелофиброзом она составляет менее 1 года. Прогноз неблагоприятный при выраженном неэффективном эритроцитопоэзе, тромбоцитопении, лейкемической картине крови, лихорадке, истощении, увеличенной печени, при гемоглобине менее 10 г на 100 мл.

Библиография: Демидова А. В. Первичный миелофиброз (остеомиелосклероз), Тер. арх., т. 46, № 8, с. 19, 1974; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Краевский Н. А., Неменова H. М. и Хохлова М. П. Остеомиелодисплазия, с. 343, М., 1965; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 506, М., 1959, т. 6, с. 277, М., 1962; Неменова H. М. и Протасова Т. Г. К патологической анатомии миелофиброза, Тер. арх., т. 46, № 8, с. 29, 1974; Вurkhardt R. а. о. Myelofibrosis-osteosclerosis syndrome, Advanc. Biosciences, v. 16, p. 9, 1975; Ghelloul N. Prognosis of myeloid metaplasia with myelofibrosis, Biomedicine, v. 24, p. 282, 1976; Devred G. et Diebold J. La myelofibrose au cours des hemopaties, Sem. Hop. Paris, t. 50, p. 1625, 1974; Di Bella N. Y. a. Brown G. L. Immunologic dysfunction in the myeloproliferative disorders, Cancer, v. 42, p. 149, 1978; Laszlo J. a. Huang A. T. Diagnosis and management of myeloproliferative disorders, Current Probl. Cane., v. 2, p. 1, 1977; Rtickle H. a. Waller H. D. Spezielle Laboratorimsbefunde bei osteoinyelofibro-sclerose, Dtsch, med. Wschr., S. 234, 1978; Silverstein M. N. a. Re Mine W. H. Splenectomy in myeloid metaplasia, Blood, v. 53, p. 515, 1979; Zucker-Franklin D. Ultrastructural studies of hematopoietic elements in relation to the myelofibrosis-osteosclerosis syndrome, megakaryocytes, nargocytes and platelets (МММ or MOS), Advanc. Biosciences, v. 16, p. 127, 1975.

Читайте также:  Русские народные костюмы национальные своими руками эко

А. В. Демидова; М. А. Сапожникова (пат. ан.).

Источник

Миелофиброз – это хроническое гематологическое заболевание, характеризующееся опухолевой пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и фиброзом костного мозга. Основные клинические проявления включают симптомы опухолевой интоксикации и анемического синдрома (прогрессирующую слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, потерю веса), а также увеличение селезенки (спленомегалию). Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетических исследований, изучения гистологической картины костного мозга. Лечение проводится с помощью химиотерапевтических препаратов. Хирургические методы лечения подразумевают трансплантацию костного мозга и удаление селезенки.

МКБ-10

Общие сведения

Миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – злокачественное заболевание, при котором происходит постепенное замещение костного мозга опухолевыми стволовыми клетками и разрастающейся соединительной тканью. Впервые эту патологию описал немецкий врач Г. Хойк в 1879 году. А в 1951 году американским гематологом Уильямом Дамешеком миелофиброз был выделен в самостоятельную нозологическую единицу. При неблагоприятном течении миелофиброз способен трансформироваться в более тяжелую болезнь ‒ острый лейкоз. Распространенность миелофиброза составляет от 0,3 до 0,7 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, но встречаются и молодые пациенты. Чаще страдают мужчины.

Причины миелофиброза

Существует первичный и вторичный сублейкемический миелоз. Точная причина первичного миелофиброза до сих пор не установлена. Наибольшей популярностью среди специалистов в области гематологии пользуется теория влияния генетической мутации. У большинства пациентов выявляются мутации гена тирозинкиназы (JAK2V617F), кальретикулина (CALR), тромбопоэтина (MPL), регулирующих экспрессию белков JAK-STAT сигнального пути. Гены локализуются в локусе хромосомы del3p24.

В качестве этиологического фактора изучается действие большой дозы радиоактивного излучения. Также рассматривается роль персистирующих вирусных инфекций (вируса простого герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловируса), длительного приема оральных контрацептивов, миелосупрессивных лекарственных препаратов, контакта с различными органическими и неорганическими соединениями (бензолом, мышьяком). Вторичный миелофиброз развивается как исход других хронических миелопролиферативных заболеваний – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, хронического миелолейкоза.

Патогенез

В результате повышенной экспрессии сигнальных белков в одной из стволовых костномозговых клеток запускается активная пролиферация (опухолевая трансформация). Этот процесс сопровождается вторичным воспалением с выделением цитокинов и факторов роста. Факторы роста фибробластов и эндотелия сосудов индуцируют выработку стромальными клетками костного мозга большого количества коллагена и разрастание соединительной ткани (собственно фиброз). Постепенно нормальная ткань костного мозга замещается опухолью и соединительной тканью.

При массивном поражении опухолью костного мозга клетки крови, не достигнув стадии полного созревания, попадают в системный кровоток. Это приводит к образованию очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения, главным образом в печени и селезенке. Распад опухоли ведет к высвобождению мочевой кислоты, которая откладывается в тканях суставов и почечных канальцах.

Симптомы миелофиброза

Длительное время пациент чувствует себя удовлетворительно. Через несколько лет от начала заболевания постепенно появляется опухолевая интоксикация в виде общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, потливости, усиливающейся по ночам. У больного снижается аппетит, он стремительно теряет в весе. Присоединяется анемический синдром (бледность кожных покровов, головокружение, учащение сердцебиения). Характерны носовые, десневые кровотечения, геморрагические высыпания на коже. Возникают боли в суставах, кожный зуд, боли в костях.

Пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье вследствие выраженного увеличения селезенки. На фоне спленомегалии развивается синдром гиперспленизма, который заключается в массивном разрушении клеток крови (в основном эритроцитов) в синусоидах селезенки. В этом случае встречаются признаки гемолиза (желтушность кожи, слизистых оболочек, потемнение мочи).

Редкие симптомы связаны с необычной локализацией очагов экстрамедуллярного кроветворения – в легких (кашель, затруднение дыхания, кровохарканье), желудочно-кишечном тракте (боли в животе, кровавая диарея). При расположении очагов в центральной и периферической нервной системе наблюдаются эпилептические судороги, нарушения чувствительности, слабость движений в конечностях, вплоть до полного паралича.

Осложнения

При миелофиброзе часто образуются тромбы, которые приводят к острому нарушению мозгового кровообращения, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии. Стойкое снижение уровня лейкоцитов нередко сопряжено с различными инфекциями, приобретающими тяжелое течение. Наиболее неблагоприятным осложнением считается трансформация миелофиброза в миелолейкоз (бластный криз), трудно поддающийся терапии. К нетипичным осложнениям следует отнести патологические переломы из-за деструкции трубчатых костей и портальную гипертензию, причиной которой служит длительная обструкция микротромбами внутрипеченочных вен.

Диагностика

Курацией пациентов с миелофиброзом занимаются врачи-гематологи. При общем осмотре обращает на себя внимание изменение цвета кожных покровов, слизистых (бледность или желтушность), спленомегалия при пальпации и перкуссии селезенки, иногда достигающей гигантских размеров (до лобкового симфиза). Дополнительные методы диагностики включают:

Для достоверной постановки диагноза гематологическим сообществом разработаны специальные критерии. Большие критерии включают повышенную клеточность костного мозга с ретикулярным и коллагеновым фиброзом, наличие мутаций генов JAK2V617F, MPL, CALR. К малым критериям относятся анемия, спленомегалия, лейкоэритробластоз (присутствие в крови незрелых форм лейкоцитов, эритроцитов), а также повышение лактатдегидрогеназы. Диагноз считается подтвержденным, если имеются 2 больших критерия или 1 большой и 3 малых критерия.

Миелофиброз следует дифференцировать в первую очередь с гематологическими заболеваниями, такими как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы (лейкозы, лимфомы). Сочетание спленомегалии с симптомами интоксикации (слабостью, субфебрилитетом, ночной потливостью) требует исключения туберкулеза, подострого инфекционного эндокардита.

Лечение миелофиброза

Прогноз и профилактика

Источник

Правильные рекомендации