Врожденный порок развития прямой кишки

Аномалии развития кишечника

Аномалии развития кишечника – наследственные или врожденные патологии, возникающие внутриутробно на этапах формирования кишечной трубки под воздействием тератогенных факторов. Проявляются симптомами кишечной непроходимости: отсутствием кала, рвотой, признаками «острого живота». Дети старшего возраста могут жаловаться на боли в животе различной локализации и интенсивности. Аномалии развития кишечника диагностируются клинически в первые дни жизни ребенка, подтверждаются по результатам комплексной рентгенологической диагностики, УЗИ и инструментальных методов обследования кишечника. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Аномалии развития кишечника являются наиболее распространенными пороками пищеварительного тракта. Встречаются с различной частотой для каждой нозологии, в среднем – 1 случай на 500-5000 новорожденных. Высокая актуальность в педиатрии обусловлена необходимостью раннего оперативного вмешательства, которое в некоторых случаях может быть только паллиативным (например, при болезни Гиршпрунга). В настоящее время высока частота встречаемости атрезии ануса. Данный порок является одной из причин детской инвалидности, поскольку излечение практически невозможно. Кроме того, аномалии развития кишечника могут сочетаться с другими пороками пищеварительной трубки, что значительно осложняет терапию и ухудшает прогноз для жизни ребенка.

Причины и классификация аномалий развития кишечника

Нарушения процесса закладки кишечной трубки на любом этапе приводят к формированию аномалий развития кишечника. Отклонение от нормы может произойти во время дифференцировки и правильного взаиморасположения отделов кишечника, в результате торможения апоптоза эмбриональных зачатков, в процессе образования слоев кишечной стенки и т. д. Как правило, причиной пороков является внешнее повреждающее действие лекарственных препаратов, радиации, бактериальных и вирусных токсинов. Вредные привычки матери также имеют тератогенный эффект. В результате отделы тонкого и толстого кишечника либо остаются недоразвитыми, либо формируются неправильно.

Аномалии развития кишечника по локализации могут затрагивать двенадцатиперстную, тощую, подвздошную кишку, то есть тонкий кишечник, либо ободочную, сигмовидную и прямую кишку, представляющие собой отделы толстого кишечника. Выделяют пороки развития кишечной трубки и кишечной стенки, пороки обратного развития желточного мешка, а также аномалии ротации кишечника. Отдельную группу составляют пороки аноректальной зоны. Развитие кишечной трубки может нарушаться по типу стеноза или атрезии. В первом случае минимальный просвет кишечника имеется, в случае атрезии определенный отдел не развит вообще, а его место занимает фиброзный тяж, в составе которого не дифференцируются привычные отделы кишечной стенки.

Нейрогенный илеус относится к аномалиям развития кишечника, связанным с нарушением иннервации кишечной стенки. В эту же группу пороков входит болезнь Гиршпрунга, обусловленная аганглиозом стенки толстой кишки. Незаращение желточного протока является причиной множества аномалий развития кишечника, поскольку возможно несколько вариаций персистенции эмбрионального зачатка. Так, полный свищ формируется, когда желточный проток открыт на всем протяжении. Если же открытая часть протока находится снаружи, свищ называется неполным. Часть протока, открывающая в стенке кишечника, но закрытая на остальных участках, иначе называется дивертикулом Меккеля. Когда незаращенный участок локализуется в центральной части протока, формируется энтерокистома.

Аномалии ротации (поворота) кишечника приводят к нетипичному расположению некоторых отделов тонкой и толстой кишки. Пороки развития аноректальной зоны включают различные варианты атрезии ануса с отсутствием или наличием свищевого хода, который может располагаться возле заднего прохода, а также открываться в органы мочевыделительной и половой системы. Аномалии развития кишечника часто носят сочетанный характер, одновременно могут встречаться пороки других органов пищеварительного тракта, позвоночника и т. д. Несмотря на большое разнообразие, многие заболевания в клинике проявляются похожими симптомами.

Симптомы аномалий развития кишечника

Из всех аномалий развития кишечника с момента рождения заметна только атрезия заднего прохода. Наличие ануса и его проходимость исследуется уже в родильном зале при помощи специального зонда. Кроме того, отсутствие заднего прохода педиатр определяет визуально. Наиболее частым симптомом многих аномалий развития кишечника является кишечная непроходимость. Обычно она носит механический характер, но возможна и нейрогенная обструкция, связанная с застоем содержимого вследствие отсутствия перистальтики (нейрогенный илеус, болезнь Гиршпрунга). Кишечная непроходимость сопровождается отсутствием стула либо скудными испражнениями, а также рвотой и напряжением передней брюшной стенки.

Аномалии развития кишечника могут проявляться спустя месяцы и годы после рождения ребенка. Так, дивертикулы кишечника часто обнаруживаются только при их воспалении. Пациенты жалуются на боли в животе, которые иногда сопровождаются различными изменениями частоты и консистенции стула. Незначительные анатомические патологии вообще могут не проявлять себя и диагностируются случайно, хотя чаще признаки аномалий развития кишечника заметны в первые дни, реже – недели и месяцы после рождения.

Диагностика аномалий развития кишечника

Достоверная клиническая диагностика возможна в случае атрезии заднего прохода, поскольку признаки порока очевидны. Заподозрить большинство аномалий развития кишечника педиатр может при симптомах кишечной непроходимости. Диагноз требует инструментального подтверждения. Обзорная рентгенография ОБП дает представление о расположении органов брюшной полости, в том числе и петель кишечника. Метод позволяет исключить аномалии ротации, заметить признаки кишечной обструкции. Рентгенография с контрастированием также дает представление о взаиморасположении кишечных петель и ширине их просвета, поэтому методика используется в диагностике стенозов и атрезий участков кишечника.

При наличии признаков высокой кишечной непроходимости (обильная рвота вскоре после кормления) проводится эзофагогастродуоденоскопия, благодаря которой можно визуализировать двенадцатиперстную кишку – одно из самых частых мест врожденных стенозов. Абдоминальное УЗИ является неинвазивным и высокоинформативным методом диагностики аномалий развития кишечника. Также проводится ирригография и фиброколоноскопия. Исследования необходимы для дифференциальной диагностики причин кишечной обструкции, позволяют исключать колиты различной этиологии. Лабораторная диагностика включает анализ крови и кала. Последний необходим с целью определения функции поджелудочной железы, выявления скрытого кровотечения и т. д.

Читайте также:  Диета для кормящей матери при поносе у грудничка

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития кишечника

Для большинства пороков лечение оперативное. Исключение составляют аномалии развития кишечника без клинических проявлений. Признаки кишечной непроходимости являются показанием для срочного хирургического вмешательства. Операция всегда проводится максимально щадящим способом, с возможным сохранением всей длины кишечника либо минимальной резекцией. После устранения обструкции (распутывание петель, закрепление их в привычных местах и др.) состояние ребенка быстро улучшается. Консервативная терапия направлена на детоксикацию, обусловленную застоем каловых масс, восстановление водно-солевого баланса и т. д.

Прогноз аномалий развития кишечника различный. Если удается устранить клинические проявления, ребенок живет и развивается нормально, требуется только диспансерное наблюдение. Если в процессе лечения была проведена резекция кишечника, возможно развитие синдрома короткой кишки с признаками мальабсорбции и снижением качества жизни пациента. Неблагоприятный прогноз часто сопутствует атрезии ануса по многим причинам. Например, расстояние от закрытого заднего прохода до кишки может быть значительным и требовать нескольких сложных операций. Ребенок в течение всего времени терапии живет с энтеростомой.

Также опасны случаи недоразвития мышц промежности, в частности, наружного сфинктера, когда даже реконструктивные операции дают небольшой положительный эффект. Болезнь Гиршпрунга в 50-70% случаев заканчивается летальным исходом в первые дни и недели жизни ребенка, но даже если пациенту удается пережить острый период, качество жизни значительно снижается. Профилактика аномалий развития кишечника возможна на пренатальном этапе при условии отказа от вредных привычек и грамотного ведения беременности. При отягощенном анамнезе родителей по генетическим заболеваниям и различным патологиям пищеварительного тракта необходимо генетическое консультирование.

Источник

Врожденный порок развития прямой кишки

В процессе внутриутробного развития прямой кишки возможны многочисленные нарушения эмбриогенеза, в результате чего бывают разнообразные врожденные уродства конечного отрезка кишечника.

Существует несколько теорий для объяснения врожденных уродств прямой кишки. Пытались объяснить появление аномалий заболеваниями родителей (сифилис, психические заболевания, травмы во время беременности, а также внутриутробными заболеваниями плода — энтерит, перитонит, амниотические сращения; тяжи и пр.). При тщательном изучении каждого врожденного уродства эти причины в большинстве случаев отсутствовали. Экспериментальными работами объяснить причины отклонения от нормального развития, тем более овладеть ходом закладки и развития различных органов на ранних стадиях эмбриогенеза до сих пор не удалось.

В последние годы большое значение придается токсоплазмозу как причинному фактору различных врожденных уродств и заболеваний. По-видимому, аномалии развития прямой кишки могут быть результатом токсоплазмоза у матери и врожденного токсоплазмоза у ребенка, родившегося с этим уродством.

По статистике Anders (1892), на 230 000 рождений наблюдалось 21 уродство прямой кишки — 1:10 952. Несколько позднее Zimmerdorff (1909) привел еще более значительную суммированную статистику, в которой на 727 828 новорожденных было зарегистрировано 96 врожденных уродств прямой кишки, т. е. одно уродство на 7 488 рождений. На основании этих и последующих статистик считается, что одно врожденное уродство прямой кишки наблюдается среди 5000—7500—10 000 родившихся.

За последние десятилетия детские хирурги накопили большой личный опыт в разбираемой области. Так, И. С. Венгеровский в 1940 г. опубликовал 59 собственных наблюдений, И. К. Мурашев (1957) — 118, Н. Б. Ситковский (1961) — 125 наблюдений.

Один из виднейших специалистов по детской хирургии в США Gross к 1939 г. совместно с Ladd отметил среди 155 997 детей, страдавших различными хирургическими заболеваниями, у 214 врожденные аномалии прямой кишки. Эти данные показывают, что один больной с врожденными аномалиями прямой кишки встречался среди 729. лечившихся по поводу детских хирургических заболеваний. В более поздних работах (1957) Gross говорит уже о 507 наблюдавшихся им больных с этими аномалиями.

В отечественной литературе мы нашли более 160 публикаций, посвященных аномалиям развития прямой кишки. Из 142 авторов 123 наблюдали по одному больному, по 2 или 3 больных описали 8 авторов и лишь у 11 авторов было свыше 3 личных наблюдений.
Суммированная нами статистика содержит 3910 наблюдений, из них 627 отечественных авторов. Эти данные мы и будем анализировать в дальнейшем.

Аномалиям развития прямой кишки и заднего прохода могут сопутствовать различные пороки развития стенок и органов малого таза, а также врожденные уродства других органов и систем. Со стороны мочеполовой системы наблюдаются сопутствующие уродства в виде гипоспадии, гермафродитизма, двурогой матки, эктопии мочевого пузыря, уродства почек и др.

Наиболее правильные данные приводят патологоанатомы. По их, данным, при врожденных аномалиях развития прямой кишки сопутствующие пороки других органов и систем имеются в 97% наблюдении. Многие из этих детей неизбежно умирают независимо от вмешательства на прямой кишке, если не будут устранены несовместимые с жизнью уродства других органов.
В литературе опубликована 21 классификация аномалий развития прямой кишки.

В американской и английской литературе за последнее время наибольшее распространение получила предложенная в 1934 г. классификация Ladd и Gross. В ней значится четыре группы аномалий.

Не вдаваясь в описание и критический разбор всех предложенных классификаций, систематизирующих аномалии прямой кишки, приведем нашу классификацию, которая нам представляется более рациональной. В основу ее положен объективный и наиболее правильный принцип — эмбриогенез органов малого таза.

Источник

Врожденные пороки развития аноректальной зоны. Атрезия ануса со свищем и без свища у детей (III этап)

Общая информация

Краткое описание

Аноректальная мальформация – врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии Malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование).
Примечание* [3, 7, 10]: Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной континенции.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
Q42.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки со свищем 46.52

45.94 Закрытие стомы толстой кишки
Толстокишечный анастомоз Q42.1 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз прямой кишки без свища – – Q42.2 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода со свищем – – Q42.3 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз заднего прохода без свища – –

Дата разработки: 2016 год.

Пользователи протокола: врачи детские хирурги, педиатры, ВОП.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Основная клиническая группа Редкие аномалии
Промежностный свищ «Ректальный мешок»
Ректоуретральный свищ
(бульбарный и простатический)
Атрезия или стеноз прямой кишки
Ректовезикальный свищ Ректовагинальный свищ
Вестибулярный свищ Н-образный свищ
Клоака Другие
Аноректальнаямальформация без свища
Анальный стеноз

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· на наличие неоануса;
· на наличие колостомы.

Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторов во время беременности (инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов, обладающих тератогенным действием и другие).

Физикальные обследования:
Общий осмотр/perrectum:наличие неоануса без стеноза (диаметр неоануса соответсвует возрастномубужу).

Атрезия ануса со свищем и без свища:
· отсутсвие наружного кишечного свища;
· наличие колостомы;
· наличие неоануса.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – возможно анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи – лейкоцитурия при вторичном пиелонефрите;
· биохимический анализ крови – возможны изменения, связанные со вторичными патологиями почек (показатели креатинин, мочевина, клиренс креатинина, проба Реберга);
· бактериальный посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам для проведения адекватной антибактериальной терапии;

Инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса.

Диагностический алгоритм:

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.

Лабораторные и инструментальные исследования – при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода.
При ранее проведенных гемотрансфузиях – ИФА крови HbsAg, HCV; ИФА крови на ВИЧ.

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· УЗИ органов брюшной полости и почек – для исключения пороков развития органов мочевыделительной сивтемы;
· рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
· проксимальная колостография, ирригография.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин (Albumin)
Амикацин (Amikacin)
Гентамицин (Gentamicin)
Декстроза (Dextrose)
Калия хлорид (Potassium chloride)
Кальция хлорид (Calcium chloride)
Метронидазол (Metronidazole)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Флуконазол (Fluconazole)
Фуросемид (Furosemide)
Цефтазидим (Ceftazidime)
Цефуроксим (Cefuroxime)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: сводится к симптоматической терапии.

Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Стол в соответствие с возрастом №16,16 б.

Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ [18].
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
При наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противогрибковая терапия.

Перечень основных и дополнительных лекарственных средств: см. амбулаторный уровень.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: согласно ИВБДВ [18].

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация диетолога – при дефиците массы тела для коррекции питания;
· консультация детского нефролога – при инфекции мочевой системы;
· консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу причин, вызывающие ВПР. Причинами ВПР могут быть эндогенные и экзогенные факторы:
· эндогенные причины (внутренние факторы) – генетические факторы, эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся – физические факторы (радиационные); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности и др.), биологические (вирусы, простейшие), вредные привычки (курение табака, употребление алкоголя и наркомания).
Профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской пациента проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обучение родителей);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;

Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки – 10-14 день после пластики. Бужирование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, соответствующим размером и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется два раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом – первый месяц один раз в день, второй месяц через день, третий месяц – два раза в неделю, четвертый месяц – один раз в неделю, три месяца – один раз в месяц. По окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям).

Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации A.Pena, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):

Максимальные возрастные размеры бужей

Возраст Номер бужа Гегара
1-4 месяц 12
4-8 месяц 13
8-12 месяцев 14
1-3 года 15
3-12 лет 16
Старше 12 лет 17

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента. Режим палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
После закрытия колостомы в течение 2-3 суток проводится парентеральное питание. После отхождения стула назначается энтеральная поддержка гипоосмолярной смесью на 1-2 дня. При восстановлении пассажа по ЖКТ (отхождение стула, отсутствие застойного отделяемого из желудка, отсутствие признаков пареза кишечника) начинается энтеральное питание и его объем последовательно увеличивается, пропорционально снижается объем инфузии. Через 5-7 дней пациент постепенно переводится на обычную диету.
· уход за центральным венозным катетером;
· ежедневная перевязка.

Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов:
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
· антимикотическая терапия для профилактики грибковых осложнений.

Перечень основных лекарственных средств:
· болеутоление ненаркотическими анальгетиками – для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде;
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств в раннем послеоперационном периоде.

Таблица сравнения препаратов

Хирургическое вмешательство
Метод оперативного вмешательства:
· закрытие колостомы.

Цель проведения оперативного вмешательства:
· восстановление пассажа кишечника через естественные пути.

Показания для проведения оперативного вмешательства:
· дети с аноректальными мальформациями;
· с превентивной колостомией;
· полностью сформированный неоанус;
· отсутствие рецидива свища.

Противопоказания для проведения оперативного вмешательства:
· острые воспаления верхних дыхательных путей;
· острые инфекционные заболевания;
· выраженная гипотрофия;
· гипертермия неясной этиологии;
· гнойные и воспалительные изменения кожи;
· абсолютные противопоказания со стороны сердечно-сосудистой системы.

Методика проведения процедуры/вмешательства: Производится типичное устранение временной колостомы с наложением толсто-толстокишечного анастомоза «конец в конец».

Показания для консультации специалистов:
· консультация анестезиолога – для определения и исключения возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – для подбора диеты;
· консультация детского уролога – при сочетании с пороком мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании с пороками наружных и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций – гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки;
· некупируемая гипертермия;
· послеоперационные осложнения (кровотечение и др.).

Мониторинг состояния пациента:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника,
· контроль основных витальных функций
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, Б/х крови, коагулограммы).

Индикаторы эффективности лечения: аноректальной мальформации следует считать:
· наличие неоануса;
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· позывы на дефекацию;
· отсутствие недержания кала или энкопрез легкой степени;
· отсутствие рецидива ректоуретрального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение по месту жительства до 18 лет.
При диспансерном наблюдении необходимо обратить внимание на:
— боли в животе;
— частоту стула;
— наличие упорных запоров и каломазания;
— использование клизм и слабительных;
— отразилось ли на нервно-психическом статусе ребенка проведенное оперативное вмешательство.
Контрольный осмотр и обследование:
— рентгеноскопия толстой кишки, электромиография в отделения детской хирургии через 6 и 12 месяцев после операции;
— контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости назначение соответствующей диеты, очистительных клизм.
Занятия физкультурой:
— в основной группе при сохранении анального удержания;
— при недержании кала занятие в подготовительной или специальной группе.

Медицинская реабилитация

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· дети с анаректальными мальформациями при отсутствии абсолютных противопоказаний к операции;
· после полного сформирования неоануса.

Показания для экстренной госпитализации:
· клиника острой спаечной кишечной непроходимости.

Информация

Источники и литература

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

АЛТ аланинаминотрансфераза
АРМ аноректальные мальформации
АСТ аспартатаминотрансфераза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ВПР врожденный порок развития
ВОЗ всемирная организация здравоохранения
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ДВС диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ЗСАРП заднесагитальная аноректопластика
ИВБДВ Интегрированное Ведение Болезней Детского Возраста
ИФА иммуноферментный анализ
КТ компьютерная томография
МРТ магнитно-резонансная томография
МНО международное нормализованное отношение
МО медицинская организация
МКБ международная классификация болезней
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
УЗИ ультразвуковое исследование
УД уровень доказательности
СОЭ скорость оседания эритроцитов
СЗП свежезамороженная плазма
ЭКГ электрокардиография
ЭХОКГ эхокардиография

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Дженалаев Дамир Булатович, д.м.н., руководитель отдела детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER», АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
2) Оспанов Марат Мажитович – к.м.н., заведующий отделением детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER», АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
3) Рустемов Дастан Зейноллаевич – врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER», АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
4) Ахпаров Нурлан Нуркинович – д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
5) Афлатонов Нуржан Бакытбекович – врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
6) Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК».
7) Калиева Мира Маратовна – к.м.н, доцент кафедры клинической фармакологии и фармакотерапии КазНМУ им. С. Асфендиярова.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов:
Аскаров Мейрам Сатыбалдинович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».

Пересмотр протокола: через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник

Правильные рекомендации